抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。

皮肌炎/多发性肌炎相关间质性肺病高分辨率CT特征

目的:探讨皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)相关间质性肺病(ILD)的高分辨率CT(HRCT)特征。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月间141例合并ILD的DM/PM患者的胸部HRCT征象。结果:DM/PM-ILD的HRCT表现主要包括:磨玻璃影(87.2%,123/141)、小叶间隔增厚(78.0%,110/141)、小叶内间质增厚(63.8%,90/141)、实变(29.0%,41/141)、胸膜下线(26.2%,37/141)、牵拉性支气管扩张(19.9%,28/141)、蜂窝征(3.5%,5/141);其他合并表现还包括纵隔气肿(3例)、胸腔积液(15例)及心包积液(18例);主要的影像分型为非特异性间质性肺炎(NSIP),其次为机化性肺炎(OP)。结论:尽管DM/PM-ILD病变类型复杂,但其影像学表现仍具有一定的特征性,掌握其HRCT主要特征及影像分型有助于该病的早期识别和及时诊治。

多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺病治疗的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性自身免疫性疾病。PM/DM患者中间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的发病率较高,合并ILD是影响PM和DM患者预后的最重要因素。现有证据表明PM/DM相关ILD异质性大,需要结合ILD的起病形式、进展速度、病变受累范围、实验室检查、是否存在预后不良因素以及对治疗的反应等进行个体化施治。文章总结了近年来PM/DM相关ILD在治疗方面的研究进展,包括传统治疗药物的选择、用药时机、临床上在该领域尝试的新的相关用药(如生物制剂、Janus激酶抑制剂)、静脉输注免疫球蛋白、抗纤维化药物,以及潜在的有效的非药物治疗方法,旨在帮助临床医师更好地制定PM/DMILD治疗方案,从而改善患者的预后。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺病的临床特点及预后研究进展

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了该疾病的早期诊断、早期治疗及预后判断。本文就MDA5+DM-ILD疾病中抗MDA5抗体的作用和该疾病的病因、发病机制、症状、治疗等临床特点的相关研究展开综述,重点阐述影响预后的相关因素及预测预后的模型,以期帮助临床医生了解该疾病特点,提高诊断水平,同时针对患者进行个体化治疗,改善患者预后,并对患者预后做出早期判断。

辛丑年运气方治疗皮肌炎相关间质性肺疾病所致难治性咳嗽

基于五运六气理论,从整体恒动的观念出发,分析辛丑年运用五味子汤合备化汤治疗皮肌炎相关间质性肺疾病(DM-ILD)所致难治性咳嗽的疗效。辛丑全年,岁水不及,太阴湿土司天,太阳寒水在泉,整年气化以寒湿为主。寒湿为阴邪,易伤阳气,尤伤肾阳,故辛丑年防治疾病应注重扶阳温中。五味子汤和备化汤是陈无择根据辛丑年运气特点所创的运气方,二者配伍具有温肾健脾散寒、温肺化痰滋阴之效,恰合辛丑年DMILD所致难治性咳嗽的病机特点,故辛丑年以其治疗该病具有良好疗效。

4例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的护理

皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主要表现的非化脓性炎症病变,可伴有多种皮肤损害。部分皮肌炎患者血清中存在一类特殊的抗体——抗MDA5抗体,该抗体阳性患者常合并急进性肺间质病变,病情进展快,合并症多,预后不佳[1-3]。早诊断、早治疗,及时提供针对性的护理措施是患者改善预后和治愈的关键[4]。鉴于此类疾病急性,危重的特点,且相关护理报道较少,本研究总结南昌大学第二附属医院风湿免疫科2021—2022年收治的4例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的护理体会,为该病的临床护理工作提供参考。

