皮肌炎合并甲状腺功能异常的临床及免疫学特征分析

目的:探讨合并甲状腺功能异常的皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者临床及免疫学特征。方法:回顾性分析70例DM患者的临床表现、肌酶水平、自身抗体、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、免疫球蛋白、血脂等指标,依据甲状腺功能情况进行分组比较。结果:70例DM患者中甲状腺功能异常者达48%,主要表现为甲状腺功能减低,但患者多无甲状腺功能减低的临床症状。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能异常组的患者多见发热、V型征、Gottron征,也常出现CRP、IgG升高,两组患者系统器官受累情况及肿瘤发生率比较差异无统计学意义。结论:DM患者甲状腺功能异常的发生率高,常表现为亚临床型甲状腺功能减低,可能与两种疾病存在共同的免疫机制有关,临床上应予重视。

皮肌炎合并肺间质病变的代谢组学研究进展

皮肌炎(DM)是一种特发性炎症性肌病,主要影响皮肤和肌肉,可累及多器官、系统,以肺部受累最为常见,其中以肺间质病变(ILD)最为多见。目前,DM合并ILD(DM-ILD)的发病机制尚未明确,其早期诊治存在困难。代谢组学是一种新的系统生物学方法,它可以全面评估代谢物及其在疾病中的生物学意义。近年代谢组学在临床疾病研究中广泛应用,为疾病研究提供了新的途径。未来深入研究DM-ILD代谢组学将为探索DM-ILD发病机制、潜在诊断生物标志物、治疗方案提供新的方向。

甲氨蝶呤联合甲泼尼龙对老年皮肌炎患者心肌酶及免疫学指标的影响

目的观察甲氨蝶呤联合甲泼尼龙对老年皮肌炎患者心肌酶及免疫学指标的改善效果。方法选取赤峰学院附属医院2016年1月至2021年1月接收的105例老年皮肌炎患者,采用动态随机分组法将105例患者分为观察组(52例)和对照组(53例)。两组均行一般治疗,对照组在此基础上采用甲泼尼龙治疗,观察组采用甲氨蝶呤联合甲泼尼龙治疗,两组均治疗6个月。比较两组治疗前、治疗后心肌酶指标(乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB))、免疫学指标(免疫球蛋白(Ig)A、IgG、IgM)及治疗期间不良反应。结果治疗后两组血清LDH、CK、CK-MB水平均较治疗前降低,且观察组显著低于对照组(P<0.05)。治疗后两组血清IgA、IgG、IgM水平均较治疗前降低,且观察组显著低于对照组(P<0.05)。两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论甲氨蝶呤联合甲泼尼龙治疗老年皮肌炎患者可进一步减轻心肌损伤程度,改善心肌酶指标,还可增强免疫抑制作用,改善免疫功能。

幼年皮肌炎的临床表现及免疫学特点

本文显示两性的幼年皮肌炎发病率是相等的 ,并多伴有瘙痒 ,在肌肉及皮下组织中有钙质沉着是其特征之一 ,其心脏及呼吸系统症状的发生率也低于成年皮肌炎 ,不伴发恶性肿瘤是其另一个特点。

伴发甲状腺功能减低的皮肌炎临床和免疫学特征

目的:明确伴发甲状腺功能减低的皮肌炎患者的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2010年1月至2014年12月我院皮肤科确诊的195例DM患者的临床表现、肌酶水平、自身抗体、C反应蛋白、免疫球蛋白、血脂等指标,依据甲状腺功能情况进行分组比较。结果:195例DM患者中甲状腺功能异常者达56.41%,主要表现为甲状腺功能减低,尤其是低T3综合征。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能异常组的患者多见发热、Gottron征、向阳疹、Ⅴ型征,也常出现CRP和IgG升高,两组患者系统器官受累情况及肿瘤发生率比较差异无统计学意义。结论:DM患者甲状腺功能减低发生率高,两者可能存在共同的免疫机制。

