皮肌炎样皮炎还是无肌病性皮肌炎?——关于无肌病性皮肌炎命名的商榷

Pearson首次用“无肌病性皮肌炎(ADM)”来命名有皮肌炎的典型皮损而无肌肉损害的患者。然而大家对这一疾病的命名一直存在争议。复习大量文献后,笔者提出“皮肌炎样皮炎”这样的命名,并认为它是一种复杂的综合群,可以是皮肌炎的早期改变,也可以伴有严重的肺部损害或疾病或向红斑狼疮转归,让人忽略的是这样的皮炎还可以合并恶性肿瘤,是“副肿瘤综合征”的一种表现。对这类患者要加强随访,定期作肿瘤学检查和胸部放射学检查。

皮肌炎样移植物抗宿主病1例

患者男，17岁。同种异基因造血干细胞骨髓移植术后1年零7个月，双手背、面部及双肘伸侧出现皮疹，活动受限1个月。患者2年前患急性B淋巴细胞白血病，1年零7个月前接受非血缘造血干细胞移植，

无肌病性皮肌炎16例临床分析

目的:探讨无肌病性皮肌炎(ADM)的命名。方法:回顾性分析符合Euwer提出的ADM诊断标准的16例患者的临床资料。结果:16例患者中2例进展为皮肌炎,1例进展为慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)。间质性肺炎(ILD)发生率为68.8%,恶性肿瘤发生率为25.0%。结论:提出皮肌炎样皮炎的命名,并认为它是一种复杂的综合征,可以是皮肌炎的早期表现,也可以伴有严重的肺部损害或疾病向红斑狼疮转归,皮肌炎样皮炎可并发恶性肿瘤,因此需要行全身系统检查,并加强随访。

无肌病性皮肌炎1例

报告1例无肌病性皮肌炎。患者女,55岁,眼睑红肿、面部头及皮红斑,伴瘙痒反复发生8年。发病以来无肌肉损害的临床表现,与肌肉损害有关的实验室检查及免疫学指标均正常,皮损的组织病理检查结果符合皮肌炎诊断。

1例抗人SUMO1激活酶亚基1抗体阳性无肌病性皮肌炎的诊断过程

皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的特发性炎症性肌病,可分为有肌病性和无肌病性,可先有皮损,再有肌炎,皮损较为典型。只有皮损而没有肌炎表现的患者可依靠现代诊疗手段确诊,如肌炎抗体检测可帮助无肌病性皮肌炎患者更早明确诊断,结合患者的一般辅助检查,如胸部CT、心脏彩超、肌电图等协助诊断。该文介绍1例抗人SUMO1激活酶亚基1抗体阳性无肌病性皮肌炎患者的诊断过程。

脂溢性皮炎样皮肌炎:一种特殊类型的皮肌炎

介绍一种特殊类型的皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎,其特点为患者有面部脂溢性皮炎样皮疹,常伴有Gottron丘疹、反向Gottron丘疹、技工手和皮肤溃疡,很少累及肌肉。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的脂溢性皮炎样皮肌炎患者更易出现肺间质病变/急进性肺间质病变。通过皮疹联合抗体检测可对脂溢性皮炎样皮肌炎进行早期诊断,早期积极联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可以提高患者的生存率。