弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

成人皮肤弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的 探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断。方法 应用光镜、免疫组化及电镜技术 ,观察 1例病程长及 4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH ,并复习文献。结果 初发皮损全身弥散分布丘疹 ,第一次活检病变限在真皮网状层分布 ,以单核细胞样朗格汉斯细胞 (LC)为主。 4年后 ,皮损发展至全身 ,呈弥漫分布结节状。活检病变真皮全层受累。LC形态多样 :单核细胞、多核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞 ;核形圆、椭圆、肾形、分叶状及纵形核沟等。淋巴细胞浸润 ,嗜酸性粒细胞少见。LC表达CD1a、S 10 0蛋白、CD6 8、HLA DR、Vim阳性 ,CD4 5RO异型表达 ,2次电镜观察未见Berbeck颗粒。结论 LCH是一种多态性疾病 ,发生在成人皮肤弥漫性LCH罕见。随病程进展 ,皮损加重 ,病变扩大 。

皮肤窦性组织细胞增生症1例

皮肤窦性组织细胞增生症(Rosai-Dorfman病),是一种无系统损害的罕见病例。本例皮损表现为黄红色丘疹、斑块和结节,无全身淋巴结受累。组织病理示:真皮层组织细胞增生结节,可见淋巴细胞吞噬现象。免疫组化示:病变组织细胞S-100(2+)、CD68(2+)、CD1a(-)、Ki-67(-)。

皮肤窦性组织细胞增生症

报告1例皮肤窦性组织细胞增生症(CSH)。患者女,48岁,仅表现为左面颊部有一斑块。皮损的组织病理特征为真皮及皮下有以组织细胞和淋巴细胞为主的浸润,可见吞噬现象。免疫组化染色组织细胞S-100蛋白和CD68阳性,CD1a标记阴性。阿维A试验性治疗有效。

皮肤原发性窦性组织细胞增生症1例

报告1例原发于皮肤的窦性组织细胞增生症。患者女,32岁。左面颊和右鼻旁分别有一肿块隆起7个月和4个月。 各项实验室检查均正常。临床无特异性。组织学检查可见特殊的组织细胞,这类细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞、中性粒细胞、 浆细胞等。免疫组化显示,该类组织细胞S-100、MAC-387和CD68阳性,而CD1a阴性。

成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、组织病理学、免疫表型及电镜特征。方法报告1例罕见的成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献分析其临床病理特征。结果该例先后经过4次病理活检,组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1a、S-100、部分表达Langerin。电镜检查发现Birbeck颗粒。结论成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高。确诊应结合组织学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,疾病的预后与发病年龄、受累器官的多少有关。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

报告1例皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。患者女,47岁。面颈部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及其他系统受累。皮损组织病理检查显示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化染色结果示组织细胞S-100蛋白、CD68均阳性。皮损组织分枝杆菌PCR扩增、分枝杆菌培养及真菌培养均为阴性。诊断:皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的研究进展

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病,又称Rosai-Dorfman病。可累及多个器官,临床表现为发热、颈部淋巴结肿大、皮肤斑块、结节,伴有白细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。仅有皮肤损害,无其他器官受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病。皮损组织病理可见真皮大量组织细胞浸润,在组织细胞的胞浆内可见被吞噬的完整的淋巴细胞、嗜中性粒细胞等。部分患者皮疹可自行消退,治疗可采用手术切除、口服糖皮质激素、反应停、维甲酸等。

皮肤窦性组织细胞增生症1例

报告1例皮肤窦性组织细胞增生症(CSH)。患者女,53岁,右侧下颌及左颊部可见浸润性斑块。皮损组织病理示真皮全层组织细胞团块状增生伴淋巴细胞浸润,可见组织细胞吞噬现象。免疫组化染色示:组织细胞S-100蛋白和CD68(+),CD1α标记(-)。现继续治疗中。

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

皮肤和皮下巨淋巴结病性窦组织细胞增生症(Rosai-Dorfman病)多见于青少年,临床上表现为双侧颈部淋巴结增大,皮肤出现丘疹、结节,伴发热和白细胞升高。组织病理改变有一定特征性。该病的病因可能与病毒感染有关。