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科团队揭示抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的核心免疫学特征

2022年10月,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科团队在Nature Communications杂志在线发表了题为Single-cell profiling reveals distinct adaptive immune hallmarks in MDA5+dermatomyositis with therapeutic implications的研究论文。该研究基于单细胞技术发现抗MDA5抗体阳性皮肌炎(anti-melanoma differentiation-associated gene 5-positive dermatomyositis,MDA5+DM)患者中适应性免疫系统被显著激活,并提出:根据T细胞、B细胞及Ⅰ型干扰素信号通路的活化情况评估患者免疫状况,联合使用对干扰素通路和B细胞分化具有靶向抑制作用的JAK抑制剂和靶向T细胞的钙调磷酸酶抑制剂,或可有助于提高治疗效果,改善患者生存率。该研究为MDA5+DM的发病机制研究和治疗策略开发提供了新的思路。

血液灌流在儿童重型皮肌炎治疗中的应用

目的观察血液灌流治疗儿童重型皮肌炎的效果。方法回顾性分析2例重型皮肌炎接受血液灌流治疗患儿的临床资料。结果 2例患儿血液灌流过程顺利,灌流后肌痛症状明显好转,肌酶明显下降;其中1例患儿在血液灌流后拒绝接受治疗,病情反复;另1例患儿灌流后继续给予免疫抑制剂等积极治疗,最终好转出院。结论血液灌流可以作为重型皮肌炎的辅助治疗方法,可用于一般治疗无效者。

皮肌炎相关的肺间质病变经激素联合免疫抑制剂治疗后肺功能变化

目的:探讨皮肌炎相关肺间质病变采用激素联合免疫抑制剂治疗后的肺功能变化效果。方法:入选我院2012年1月至2016年1月收治的皮肌炎患者40例,回顾性分析40例患者的临床资料,患者均给予激素联合免疫抑制剂环磷酰胺治疗,观察其治疗前后血清肌酸激酶水平和肺功能变化。结果:40例患者治疗后,其血清肌酸激酶水平有所改善,患者治疗后的血清肌酸激酶(CK)的变化值优于治疗前,差异具有统计学意义(P<0.01);患者治疗后的肺功能指标水平优于治疗前,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:皮肌炎相关的肺间质病变采用激素联合免疫抑制剂治疗,有效的改善了患者的肺功能变化,减少了患者的临床痛苦,提高了临床治疗效果,预后良好,值得临床推广应用。

幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点

目的分析幼年皮肌炎和多发性肌炎(juvenile dermatomyositis and polymyositis,JDM-PM)临床特点,以提高对JDMPM合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的认识。方法对2014年1月至2020年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的49例符合JDM-PM诊断标准患儿,行胸部CT检查,详细记录患儿的临床症状、体征和辅助检查结果,并进行随访。结果49例JDM-PM患儿中,年龄2~14岁,平均(7.1±3.5)岁;病程2~26个月,平均(8.5±10.1)个月;JDM 45例(91.8%),PM 4例(8.2%)。胸部CT检查结果:ILD 26例,肺炎3例,支气管炎1例,正常19例。26例ILD中,14例有局部小叶间隔增厚;4例有磨玻璃影;4例有胸膜增厚;3例有条索影;2例有小叶中心阴影增多;2例有小结节影;肺实变、网格影、支气管壁增厚各1例,部分患儿同时具有上述多种表现。肺内病变多为轻微改变,主要位于双下肺及胸膜下区。有4例JDM合并重症ILD,出现呼吸衰竭,其中死亡1例,余3例经激素、免疫抑制剂治疗1~2年,肺内病变好转。结论JDM-PM合并ILD多无呼吸道症状及肺部阳性体征,胸部CT有助于早期发现ILD,CT表现以小叶间隔增厚、磨玻璃密度改变为主。重症容易合并气胸及纵隔气肿,治疗困难,死亡率高。

