结膜皮样脂肪瘤显微镜下部分切除联合阻拦式缝合术美容效果观察

目的:观察皮样结膜脂肪瘤显微镜下部分切除联合阻拦式缝合术的美容效果。方法:选择48例结膜皮样脂肪瘤患者,显微镜下部分切除皮样脂肪瘤,联合阻拦式缝合皮样脂肪瘤包裹膜,术后随访6个月~3年,观察其复发、伤口愈合、并发症等情况。结果:48例患者结膜伤口未见明显瘢痕,无斜视、上睑下垂等并发症。仅1例患者为瘢痕体质,结膜伤口留有显微镜下观瘢痕。结论:显微镜下皮样结膜脂肪瘤部分切除联合阻拦式缝合术方法可靠,美容效果好,值得推广。

取对侧眼结膜筋膜瓣移植修复结膜皮样脂肪瘤切除术后结膜缺损

目的探讨对侧眼结膜筋膜瓣移植修复皮样脂肪瘤切除术后颞侧结膜缺损的手术方法和临床疗效。方法我院2013年1月至2015年6月住院手术的结膜皮样脂肪瘤患者17例（17只眼）,病变均位于颞侧,均为单眼。年龄15~26岁,1例37岁。男性5例,女性12例。显微镜下切除结膜皮样脂肪瘤,根据结膜创面缺损的大小和形状,取对侧眼上方球结膜瓣包括厚层筋膜,移植修复结膜创面。随访时间6个月至2年。结果 17例患者均显微镜下完成手术,术中颞侧缺损结膜完整修复。术后1~2周结膜植片水肿明显,1个月后水肿消退。颞侧结膜充血持续3~6个月,术后结膜创面愈合好,结膜植片无坏死,无限制性眼球运动障碍,无睑球粘连。结论青年患者结膜皮样脂肪瘤切除后取对侧眼结膜筋膜瓣移植修复结膜缺损,术后创面愈合好,改善美观,是效果很好的一种手术方法。

先天眼外肌纤维化综合征合并结膜皮样脂肪瘤2例

1病例资料例 1：患者女性,2岁6个月,因＂发现双眼肿物2年6个月＂于2011年9月19日来我院就诊。患儿出生后被发现双眼各长一淡黄色肿物,随年龄增长肿物逐渐变大,影响外观,但无不适症状,眼部检查：视力双眼不合作,右眼颞侧球结膜扁平隆起,距角膜缘4～5mm处,8点至11点子午线范围,肿物向后伸延至穹窿部以后。肿物呈淡黄色、质软、表面光滑,厚度约4mm,左眼位于颞下方角结膜缘,直径约4mm呈黄白色、边界清楚、表面光滑（图1A,图1B）。

眼部结膜皮样脂肪瘤与原发性结膜下眶脂肪脱垂的CT诊断及鉴别

目的:总结分析结膜皮样脂肪瘤与原发性结膜下眶脂肪脱垂的临床及CT表现,探讨CT对两种病变诊断及鉴别的价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的20例(22眼)结膜皮样脂肪瘤及16例(28眼)原发性结膜下眶脂肪脱垂的CT表现。结果:结膜皮样脂肪瘤CT表现为眼球颞侧结膜下"新月形"脂肪密度肿块影,不与眶内脂肪相连续,20例患者中2例为双眼发病,18例为单眼发病,2例病灶内可见静脉石,所有病灶均未见泪腺脱垂;原发性结膜下眶脂肪脱垂CT多表现为眼眶颞上象限结膜下"月牙形"或"半月形"脂肪密度肿块影,与眶内脂肪相连续且密度均匀一致,16例中12例双眼发病,其中1例眶脂肪脱垂发生于双眼鼻侧结膜下,另外4例为单眼发病,28眼病灶中15眼伴泪腺脱垂。结论:结膜皮样脂肪瘤常见于儿童、青少年,多为单眼颞侧发病,伴泪腺脱垂很少见;原发性结膜下眶脂肪脱垂多见于中老年患者的眼眶颞上象限,双眼发病居多,多伴有泪腺脱垂,CT可明确这两种病变的范围及与周围结构的关系,对两种疾病的诊断及鉴别具有重要意义。