皮肤型窦性组织细胞增生症1例

1病历摘要患者女，65岁。因左面部红色斑块半年余．瘙痒1个月于2013年12月5日就诊于我科门诊。患者半年前无明显诱因左面部出现一米粒大红色丘疹，无自觉症状。未予诊治，皮损逐渐增大，发展为浸润性红色斑块，中央出现乳白色结节，1个月前皮损出现瘙痒，不伴发热。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。

皮肤窦性组织细胞增生症1例

患者女，57岁。因左侧背部红斑1年，其上出现结节半年于2013年4月10日来我院门诊就诊。患者2012年5月于左侧背部发现一约指肚大的片状浸润性红斑，面积逐渐增大，因无明显自觉症状．故未曾就诊。半年前于红斑中央最先出现一大米粒大淡红色丘疹，此后类似皮疹逐渐增大数量逐渐增多，并出现融合趋势，偶有结节破溃结痂，伴轻度疼痛，自用糖皮质激素软膏（药名不详）无明显疗效。患者既往体健，无系统疾病史，否认病损处外伤及蚊虫叮咬史，家族中无类似病史。

累及皮肤为主的组织细胞增生症4例临床与病理分析

目的:总结累及皮肤为主的不同类型组织细胞增生症临床病理特征、鉴别诊断及共同点。方法:分析比较4例组织细胞增生症患者临床特征、组织病理学及免疫组化特点并结合文献进行分析。结果:4例患者有3例发生于儿童,年龄在1~16个月之间,1例为老年女性,病程在1~6个月,发病部位分别为会阴、面部、右前胸及前胸,呈肤色、黄红色及红色丘疹、斑块,其它系统检查未发现明显异常,通过病理及免疫组化诊断分别为朗格罕组织细胞增生症、良性头部组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿及皮肤Rosai-Dorfman病。结论:组织细胞增生症临床表现多样,可累及皮肤及其他系统,需要组织病理及免疫组化进行确诊,不同类型有类似的临床和组织学特点,代表疾病谱中不同的阶段,仅累及皮肤者症状较轻,但需要全面检查及随访排除系统病变。

皮肤窦性组织细胞增生症1例并文献复习

报告1例皮肤窦性组织细胞增生症。患者男,64岁,背部、右下腹部结节,无痛痒9月。皮肤组织病理检查:真皮有深染区和浅染区,深染区大量浆细胞样细胞、淋巴细胞,浅染区大量组织样细胞,核淡染,核仁嗜酸性,弥漫性片状浸润,部分细胞大,有伸入现象。免疫组化染色示:S-100及AAT(+),CD68少量(+),CD1α(-)。诊断:皮肤窦性组织细胞增生症。同时对本病的临床表现、组织病理学特征及预后等情况进行分析及文献复习。

皮肤窦性组织细胞增生症一例

患者，女，44岁。主因全身反复皮下结节伴瘙痒1年，于2009年2月10日就诊。患者1年前无明显诱因于左侧大腿处出现皮损伴瘙痒，随后右大腿外侧、右腰部、右臀部、耳前、左上臂、左腋后部位先后出现类似皮损，皮损周围出现瘀斑，触之有硬结。当地医院行皮损组织病理检查，诊断为黄色肉芽肿，未行特殊治疗。

表现为播散性丘疹型的皮肤型窦组织细胞增生症一例

患者男,54岁,全身红色丘疹、结节及斑块4个月。皮损初发于双下肢,渐波散至全身。查体示全身密集分布的红色丘疹、结节,孤立或呈环形、条带状分布,直径0.3~2.5 cm,质地较硬,略有压痛,有浸润感;皮损大致对称分布,以四肢伸侧、面颊部为著。组织病理示真皮内弥漫性组织细胞浸润,多个具有分枝的肥大的组织细胞及多核巨细胞浸润,灶性浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润,少许嗜酸粒细胞浸润,有细胞伸入现象。免疫组化检查示肥大的组织细胞及多核巨细胞CD68、CD163、S-100蛋白均阳性,CD1a阴性。诊断:皮肤型窦组织细胞增多症。给予复方甘草酸苷口服及卡介菌多糖核酸肌内注射1个月,皮损部分消退。

皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例

报告1例窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病。患者,男,83岁。右面部暗红色斑块、斑丘疹1年,无淋巴结增大及系统受累。皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生。免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。