皮肌炎自身抗体在间质性肺病中的研究进展

肌炎抗体分为肌炎特异性自身抗体(MSA)和肌炎相关性自身抗体(MAA)。不同肌炎抗体在间质性肺病(ILD)中的作用机制、临床特点及预后等方面存在异质性。在MSA中,抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体与ILD的发生高度相关。抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)患者ILD的发生率高,进展迅速,预后较差。抗ARS抗体阳性DM患者ILD的病程缓慢,对治疗反应较好,但易复发。在MAA中,抗Ro52抗体通常与MSA抗体共存,临床表现与共存抗体关系密切。就肌炎自身抗体在ILD中的研究进展进行综述。

血清抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎胸部CT特征定性及定量分析

目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良预后的关系。结果 9例患者1年内死亡。死亡组与存活组间质性肺疾病(ILD)影像学类型(χ^(2)=9.964,P=0.025)和肺动脉直径/主动脉直径比值(U=103.0,P=0.004)差异有统计学意义。抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎患者合并ILD影像学类型主要为机化性肺炎。弥漫性肺泡损伤的患者死亡率显著高于其他几种类型。Logistic回归分析显示,肺动脉直径/主动脉直径比值(OR 4.208,P=0.002)是抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎合并ILD患者发生死亡的强独立危险因素。结论 MDA-5阳性皮肌炎患者大部分伴ILD,其中以机化性肺炎为主要特征。1年内不良预后患者ILD类型不同,但肺动脉直径/主动脉直径比值是MDA-5阳性皮肌炎合并ILD患者发生死亡的独立危险因素。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎并发快速进展性间质性肺病的影响因素及其预测效能分析

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发快速进展性间质性肺病(RP-ILD)的影响因素,并分析其预测价值。方法收集初诊抗MDA5抗体阳性的DM患者78例,其中并发RP-ILD 35例,无RP-ILD 43例。比较两组临床资料,采用单因素和多因素Logistic回归分析MDA5^(+)-DM并发RP-ILD的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各影响因素对MDA5^(+)-DM并发RP-ILD的预测效能。结果与无RP-ILD患者比较,并发RP-ILD患者皮肤溃疡发生率、D-二聚体、C反应蛋白、红细胞沉降率、癌胚抗原(CEA)、抗Ro52抗体阳性率升高,淋巴细胞计数(LYM)降低(P均<0.05)。单因素Logistic回归分析结果显示,皮肤溃疡、LYM、D-二聚体、CEA、抗Ro52抗体是RP-ILD的影响因素(P<0.05或<0.01);多因素Logistic回归分析结果显示,D-二聚体、CEA、抗Ro52抗体是MDA5^(+)-DM患者并发RP-ILD的独立影响因素(P均<0.05)。ROC曲线分析显示,D-二聚体、CEA、抗Ro52抗体预测DM-RPILD的曲线下面积分别为0.714、0.753、0.654,三者联合预测RP-ILD的曲线下面积为0.864,联合指标的预测效能高于单独指标。结论高D-二聚体水平、高CEA水平、抗Ro52抗体阳性是MDA5^(+)-DM患者发生RP-ILD的独立危险因素;三者联合对MDA5^(+)-DM并发RP-ILD具有一定的预测价值。

3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床特点附文献复习

目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治疗经过、预后特点,结合文献复习进行研讨。结果3例患者中男1例,女2例,年龄(55.7±2.1)岁,病程(3.8±0.2)月。临床主要表现为典型的皮疹,进行性呼吸困难;血清肌酶均增高,血清抗MDA5抗体、抗组氨酰合成酶抗体(Jo-1)、抗Ro-52抗体均阳性;皮疹部位皮肤肌肉活检均提示炎性改变;短期内影像学呈进行性加重的肺间质纤维化。3例患者均使用了激素冲击+丙种球蛋白+环磷酰胺治疗,1例使用了利妥昔单抗治疗。3例患者分别在住院治疗后27、37、48天死亡,2例死于急性呼吸衰竭,1例死于脓毒性休克。结论抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病是一种病情进展快、疗效差、死亡率高的疾病。其临床主要表现是典型的皮疹和进行性呼吸困难,血清肌酶增高,抗MDA5抗体阳性(3例患者同时合并抗组氨酰合成酶抗体Jo-1、抗Ro-52抗体阳性)。影像学均短期内呈进行性加重的肺间质纤维化。以激素冲击、免疫调节、靶向阻断等为主的药物治疗,未能成功挽救患者的生命。治疗后免疫低下所导致的严重感染,也是死亡的重要原因。早期识别,早期干预,以及疾病后期的ECMO支持、肺移植,可能是降低死亡率的有效手段。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

