32例冷球蛋白血症患者临床、血清学和病理学特点

为提高对冷球蛋白血症(cryoglobulinemia, CG)的识别率和诊治率,通过回顾性分析方法,研究了2011年11月至2016年6月四川大学华西医院确诊的32例CG患者的临床、血清学及病理学资料。结果表明:32例CG患者中,自身免疫相关22例,感染相关14例,肿瘤相关5例,原发性1例。CG最常累及皮肤(25例,占78%),其次为甲状腺受累21例(66%)、肾脏受累20例(63%)、疲乏19例(59%)等。肿瘤、感染相关CG均以补体C3降低显著,自身免疫相关CG以补体C4降低多见。肾脏受累、肢端发绀均与补体降低呈负相关。CG皮肤受累的病理特征为小血管白细胞破碎性血管炎和(或)淋巴细胞性血管炎,肾脏受累可表现为各种病理类型的肾小球肾炎。肿瘤相关CG预后最差。可见CG涉及疾病谱广泛,累及器官系统多样,以皮肤受累最常见,CG的血清免疫学指标中,补体降低、γ球蛋白升高、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)升高最常见,CG皮肤及肾脏受累的病理表现异质性高,早识别、早诊治有助于改善CG预后。