彩色多普勒超声对人体表皮肌型囊虫病的诊断价值

囊虫病（又称囊尾蚴病）是严重的寄生虫病，呈全球性分布，在我国有29个省、市流行。皮肌型囊虫病是猪带绦虫的幼虫寄生于人体皮下组织、肌层引起的一种危害人类健康的流行性地方性寄生虫疾病。本研究总结了我院近期收治的57例的皮肌型囊虫病患者的超声声像图特点，旨在为临床提供更准确的信息。

幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现,均处于疾病活动期,首发表现均有发热,4例伴出血,1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大,4例脾脏肿大,5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症,3例有组织噬血现象,2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗,4例联合环孢素抑制免疫,1例加用甲氨蝶呤治疗,1例加用环磷酰胺抑制免疫,2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论:当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好,糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。

丙种球蛋白联合环磷酰胺治疗重症幼年型皮肌炎1例

1临床资料患者男,14岁,学生。5个月前,患者无明显原因出现面部红斑,伴脱屑和瘙痒,当地医院以＂湿疹＂治疗（具体不详）,未见好转,症状逐渐加重;3周前,每晚突发双下肢肌肉痉挛,1～2min后即缓解,2～3次/晚;1周前,行走时感左下肢无力,不能抬腿,下蹲后不能站起,后逐渐发展为四肢对称性近端肌无力,上楼梯及穿衣困难,不能行走,进食固体食物困难及饮水呛咳,伴发热、咽痛和咳嗽咯痰,T38～38.5℃,无头晕、头痛、恶心呕吐、腹痛腹泻和关节痛等。患者既往体健,无家族遗传史。

皮肤型皮肌炎10例误诊体会

1 病例资料:本组男7例,女3例;年龄19～39岁,平均31岁;10例中均未查到肿瘤病变。误诊慢性盘型红斑性狼疮3例,接触性皮炎3例,脂溢性皮炎2例,多形性日光疹1例,扁平苔藓1例。

钬激光与等离子电切治疗复发性非肌层浸润型膀胱尿路上皮癌患者的疗效对比及复发影响因素分析

目的探讨钬激光与等离子电切术治疗非肌层浸润型膀胱尿路上皮癌复发再次手术患者的疗效及复发影响因素分析。方法选取2014年1月至2016年12月我院收治的86例非肌层浸润型膀胱尿路上皮癌复发再次手术患者作为研究对象,根据不同治疗方案将其分为对照组(40例)和观察组(46例)。对照组患者予以等离子电切除术治疗,观察组患者予以钬激光切除术进行治疗。比较两组患者手术疗效,分析复发影响因素。结果 (1)对照组患者其肉眼血尿时间和住院时间显著长于观察组,且术后再次复发率明显较高(P<0.05);(2)再次复发患者其肿瘤分期及分级显著高于未再次复发者,且再次复发者以肿瘤多发和二次采用等离子电切除术方式的患者比例显著较高(P<0.05);(3)经非条件多因素Logistic回归模型分析得肿瘤分期、分级过高以及多发肿瘤均为导致非肌层浸润型膀胱尿路上皮癌复发患者术后再次复发的独立危险因素(P<0.05)。结论与等离子电切术相比较而言,钬激光切除治疗可缩短非肌层浸润型膀胱尿路上皮癌复发患者肉眼可见血尿和住院时间,降低术后再次复发率。肿瘤分期、分级越高以及多发肿瘤是非肌层浸润型膀胱尿路上皮癌复发再次手术患者术后再次复发的独立危险因素。

24例幼年型皮肌炎临床特点回顾性分析

目的 探讨幼年型皮肌炎患儿临床表现、免疫学及相关实验室检查、治疗与预后的特点.方法 收集新疆医科大学第一附属医院2014年1月~2019年12月收治的24例幼年型皮肌炎儿童的临床表现、免疫学及相关实验室检查、治疗与预后的资料.对其结果进行分析,并进一步分析不同性别、不同民族,以及有无合并肺间质病变、患儿之间临床特点的差异性.结果 24例幼年型皮肌炎儿童中,男女比例为1:2.43,女孩的构成比明显高于男孩,对比差异有统计学意义(χ2=8.333,P<0.05);汉族和少数民族比例为1:1,汉族的构成比明显高于哈萨克族、蒙古族、回族,对比差异有统计学意义(P<0.05);发病年龄平均为(9.34±2.72)岁,其中以学龄期(7~11岁)儿童的构成比最高(54.17%);平均病程为(1.47±0.36)个月;幼年型皮肌炎最常见的并发症状为肌肉损害;肌无力是最常见的临床表现,患儿的肌力为3~5级;患儿经治疗后,22例(91.67%)皮炎、肌炎症状得到不同程度的好转,2例(8.33%)合并肺间质病变转入我院相关科室继续治疗.结论 幼年型皮肌炎的患病存在明显的性别差异,女孩多于男孩,发病年龄以学龄期儿童居多,肌无力是最常见的临床表现,大多数患儿会出现不同程度的肌肉损害,应引起重视,及早诊断并积极治疗.