目的 总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法 回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论 抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。

皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病的CT定量分析与肺功能的相关性研究

目的:探讨CT定量分析对皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病(DM/PM-ILD)的评估价值。方法:回顾性分析2017年1月至2020年10月我院确诊的61例DM/PM-ILD患者同一时期的胸部HRCT及肺功能检查资料,同时选取60例性别、年龄及BMI相匹配且胸部HRCT无异常的健康人作为对照。使用3D Slicer软件根据阈值分割法获得CT定量指标,包括正常肺区域百分比(NL%)、磨玻璃影区域百分比(GGO%)、纤维化区域百分比(F%)及总的异常病变区域百分比(AA%)。肺功能参数包括肺总量占预计值的百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值的百分比(FVC%)、第一秒用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%)、一秒率(FEV1/FVC)、肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO%)。采用Spearman或Pearson相关分析及多元逐步线性回归分析各组数据之间的关系,使用ROC曲线确定鉴别DM/PM-ILD组与对照组的最佳CT定量指标。结果:ROC曲线分析结果显示,GGO%鉴别DM/PM-ILD患者组与对照组具有最大的AUC为0.91(95%CI:0.85~0.96),以GGO%=7.1%为阈值,敏感度为85.2%,特异度为90.0%。CT定量指标与肺功能参数除FEV1/FVC之外均具有相关性,其中F%与TLC%、FEV1%、FVC%、DLCO%相关系数均最高(r=-0.512、-0.609、-0.622、-0.519,P值均<0.001)。多元逐步线性回归分析结果显示,F%及NL%是预测TLC%的最佳指标(R2=0.303,P<0.001);F%是预测FEV1%、FVC%的最佳指标(R2=0.372、0.381,P均<0.001);F%及GGO%是预测DLCO%的最佳指标(R2=0.305,P<0.001)。结论:CT定量分析可用于DM/PM-ILD的诊断,且可评估肺功能损害情况。

抗黑色素瘤分化抗原5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病亚型:临床特征与预后分析

目的:探讨抗黑色素瘤分化抗原5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征及预后差异。方法:回顾性分析2012年1月—2021年7月收治的272例MDA5阳性DM-ILD患者。分为3组:组1为治疗前确诊为快速进展性ILD(RPILD),组2患者治疗后发生RPILD,组3为病情较轻的ILD。评估3组患者临床特征、治疗策略及糖皮质激素剂量等预后因素。结果:共纳入219例患者。组1患者病程短,发热、抗核抗体和抗Ro-52阳性率高,ESR、CRP水平高,CD3、CD4 T细胞计数低,与另2组患者差异有统计学意义(P<0.05)。组1患者治疗后4~8周死亡率高,组2患者12周后死亡率升高,组3死亡率最低,3组间死亡时间分布的差异有统计学意义(P<0.05)。Cox分析显示,发病年龄、乳酸脱氢酶水平、未用免疫抑制剂和初始激素用量是组1患者预后的独立危险因素,静脉注射免疫球蛋白是组2的保护因素(P<0.05)。组2多数患者肺部恶化时发现病原体。结论:MDA5阳性DM-ILD患者临床表现和预后存在显著异质性,RPILD患者并不能从大剂量激素治疗中获益。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体对皮肌炎合并快速进展性间质性肺病预后的影响

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878(1.706,8.815),P=0.001]。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。