43例皮肌炎患者皮损及肌肉直接免疫荧光检查分析

目的探讨皮肌炎的发病机理。方法采用抗人IgIgG、IgM、IgA和补体C3DIF技术,检查了43例皮肌炎患者肌肉组织和其中21例皮肌炎患者皮肤损害的荧光分布。结果皮肌炎患者肌肉组织IgG、IgM、IgA和补体C3的阳性率分别为72.09%、23.26%、11.63%和51.16%,分布于肌膜;皮损区IgG、IgM、IgA和补体C3的阳性率分别为66.67%、19.05%、4.76%和61.90%,分布于基底膜。患者外周血IgG水平明显升高(70.83%)。结论体液免疫亢进在皮肌炎的发病机理中起重要作用。

多发性肌炎/皮肌炎的免疫学

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是原因不明的肌肉炎症性疾病,很可能与免疫学紊乱有关。细胞免疫的紊乱形态学和超微结构的研究显示侵入肌组织的细胞大多数为淋巴细胞和巨噬细胞,后者位于血管周围,接近肌纤维但不进入肌膜,除非有纤维变性,有时巨噬细胞参与吞噬过程。PM 患者的淋巴细胞在体外对培养中的人胚胎肌细胞和成纤维细胞具细胞毒作用;如在体内和体外经用免疫抑制剂处理,则细胞毒活性减弱。其它研究也证明在体外淋巴细胞对肌抗原起增殖反应或产生淋巴因子。从PM 患者肌肉洗脱的淋巴细胞同样地对肌纤维产生一种具有有害活性的淋巴因子。在实验室内。

血液灌流联合药物治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例回顾性分析

目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。

多发性肌炎和皮肌炎患者免疫球蛋白及补体与中医证候相关性的临床研究

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者免疫球蛋白及补体与中医证候的关系。方法:对46例患者进行免疫球蛋白和补体检测,同时进行中医辨证,并设20例健康者为正常对照组。结果:PM和DM患者中医单证中气虚证29例 (63．0％)、阴虚证28例(60．9％)、血瘀证33例(71．7％)、痰证40例(87．0％)和热证45例(97．8％)。各种兼夹证中最常见为痰热瘀证。各证型IgG、IgA水平增高,C3水平下降,与正常对照组比较,差异均有非常显著性意义(P<0．05);阴虚证、痰证、热证和血瘀证IgG与气虚证比较,差异均有显著性意义(P<0．05)。结论:PM和DM患者中医单证发生率依次为热证→痰证→瘀证→气虚证→阴虚证,最常见的兼夹证为痰热瘀证,气虚证IgG明显低于其他证型。

糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗老年皮肌炎2例

采用中等剂量糖皮质激素联合大剂量静脉注射用免疫球蛋白(IVIg)冲击治疗2例有糖皮质激素应用相对禁忌、且心肌酶谱非常高的老年皮肌炎患者。1例患者IVIg剂量为300mg/(kg·d),共5d,1例患者IVIg剂量为400mg/(kg·d),共4d。2例患者经治疗肌肉症状迅速缓解,心肌酶谱值在短期内降至正常,治疗中无明显不良反应。提示中等剂量糖皮质激素联合大剂量IVIg冲击治疗老年皮肌炎具有良好的疗效。

特发性炎性肌病免疫学发病机制进展

目前特发性炎性肌病(IIM)病因未明,多认为主要与自身免疫功能失调有关。此文综述了IIM的免疫学发病机制、各亚型组织病理和免疫病理特点,以及可能与此病有关的协同刺激分子的作用。

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎肌组织中的沉积

探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中，ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；分布于小血管壁、肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３０％，５０％，３０％和８７．５％，５０％，３０％，其中ＤＭ肌组织中血管壁的分布与对照组相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。结论体液免疫在ＰＭ／ＤＭ发病机理中占重要位置，补体介导的血管损害参与皮肌炎病变的发展过程。