幼年型皮肌炎22例误诊分析

目的 了解幼年型皮肌炎的特点 ,提高对其认识 ,减少误诊和漏诊的发生。方法 统计 2 2例幼年型皮肌炎外院误诊情况 ,分析原因 ,了解外院疑诊疾病的特点 ,加以鉴别。结果 4 2例中 2 2例误诊 ,占 5 2 .4 % ,其中误诊过敏性皮炎占 4 0 .9% ,急性肾炎占 18.2 % ,系统性红斑狼疮占 13.6 % ,感染后肌炎及生长痛各占9.1% ,进行性肌营养不良及肺结核复发各占 4 .5 %。结论 幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同 ,其早期症状多为皮肤损害 ,且常无特异性 ,易误诊。误诊原因在于对其认识不足 。

幼年型皮肌炎一例

患儿，女，8岁。主因面部水肿性红斑5个月，四肢近端肌无力、肌痛1个月，于2013年9月22日入院。5个月前无明显诱因患儿面颊部出现大小不等红斑，自行外用皮康王、蛇油膏治疗，皮损未见明显好转，此后近3个月未行任何治疗。2个月前患儿眼睑出现红肿，且吞咽硬质食物有哽噎感，就诊于当地县医院，诊断不详，尿常规未见异常，未予治疗。遂就诊于当地某私人诊所，诊断为过敏，给予口服药（具体不详）治疗后，皮损明显好转。但停药后眼睑周围、面颊部红斑加重，水肿明显，颈部、腰骶部出现少量斑丘疹。1个月前原有皮损逐渐加重，并出现全身乏力、肌肉酸痛，蹲起困难，声音嘶哑，发音不清，说话带鼻音；就诊于当地市人民医院，血生化检查示丙氨酸转氨酶98 U/L（正常值0～50 U/L），天冬氨酸转氨酶367 U/L（0～50 U/L），肌酸激酶4322 U/L（0～195 U/L），肌酸激酶同工酶1006.31 U/L（0～25 U/L）；降钙素原0.17 ng/ml（0～0.046 ng/ml）；C反应蛋白19.25 mg/L（0～8.20 mg/L）；红细胞沉降率24 mm/1h（0～20.0 mm/1h）；肌电图示肌源性损害。诊断为肌炎。给予醋酸泼尼松15 mg每日3次、维生素E 0.1 g每日1次、维生素AD丸1粒每日1次、磷酸氢钙2片每日2次口服治疗，患儿面部水肿及红斑好转，但肌无力、肌痛、吞咽困难及发音不清症状逐渐加重，出现不能独坐或站立、平卧不能抬头或翻身、吞咽软食困难、饮水呛咳、不能言语等症状。半月前患儿出现间断发热、咳嗽、咳痰、胸闷、气短，体温最高达38.9℃。自发病以来，患儿无雷诺现象、四肢关节疼痛等症状，二便正常。患儿自幼易感冒，喜俯卧式睡姿。近2年患儿行走不稳，易摔倒。入院体格检查：T 36.8℃、P 103次/min、R 20次/min、BP 89/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、体重22 kg。发育正常，营养中等，神清，精神差，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率103次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。皮肤科情况：双上眼睑、面颊可见紫红色水肿性红斑，境界尚清楚，压之褪色；面部、颈部、腰骶部可见多发点状褐色色素沉着斑，呈异色病样改变，部分斑疹上可见糠秕状鳞屑；双手指端屈侧散在分布米粒大红斑，压之褪色。皮损基本对称分布（图1）；未见Gottron丘疹；双上肢近端肌肉有压痛，肌力3级，双下肢肌力2级。实验室检查：丙氨酸转氨酶100 U/L，天冬氨酸转氨酶175 U/L，肌酸激酶2181 U/L，肌酸激酶同工酶74 U/L，乳酸脱氢酶13.5μmol/（s·L）；肝炎全项、抗人免疫缺陷病毒（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）、梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）均未见异常。心电图示：心率103次/min，窦性心动过速。腹部彩超、胸部X线片未见异常。诊断：①幼年型皮肌炎；②肺部感染。入院后给予抗生素抗感染、止咳化痰对症治疗2 d，患儿仍有间断午后低热，并出现咳嗽、痰中带血。胸部CT示：双肺上叶后段片絮状密度增高影，左肺下叶有片状渗出影，考虑“肺结核”。患儿家长要求出院，于专科医院治疗肺结核。随访得知患儿于专科医院行结核菌纯蛋白衍生物（PPD）试验阳性，接受抗结核治疗1周后，又转另一家医院给予环磷酰胺治疗皮肌炎，但疗效欠佳，患儿家属放弃治疗，出院半个月后患儿死亡。

幼年型皮肌炎特异性抗体研究进展

幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是以近端肌无力和皮疹为主要临床表现的自身免疫疾病,亦可累及多系统、多脏器。肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSA)与JDM患者的并发症及预后高度相关。抗Mi-2抗体阳性患者预后较好,临床症状典型;抗MDA5抗体阳性患者多伴发弥漫性间质性肺疾病及皮肤溃疡,肌炎症状轻;抗NXP2抗体阳性患者易合并钙质沉着,该抗体与胃肠出血及穿孔相关;抗TIF1-γ抗体阳性患者有弥漫、顽固的皮损表现;抗SAE抗体在儿童中检出率较低,相关报道较少。该文综述了5种MSA亚型JDM患者的临床表型特点,为JDM患儿的临床治疗和随访管理提供依据。

