皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

皮肤和皮下巨淋巴结病性窦组织细胞增生症(Rosai-Dorfman病)多见于青少年,临床上表现为双侧颈部淋巴结增大,皮肤出现丘疹、结节,伴发热和白细胞升高。组织病理改变有一定特征性。该病的病因可能与病毒感染有关。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

报告1例皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。患者女,47岁。面颈部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及其他系统受累。皮损组织病理检查显示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化染色结果示组织细胞S-100蛋白、CD68均阳性。皮损组织分枝杆菌PCR扩增、分枝杆菌培养及真菌培养均为阴性。诊断:皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的研究进展

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病,又称Rosai-Dorfman病。可累及多个器官,临床表现为发热、颈部淋巴结肿大、皮肤斑块、结节,伴有白细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。仅有皮肤损害,无其他器官受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病。皮损组织病理可见真皮大量组织细胞浸润,在组织细胞的胞浆内可见被吞噬的完整的淋巴细胞、嗜中性粒细胞等。部分患者皮疹可自行消退,治疗可采用手术切除、口服糖皮质激素、反应停、维甲酸等。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例

报告1例窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病。患者,男,83岁。右面部暗红色斑块、斑丘疹1年,无淋巴结增大及系统受累。皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生。免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例皮肤病变进行常规病理检查,伊红染色(HE)及免疫组化(S-100,CD68,Lys,Mac387,CD31,CD1a,ⅩⅢa因子和CD34)染色,光镜观察,分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。结果组织学上病变主要在皮肤真皮层,低倍镜下见深蓝染区域与淡粉染区域相间(重要诊断提示性背景病变);在炎症背景中有纤维分割;细胞组成见大量的单核或多核的组织细胞及散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润,同时巨噬性组织细胞内可见吞噬的小淋巴细胞。免疫组化显示巨噬性组织细胞S-100强(+),CD68和Lys(+),Mac387(+),CD31(+),不表达CD1a、ⅩⅢa因子和CD34。病理诊断:皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症。术后随访5年,无局部复发或远处转移。结论完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症是很少见的非肿瘤性疾病,临床行为属于良性/潜在恶性,易被误诊为淋巴网织系统恶性肿瘤。明确诊断主要依靠其独特的组织病理学,并辅以免疫组化标记。

1例颅内窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病的案例分析

窦组织细胞增生症伴巨淋巴结(Rosai-Dorfman)病是一种良性组织细胞增生性疾病,因大多发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,发病率低,且25%~43%发生于淋巴结外,如眼眶、皮肤、呼吸道、软组织、颅内、脊柱等.原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病在该病中所占构成比低于4%,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,术前多误诊为脑膜瘤,发生于脑实质内较为罕见,易误诊为淋巴瘤、脑转移瘤[1].其病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关,如人疱疹病毒6、EB 病毒、HIV 等,但尚未证实[2].本研究对1例颅内Rosai-Dorfman病案例进行了分析,现报道如下.

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床分析

目的：探讨皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症的临床特征及病理特点。方法对32例皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症患者的临床资料进行回顾性分析，采用病理检查、免疫组化染色、伊红染色及光镜检查手段，对患者的临床表现、病理学特征及鉴别诊断进行分析。结果所有患者组织学病变均发生在皮肤真皮层，炎症背景下存在纤维分割，细胞组成见大量多核、单核组织细胞，出现浆细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润，同时巨噬性组织细胞内可见吞噬小淋巴细胞，病理诊断均为皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症，患者治疗后，5年内复发率为6.3%。结论皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床多属良性或潜在恶性，误诊率较高，辅助组织病理学及免疫组化标记对于确诊有重要的临床意义。

胸椎椎管内原发性窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例

患者 男,40岁.因双下肢乏力、麻木伴上腹部皮肤麻木2个月余于2012年10月29日就诊.患者肋弓水平以下躯干部及双下肢皮肤感觉减弱,下肢肌力约Ⅳ级,颈腰椎及双侧髋关节活动正常.双下肢直腿抬高试验、双侧踝阵挛、双侧巴宾斯基征均阴性.全身未扪及肿大淋巴结.影像表现：CT示T2～6椎管内等、略高密度软组织影（参照邻近肌肉组织）,沿左侧椎间孔向外生长,并在左侧椎旁间隙形成软组织肿块,左侧椎间孔无扩大,骨质未见明显破坏（图1）.MRI示T2～6椎管内硬膜外间隙不规则等T1、等T2信号肿块影（参照邻近肌肉组织）,呈明显均匀强化,肿块压迫脊髓前移,并沿T3～5左侧椎间孔向椎管外生长（图2,3）.

原发性皮肤Rosai-Dorfman病1例

Rosai—Dorfman病（Rosai—Dorfman’s Disease，RDD）最常见的症状是颈部淋巴结肿大，又名窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（Sinus histiocytosis with massive lymphodenopathv），仅10％的病人伴有皮损。如果原发于皮肤而不伴淋巴结病者称为原发性皮肤RDD，临床十分罕见。现将我们所见1例报道如下。