结膜皮样脂肪瘤术后上睑下垂的临床探讨

目的探讨结膜皮样脂肪瘤术后上睑下垂发生的原因和治疗方法。方法对2002年3月至2008年6月在我院行结膜皮样脂肪瘤行切除术的23例患者进行回顾性分析。结果14例术后无上睑下垂发生;术后9例发生上睑下垂。其中,提上睑肌肌力为4～10mm的轻中度下垂5例,应用提上睑肌修补及缩短术治疗;提上睑肌肌力为0～3mm的重度上睑下垂4例,采用额肌瓣悬吊术矫正。上睑下垂术后随访3～6个月,9例上睑下垂完全矫正,效果满意。结论结膜皮样脂肪瘤术中提上睑肌腱膜的损伤是术后上睑下垂发生的主要原因,应用提上睑肌手术以及额肌瓣悬吊术治疗上睑下垂,可获得满意效果。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征

目的 :探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的临床病理特点及鉴别诊断。 方法 :对 2例肾上皮样AML的临床资料、随访结果及组织病理进行分析 ,应用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原 (HMB4 5 )、(Pan)melanomamarkerAb 1、角蛋白 (CK)、平滑肌肌动蛋白 (SMA)、上皮膜抗原 (EMA)、波形蛋白 (VIM)、肿瘤抑癌基因 (p5 3)、增殖细胞核抗原 (PC NA)、细胞增殖标记 (Ki6 7)等在肾上皮样AML的表达 ,并与国外报道的 2 8例进行比较。 结果 :组织学特点 :瘤细胞呈上皮样或短梭形 ,细胞质为嗜酸性 ,核大 ,较深染、异形 ,可见病理性核分裂相。瘤细胞排列密集成片 ,伴大片坏死 ,瘤组织中散在多核巨细胞。免疫组化 :HMB4 5和 (Pan)MelanomaMarkerAb 1阳性 ,上皮标记EMA、CK阴性。 结论 :在未出现远处转移前 ,肾上皮样AML一般属潜在恶性病变。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法:回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况,以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果:3例术前影像学检查均考虑为肾癌,镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织,可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性,SMA阳性表达不定。结论:肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告并文献复习

目的提高对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法。方法报告2例经本院收治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征及影像学表现。2例患者有1例有腹痛症状,1例无临床症状。术前超声检查均提示混合回声占位,占位可见血流信号。CT检查呈现不均匀强化。术前均诊断为肾脏恶性肿瘤。分析2例患者临床资料并检索Pubmed和CBM数据库,对该疾病相关文献进行复习。结果 2例患者均接受根治性肾切除手术治疗。术后病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤均侵及脉管且有瘤栓形成。免疫组化染色HMB-45及Melan-A均阳性。2例患者分别获随访3个月及18个月,未见肿瘤复发。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床少见。其生物学行为可呈现恶性表现。确诊需要依靠病理结合免疫组化。手术是主要的治疗方法,在对肿瘤恶性行为进行判断时应该综合考虑病例临床特征、病理特点以及分子生物学指标。应该对患者进行长期密切随访。

依维莫司在侵袭性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤治疗中的应用

目的:评价雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂——依维莫司在侵袭性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤治疗中的疗效及安全性。方法:2014年10月-2017年10月,共有5例经病理诊断及临床特征判定为侵袭性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者接受依维莫司药物治疗,收集患者的临床信息,并对所有患者进行TSC1/2基因的高通量目标捕获二代测序。所有患者均接受了手术切除及依维莫司药物治疗,评价依维莫司的临床疗效及不良反应。结果:高通量二代测序检测到有临床意义的TSC2突变3例、TSC1突变1例,均为错义突变,另1例检测到TSC1的点突变。临床诊断与基因检测确定4例患者伴有结节性硬化。5例患者均接受依维莫司10 mg每日一次,治疗3~16个月,3个月时疗效评估:缓解4例、稳定1例,平均肿瘤最大直径从8.5 cm缩小为5.2 cm。随访3~20个月,目前4例病情稳定,1例用药16个月后出现疾病进展。伴有结节性硬化的患者疗效显著优于非结节性硬化患者。结论:对于不能完整切除、无法手术或合并远处转移的侵袭性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者,如果同时符合结节性硬化的诊断,应用mTOR抑制剂将获得良好的临床效果。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊原因分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊的原因,提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断水平。方法回顾性分析1例冷冻误诊的肾EAML,对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态,结合免疫组化结果和文献分析。结果术前和术中冷冻容易误诊为肾癌,术后结合石蜡切片和免疫组化确诊为肾EAML。结论术中冷冻取材的局限性和该肿瘤形态的多样性是冷冻误诊的主要原因。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例

报道肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ epithelioid angiomyolipoma,EAML）肺转移1例的治疗经过,复习文献资料,探讨肾EAML肺转移的治疗策略。 一、病例报告 患者,男,49岁,因“体检发现肺部结节一周”于2013年8月12日入院。患者一周前体检行胸部CT提示：左肺上叶前段、舌段共见三枚类圆形脂肪密度结节,边缘光整,密度均匀,较大一个位于下舌段,大小约18 mm。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌MRI鉴别诊断

