反复复发的皮肤上皮样血管内皮瘤

报告1例皮肤上皮样血管内皮瘤。患者男,30岁。左肩背部丘疹和结节1年。皮肤科检查:左肩背部多发暗红色丘疹、结节,质中等。皮损组织病理:真皮层见梭形细胞和上皮样内皮细胞增生,呈巢状生长,部分上皮样内皮细胞可见胞质空泡。免疫病理:CD34、CD31、CD99、平滑肌肌动蛋白(SMA)和第8因子(FⅧ)相关抗原表达阳性,S-100蛋白,上皮细胞膜抗原(EMA)阴性。结合临床、组织病理和免疫病理诊断为皮肤上皮样血管内皮瘤。

肝上皮样血管内皮瘤一例

肝上皮样血管内皮细胞瘤是软组织和骨肿瘤病理学和遗传学中将其归人恶性肿瘤的一种临床罕见的血管源性肿瘤;本病例在诊断及治疗过程具有一定的代表性。

肝脏、双肺同时发生的上皮样血管内皮瘤影像表现一例并文献复习

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实验室检查包括血常规、肝功能、乙肝五项、丙肝抗体及肿瘤标志物等均未见异常。

上皮样血管内皮瘤的研究进展

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位。目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生。EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具。目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案。总之,EHE的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后。

肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

肝脏上皮样血管内皮瘤的MRI诊断--2023年读片窗(9)

1病史摘要患者,女性,35岁,反复上腹部疼痛3月。患者3月前无明显诱因下出现上腹部不适,可自行缓解,无眼黄尿黄,无畏寒发热。肝超声检查提示肝左叶稍低回声。病程中,患者饮食睡眠可,大小便正常,体质量未见明显改变。既往无肝炎及肝硬化病史。体检:体温36.9℃、脉搏112次/分、呼吸18次/分、血压106/69 mmHg。体检:神清,精神可。皮肤巩膜未见黄染,全身浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心率112次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,未见胃肠型蠕动波,腹壁未见明显静脉曲张;腹软,无压痛及反跳痛,未触及腹部包块,Murphy征(-)。双下肢不肿,活动自如。

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学表现

目的分析肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)的影像学特征。方法选取2014年1月—2022年12月在福建省肿瘤医院就诊并经穿刺后病理确诊的10例HEHE病例进行影像学特征分析。结果10例病例中,6例为CT检查,1例MRI检查,3例同时CT和MRI检查,3例正电子发射断层显像/X线计算机体层成像仪(positron emission tomography/computedtomography,PET/CT)检查。PET/CT肝脏病变标准摄取值(standard uptake value,SUV)3.6~7.0。6例患者出现双肺转移,1例肝门区及腹膜后淋巴结转移,1例门静脉右支癌栓。6例为多灶型,共130个病灶,其中右肝91个,左肝39个。包膜下病灶90个,包膜牵拉征48个。T_(2)WI、静脉期可见“靶征”“棒棒糖征”。2例为弥漫型,2例为肝右叶数个病灶融合,1例见钙化。结论HEHE的影像表现具有一定影像学特征。

左拇指罕见上皮样血管内皮瘤1例

1病例资料患者女,42岁,因发现左拇指肿大畸形37年就诊。临床检查:左拇指近节可触及大小约3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm肿物,边界不清,皮肤无红肿,质硬,无活动度,稍有压痛,拇指指端血运好,指端感觉正常,手指屈伸活动明显受限(图1)。左手MR平扫示:左手拇指及部分手指周围软组织明显肿胀,压脂序列为明显高信号影,软组织区弥漫性异常信号,肿物大小约3.5 cm×3.5 cm,与拇指固有神经血管束、屈肌腱粘连,未达指骨(图2,3)。

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤超声表现及文献复习

目的:分析肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)的超声声像图特征,提高术前超声对HEHE的诊断准确度。方法:对9例病理学检查确诊为HEHE的患者的常规超声及超声造影(contrastenhanced ultrasound,CEUS)表现进行回顾性分析,总结HEHE声像图特征并复习相关文献。结果:9例HEHE患者肿物均为多发占位性病变,位于肝被膜下(部分外凸)或紧邻肝内血管(呈“棒棒糖样”),所有肿物形态尚规则,内部回声不均匀;1例为高回声伴声晕,其余为低回声;2例边界不清,7例边界清。CEUS动脉期环状高增强,门脉期及延迟期为低增强伴中心局部持续不增强,增强模式表现为“快进快出”特点。结论:HEHE的术前超声诊断比较困难,临床工作中遇到肝肿瘤分布在肝包膜下或紧邻肝内血管(呈“棒棒糖样”),CEUS后出现病灶环周增强,中央不增强的“快进快出”的乏血供特点,应考虑到HEHE。

骨上皮样血管瘤1例并文献复习

目的 探讨骨上皮样血管瘤的临床特点、病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法 研究1例原发的骨上皮样血管瘤的临床影像资料、病理形态特点、免疫组化结果,并参考相关文献进行讨论。结果 患者男性,35岁,左膝部酸痛不适1年,影像学示左股骨远端囊状低密度影,周围见硬化边缘。术后送检肿物镜下骨小梁间隙成簇的毛细血管样小血管增生,较多血管内壁衬上皮样内皮细胞,血管内皮细胞局灶呈实性的团状、片状增生,可见部分胞浆空泡状,原始血管腔形成,较多淋巴细胞与少量嗜酸性粒细胞浸润,肿物周围骨小梁增厚。免疫组化:上皮样内皮细胞CD31(+)、CD34(+)、FLI-1(+)、D2-40(-)、CK-pan(-)、Ki-67约5%阳性。结论 骨上皮样血管瘤是一种罕见血管源性肿瘤,依据影像学、形态学并结合免疫组化、基因检测可明确诊断。