带蒂背阔肌轴型皮瓣在上肢感染创面的应用

目的 :评价带蒂背阔肌轴型皮瓣修复上肢复杂性软组织缺损感染创面的临床疗效。方法 :应用带蒂背阔肌轴型皮瓣修复上肢因严重创伤所致的软组织缺损、肌腱及骨质外露继发感染的创面。结果 :共做带蒂背阔肌轴型皮瓣修复上肢部分皮肤等组织缺损 15例 ,成功率 96 .6 5 % ,其中 10例为深部肌腱、骨关节外露 ,并继发感染创面 ,用该肌皮瓣修复 ,所有修复的肢体均保留和恢复了功能。结论 :应用带蒂背阔肌轴型皮瓣修复上肢复杂性软组织缺损的感染创面 ,疗程短 ,疗效好 。

无肌病性皮肌炎引起急性肺间质病变一例伴文献复习

目的探讨无肌病型皮肌炎(ADM)的临床特点,诊断,治疗和预后。方法报道1例无肌病型皮肌炎引起的急性肺间质病变,并结合国内外文献报道35例ADM患者的临床资料进行分析。结果患者出现皮肤损害,关节痛,发热,干咳,倦怠,无肌痛或肌无力,肌酶谱和肌电图均正常,肺CT有很大的诊断价值。糖皮质激素治疗可以改善患者预后。结论 ADM是一种全身性疾病,常并发间质性肺病,并以呼吸道症状为首发,需行全身系统检查,结合皮损特点,肌电图和肌肉活检进行综合诊断。

虫囊性假肥大型多发性肌炎2例报告

例1 张某,男,24岁。以“间断性发热,双下肢肿疼无力四年”为主诉入院。查体:全身皮下囊结2380个,双下肢粗大,触之坚硬,压疼不明显。血象:Hb120g/L,WBC4.0×10~9/L,L0.30,E0.10,N0.60,

幼年型皮肌炎相关钙质沉着机制及Janus激酶抑制剂治疗进展

幼年型皮肌炎(JDM)是一种儿童较为罕见的风湿免疫系统疾病。钙质沉着是JDM的标志后遗症之一,最新研究发现Janus激酶(JAK)-信号转导和转录激活因子信号转导途径参与调节炎症诱导的活性氧介导的线粒体钙质沉着,但目前关于JAK抑制剂治疗JDM相关钙质沉着的临床证据较少,现就其作用机制、疗效及安全性进行综述,旨在为该药治疗JDM相关钙质沉着提供依据。

《2017年EULAR/ACR关于成人和幼年性炎性肌病及其主要亚型的分类标准》制定与解读

炎性肌病（inflammatory myopathy,IM）是一组以肌无力和肌肉炎症为主要表现的异质性自身免疫性疾病,成人及儿童均可发病,最常见的亚型为多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）和包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）等,儿童可表现为幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）。

托法替布治疗合并间质性肺病的难治性幼年型皮肌炎一例并文献复习

目的总结托法替布治疗难治性幼年型皮肌炎(JDM)的经验。方法分析2021年3月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科收治的1例确诊合并间质性肺病(ILD)的难治性JDM患儿的病史特点、托法替布治疗过程、辅助检查等资料,以评价其疗效。结果患儿,男,12岁,持续周身皮疹,戈特隆征阳性,四肢近端进行性肌无力,病程超过6个月,伴心肌酶、转氨酶、血沉、肌红蛋白、涎液化糖链抗原6(KL-6)显著升高,抗PL-7肌炎抗体阳性,肌电图提示四肢肌源性损害,影像学显示双肺胸膜下间质性炎症改变,确诊为合并ILD的JDM。予患儿糖皮质激素联合环孢素及环磷酰胺治疗5月余,KL-6仍持续高值,肺部间质性渗出无好转,且血沉复升,免疫性高炎症未控制,诊断为难治性JDM合并ILD,遂予托法替布治疗,停用免疫抑制剂,效果显著,免疫性炎症指标下降,肺部间质渗出较前好转,泼尼松逐渐减量。随访9月余病情稳定,四肢肌力Ⅳ级,肌肉酶学、免疫学炎症指标正常,且未见不良反应。结论托法替布为合并ILD的难治性JDM的治疗提供了新的临床选择,在传统的激素及免疫抑制剂疗效不佳时,尽早加用托法替布,可以改善患儿的症状和预后。

重症幼年型皮肌炎的诊断、治疗进展

重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外，还可出现全身多个系统和器官损害，直接威胁患儿的生命。影像学检查和特异性抗体检测技术的发展，有利于疾病的早期诊断。早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后。当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主，静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法，并可作为一线用药，6个月内可重复用药。对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂，甚至是生物制剂、血浆置换、干细胞移植等，但疗效有待于进一步验证。