克莱恩费尔特综合征合并抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报道

克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢乏力,双眼眶周围紫红色皮疹,阴毛稀疏,阴茎短小,无喉结,睾酮水平低,卵泡刺激素和黄体生成素水平升高,血清乳酸脱氢酶升高,抗MDA5抗体阳性,染色体核型为47,XXY,诊断为KS合并抗MDA5抗体阳性皮肌炎,同时该患者合并双侧股骨头坏死、骨质疏松症。本文对患者的诊疗过程进行回顾,着重探讨该类患者潜在的骨代谢疾病风险,提醒首诊医师预防及监测骨代谢疾病的发生,做到“未病先防、已病防变”,这对提高患者生活质量至关重要。

托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病7例并文献复习

目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年10月收治的7例MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者,回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室检查指标、影像学表现变化及不良反应发生情况。检索相关数据库,结合文献报道的36例患者,总结托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果7例患者中5例为女性,2例为男性;年龄50(30~64)岁,病程3(1~36)个月,随访时间12(1~35)个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗,3例为初治患者。1例死亡,6例病情稳定,维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者共36例,治疗后临床症状、实验室检查指标及影像学表现均有改善,应用托法替布后9例(25%)发生机会性感染。结论托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著,但在治疗期间应注意监测机会性感染。

多发性肌炎/皮肌炎相关性肺间质性疾病

多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种结缔组织相关性疾病,以累及近端骨骼肌为主。据报道约41%可累及肺部而致肺间质性疾病(interstitial lung disease,ILD),并可在病程中任一阶段发生,造成不良预后,增加死亡风险[1]。

抗MDA5抗体IgG亚型对皮肌炎相关间质性肺病预后提示价值的评估及验证

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以骨骼肌和皮肤炎症为特征损害的自身免疫性疾病。肺间质病变是最为常见的合并症并严重影响预后。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)发生率可高达95%,部分DM患者ILD进展迅速,病死率高^([1-2])。

抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体阳性皮肌炎合并纵隔气肿的研究进展

抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5抗体)阳性皮肌炎(DM)是特发性炎症性肌病(IIM)的一种特殊亚型,易发展为快速进展性间质性肺炎(RP-ILD),从而造成高死亡率。纵隔气肿(PnM)是抗MDA5抗体阳性DM罕见且严重的并发症,病死率高。目前抗MDA5抗体阳性DM合并Pn M由于其罕见且疗效不佳而备受关注。现从多个角度总结相关文献,抗MDA5抗体阳性DM合并Pn M发病机制主要有血管炎性病变导致肺泡壁的破裂、ILD导致肺泡压力升高导致肺泡壁破裂、使用糖皮质激素导致肺泡壁的破裂。危险因素主要为肺部间质性病变、高水平血清铁蛋白、咽痛、声嘶等。在Pn M发展后期,需关注发热、淋巴细胞数减少、肺部感染等预后不良因素。目前治疗采用糖皮质激素联合他克莫司、环孢素,生物制剂(利妥昔单抗、托法替布)对于难治性患者有一定疗效。期望能为本病进一步研究提供参考。

针对性护理在皮肌炎伴间质性肺炎患者的应用效果分析

研究对皮肌炎伴间质性肺炎患者采取针对性护理的成效。方法 研究时间跨度为2021年3月-2022年3月之间,在此期间招募本院接收的60例皮肌炎伴间质性肺炎患者,将这些患者无差别平均划入到两个组别中,也就是对照组和实验组。选择两种不同的护理干预方法,观察这两种护理方法的效果。结果 实验组仅有1例患者治疗失败,治疗效果要远远好于对照组(P<0.05)。且与对照组相比,实验组大多数患者对治疗有良好的依从性。护理后,两组患者不但心态改善了,生活质量也提升了,但实验组的生活质量和心态更佳(P<0.05)。结论 对皮肌炎伴间质性肺炎患者采取针对性护理作用显著,不但可以促进患者的康复,让患者的心态更好,还能让患者更愿意服从医嘱,从而改善生活,具有积极的推广意义。