胆囊颈原发性不典型性上皮样血管内皮瘤1例报告

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)在人群中发病率较低,多发生于30~50岁成年人,尤以女性多见,可发生于四肢、躯干、头颈部位软组织,也可发生于肺、肝、骨等实质性器官,而胆囊原发的EHE罕见,及时行病理检查,通过镜下形态并结合免疫组化有助于确诊,尽早确诊并手术完整切除及长期随访对疾病的预后至关重要。现将中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院病理科诊断的1例胆囊原发EHE患者的诊治情况报告如下。

肺上皮样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例PEHE的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化En Vision两步法检测,并复习相关文献。结果4例患者均为男性,平均年龄515岁,2例为肺内孤立性结节,2例为双肺多发小结节,其中1例双侧胸膜见多发结节。4例患者中,2例为体检发现肺结节,1例临床表现为咳嗽伴痰中带血,1例为左侧胸背部起疹伴疼痛于皮肤科行CT检查发现。镜下见肿瘤呈多结节状生长,中央区细胞稀疏、间质玻璃样变性或呈黏液软骨样,周边细胞密度增加,排列呈条索状、巢状或簇状,肿瘤细胞胞浆丰富呈上皮样或多边形,部分肿瘤细胞内可以观察到含有红细胞的原始血管腔形成。结节周围肿瘤细胞呈息肉状侵入肺泡腔。其中1例除上述结构外,局部出现肿瘤细胞密度增加、异型性明显等非典型形态。免疫表型:肿瘤细胞呈血管内皮标记物阳性,如CD31、Fli-1、CD34、ERG;4例均表达CAMTA1;2例上皮标记物PCK呈阳性表达;4例TFE3、EMA、TTF1、WT-1均呈阴性。本组4例患者中,1例术后经阿帕替尼靶向治疗,2例经紫杉醇+卡铂化疗并联合贝伐珠单抗治疗,随访9~69个月,现病情稳定。另1例术后于外院化疗,术后21个月死亡。结论PEHE是一种少见的肺间叶源性肿瘤,确诊主要依赖特征性的病理学形态和免疫表型,必要时行遗传学检查辅助诊断。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学及病理特征(附16例)

目的:探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)的影像学和病理特征,以提高对HEHE诊断及鉴别能力。方法:回顾性分析经病理证实的16例HEHE患者的影像学和病理特征。结果:5例单发病灶,11例多发病灶。CT平扫病灶呈圆形及类圆形低密度,多发病灶常分布于肝右叶被膜下等特点。MR平扫病灶T2WI呈不均匀高信号影,T1WI呈不均匀低信号。CT、MR增强后均呈环形强化和渐进性向心强化特点。免疫组化表现为CD31阳性16例,CD34阳性15例,ERG阳性12例。结论:影像学对HEHE有一定的检查价值,影像表现具有一定特征性,可助于术前诊断,但术前鉴别诊断有一定困难,需要病理检查。

儿童下腹部上皮样血管内皮瘤1例

病例患儿,男,2岁,因“发现大便带血伴腹胀1月余”就诊,查体见下腹局部隆起,可触及一大小约6 cm×7 cm质硬包块,无触痛,无明显活动度,边界较清,与周围组织无明显粘连。CT平扫及增强(图1~4):腹盆腔见团块状软组织密度影,大小约55 mm×66 mm×51 mm,密度欠均匀,增强扫描病灶明显不均匀强化,平扫及双期增强CT值约42 HU、59 HU、104 HU。

输尿管上皮样血管内皮瘤1例

患者女,55岁,体检发现右肾积水3月余;既往体健,否认家族史及遗传病史。查体未见明确异常。实验室检查未见明显异常。腹部CT:膀胱右后方输尿管入口处见4.2cm×2.9cm×1.5cm不规则肿块,内见粗大钙化,密度与膀胱肌壁一致(图1A),邻近膀胱壁增厚,与肿块分界不清,并与邻近子宫壁部分粘连;增强后肿块轻度强化,以边缘为著,邻近膀胱壁呈轻度强化。腹部MRI:膀胱右后壁不均匀增厚。

肝上皮样血管内皮瘤的影像学表现及误诊分析

目的总结肝上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像学特征,并对误诊病例进行分析。方法回顾性分析我院2015年2月至2021年12月经手术或穿刺病理证实为肝EHE的11例患者的临床及影像学资料。结果11例患者均行MRI检查,2例行CT检查。10例表现为肝脏多发占位,1例表现为肝内单发实性占位,共78个病灶。术前误诊7例,其中4例误诊为肝转移瘤,1例误诊为肝内胆管细胞癌,1例误诊为血管瘤,1例误诊为良性病灶。CT检查显示病灶为不均匀低密度;MRI T1加权成像显示病灶为稍低信号,T2加权成像显示病灶为稍高信号,增强后病灶呈环形持续强化(9例)或云絮状渐进性强化(2例)。9例患者T2加权成像病灶出现晕征,5例出现多发结节互相融合,7例见肝包膜皱缩征,7例MRI增强检查门静脉期见棒棒糖征,6例病灶内见血管穿行。结论肝EHE易误诊,但仍具有一定的影像学特征。熟悉肝EHE的影像学特征有助于提高其诊断准确率。