儿童皮肌炎20例临床分析

目的探讨儿童皮肌炎（JDM）的临床特点，为临床诊治提供依据。方法回顾性分析本院诊治的20例JDM患儿的临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果20例患儿中男7例，女13例，男女比例为1：1．9，发病年龄3—14（10．14-4．0）岁。20例患儿中首发症状以皮肤损害为主者，占45％（9／20）。35％（7／20）的患儿发病前4周有呼吸道或胃肠道的感染。所有患儿均有皮肤损害，18例有不同程度的肌肉症状伴肌酶升高，2例为临床无肌病性皮肌炎（C-ADM）。46．2％（6／13）的患儿肺部高分辨率CT（HRCT）显示有肺间质性改变。84．6％（11／13）的患儿肌肉磁共振（MRI）显示有活动性的肌炎或筋膜炎。所有患儿均采用糖皮质激素治疗，其中17例联合应用免疫抑制剂治疗。10例重症及其难治性的JDM患儿加用了霉酚酸酯治疗，其症状改善明显。90％（18／20）的患儿病情稳定后出院，远期并发症少。结论JDM是一种少见的自身免疫性疾病，早期规范化给予糖皮质激素治疗，联合免疫抑制剂可以减少糖皮质激素的用量，可降低并发症，改善其预后。