目的:探讨常规MRI影像特征是否能够区别肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)与肾透明细胞癌(cc RCC)。方法:本研究采用回顾性病例对照法,病例组为12例EAML,对照组为48例肾透明细胞癌。研究的MRI征象包括T2WI信号、假包膜、囊变坏死、三期动态增强扫描。采用SPSS19.0统计软件,计数资料采用χ2检验和单向有序列联表,分析MR影像特征在EAML和cc RCC两种肿瘤中的差异。结果:与cc RCC相比,T2WI肿瘤实性部分为不均匀低信号、无假包膜和皮髓期峰值强化有统计学意义,P值分别为0.0008、0.000和<0.05。结论:与cc RCC相比,肿瘤实性部分T2WI不均匀低信号、无假包膜和髓质期峰值强化是EAML在MR图像上的相对特征性表现,有助于EAML与cc RCC的鉴别。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,对其临床治疗效果进行评价。方法:收集2012年3月~2017年10月经病理确诊的12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征、病理特点、影像学表现及治疗效果。结果:12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中,男5例,女7例,年龄26~61岁,中位年龄39.5岁。术前均行B超、CT或MRI检查。术前诊断为肾肿瘤4例,肾上腺肿瘤1例,肾癌并腔瘤栓形成2例,肾血管平滑肌脂肪瘤5例。12例中4例接受TSC基因检测,1例为阴性,其余3例为阳性,1例阳性患者术前诊断为结节性硬化,给予依维莫司治疗3个月后瘤体明显减小并顺利手术。12例患者均经手术治疗:3例行根治性肾切除术,2例行根治性肾切除并腔静脉瘤栓取出术,7例行肾部分切除术。随访1~70个月,中位随访时间20个月,无瘤生存8例,1例根治术后对侧肾肿瘤进展,2例合并瘤栓患者手术时间短尚未复查影像,1例术后5年后出现复发并多发转移,再次手术后1年因肿瘤进展死亡。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床症状缺乏特异性,影像学检查易与肾癌或经典肾血管平滑肌瘤混淆,最终确诊依靠病理,该疾病治疗以手术切除为主,完整的手术切除可提高治疗效果,不能完整切除、无法手术或合并远处转移患者,辅助化疗或分子靶向治疗可能有一定疗效。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻病理误诊分析

目的分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)冷冻病理误诊的原因,以提高病理诊断水平。方法回顾性分析我院10例冷冻病理误诊的EAML患者病理资料,通过对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态、免疫组化结果以及结合文献分析进行分析。结果肾EAML术中冷冻病理切片易误诊为肾细胞癌,术后结合石蜡切片与免疫组化检查则可确诊。结论肾EAML形态学多样且冷冻切片取材的限制是造成误诊最为主要原因。

结节性硬化症合并肾脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习

结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多器官系统的错构瘤性病变,高达80%的TSC患者可能出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas,AML)[1],肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipomas,EAML)是肾AML的罕见变种,具有潜在恶性,目前常见报道肾EAML均为良性,恶性肾EAML及其罕见,目前尚无明确统一的诊断标准,有待进一步研究,且结节性硬化症合并恶性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(malignant renal epithelioid angiomyolipoma,MRAML)目前国内外鲜有报道,故提高临床医师对该病相关的认识,对诊疗该病具有重要意义。近年我院收治1例,结合文献复习报道如下。

15例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊疗分析

目的分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床诊疗特点。方法回顾性分析2012年3月至2018年6月就诊于南昌大学第一附属医院并经术后病理证实为肾脏EAML患者的一般资料、临床表现、影像学特征、治疗经过、病理特点及预后结局。结果纳入15例肾脏EAML患者中,左、右单侧肾EAML各6例,双肾多发3例;多数患者以腰痛就诊,少数可扪及腹部包块;12例术前诊断为肾癌,3例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤,分别行肾肿瘤剜除术或根治性肾切除术;镜下肿瘤细胞呈上皮样,弥漫片状分布,胞浆丰富,肿瘤组织中HMB-45、Melan-A及SMA明显高表达,未见CK、EMA表达;12例肿瘤无复发生存,1例术后2年原位复发,再次手术后恢复正常,2例原发病灶未见异常,但因肺癌晚期去世。结论肾脏EAML临床罕见,病理检查是确诊本病的主要依据,手术治疗效果较好,但部分呈多中心浸润性生长者有复发倾向,术后需长期密切随访。