9—氨喜树碱72小时连续静脉给药在皮肤性T细胞淋巴瘤上的二期临床试验

目的：为了评估9-氨喜树碱（9-AC），一种合成的喜树碱类似物，在晚期皮肤性T细胞淋巴瘤上的疗效。方法：对符合入选要求的病人，他伞兵癌症分期都在IIB-Ⅳ期范围内，以每天1100μg/m^2的剂量（大约46μg/m^2/h注射，持续72小时，每隔两周一次，同时给予粒细胞克隆刺激因子的支持。结果：十二位病人总共接受了9-AC30个疗程的治疗，九位病人到Ⅳ期，五位病人的循环系统中发现Sezary细胞，还有两位病人有明显转化成巨细胞淋巴瘤的迹象，在这些病人中大多数接受过严重的预处理；十位较早地进入地化学疗法（83%），其中5位接受了两项或更多项的常规治疗，包括了一位病人接受过高剂量的化学疗法，还有七位先前做过全身的皮肤电子治疗，这研究最终由于的毒性而终止。六位病人（50%）有继发内置静脉导管引起的感染，其中五位是在嗜中性白细胞减少阶段发生的，三位病人在持续4-8周的9-AC治疗后由于脓血症而死亡，这些病人中有两位先前有过脓血症的病史。四位出现了Ⅳ级血小板减少症。两位产生应答（应答率17%），但是应答持续时间是短暂的，仅4-8周。结论：9-AC在这样的治疗方案下有一定的疗效。但在那些经过严重预处理而易发生导管感染的晚期CTCL患者，出现了一个不可接受的伴发嗜中性白细胞减少与脓血症死亡人数的比率。

FHIT基因在原发性皮肤T细胞淋巴瘤中的异常改变及意义

目的检测原发性皮肤T细胞淋巴瘤中脆性组氨酸三联体(FHIT)基因的转录情况。方法用PCR-SS-CP法检测了10例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者皮损FHIT基因外显子5和8的缺失和突变状况,10例健康皮肤组织做对照。结果10例肿瘤组织中,FHIT基因外显子5缺失者7例,FHIT基因外显子8的缺失者2例;而正常人FHIT基因外显子5和8无1例缺失;对扩出的外显子进行SSCP分析,未检测到其突变。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤中存在FHIT基因外显子5和8的异常缺失,这种异常转录可能与该病的发生有关。

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)的临床病理特点。方法回顾性分析2007~2018年间首都医科大学附属北京友谊医院病理科诊断的11例PCGD-TCL患者的临床病理特征、免疫组化结果,并复习相关文献。结果 11例PCGD-TCL患者中,男性7例,女性4例;年龄为13~63岁,平均35.8岁。临床表现为皮肤浸润性斑块、皮下结节或肿块,其中6例伴有溃疡形成。11个病例中,8例显示肿瘤细胞浸润真皮及皮下组织,2例显示肿瘤细胞仅浸润真皮,1例显示肿瘤细胞浸润表皮及真皮。瘤细胞中等大小,染色质粗块状。免疫组化结果显示,阳性表达情况为CD2(5/7)、CD3(11/11)、CD5(3/10)、CD7(4/9)、TIA-1(9/9)、粒酶B(9/9)、TCRαβ(0/11)、TCRγδ(11/11)、CD56(10/11)。11例行EB病毒原位杂交检测均为阴性。结论 PCGD-TCL是一种非常少见的皮肤T细胞淋巴瘤,确诊需要依靠病理形态学及免疫组织化学,其中TCRγδ的表达更具有诊断意义。

T小细胞型原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女 ,2 3岁 ,以孤立皮肤结节并溃疡为首发表现 ,溃疡面大而深 ,局部淋巴结肿大、溃烂坏死 ,反复新发 ,难以愈合 ,且病情进展迅速 ,伴多系统侵袭 ,皮肤病理及免疫组化示淋巴瘤 ,T细胞来源 ,CD3 0 (Ki 1)阳性 ,分期属IV期。予放化疗联合治疗 ,无效死亡 ,总病程 9个月。本文重点讨论本病的诊断、病理免疫学分类及相关预后等。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的Toll样受体2的免疫组化研究

目的原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的Toll样受体(TLR)2的免疫组化研表达情况及其与临床特征的相关性。方法收集我院(延安市中医医院)2014年1月-2018年1月病理诊断为"淋巴瘤",且经上级医院会诊确诊为原发性CTCL患者5例,并收集西安交通大学第一附属医院2014年1月-2018年1月收治的65例原发性CTCL患者,共70例(病例组),同期选择30例正常皮肤组织患者为对照组,采用免疫组化方法检测TLR2表达情况,调查患者的临床病理特征。结果显微镜下可见TLR2定位于细胞膜、细胞浆中,且呈现棕黄色或棕褐色,同时染色显著较背景高。在对照组中,TLR2无表达,表达阳性率为0%。在病例组中,TLR2总表达阳性率为35.71%,二者差异有统计学意义(χ^2=9.58,P<0.05)。TLR2表达阳性率在病例组患者分期Ⅲ期组显著高于Ⅰ~Ⅱ期组(早中期)(χ^2=4.49,P<0.05)。结论原发性CTCL的TLR2免疫组化能够有效反应患者临床分期特征,呈现高表达状况,可能扮演着促癌基因的角色。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女,84岁。右上肢肿块,逐渐增大,破溃;后右侧腋窝出现皮下肿块,右侧背部出现钱币状紫红色肿块6个月,患处无明显自觉症状。系统检查:一般情况可,无肿大淋巴结,各系统检查无明显异常。组织病理及免疫组织化学结合临床诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并嗜血细胞综合征和股静脉栓塞1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous pannic．ulitis-likeT-cell lymphoma，SPTCL）是一种少见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤，临床和病理上有时被误诊为脂膜炎，如病程中出现嗜血细胞综合征（hemophagocyt．icsyndrome，HPS），患者病情迅速恶化，死亡率高。现将我科诊治的1例SP-FCL报道如下。

西达本胺联合传统药物治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤2例

目的观察西达本胺联合传统药物治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤的效果。方法采用西达本胺治疗原有系统治疗失败、出现疾病复发或治疗抵抗的皮肤T细胞淋巴瘤,观察其疗效和不良反应。结果纳入的2例患者分别诊断为晚期蕈样肉芽肿(T3N1M0B0,ⅡB期)及原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤,非特指型(T3bN0M0)。在采用西达本胺联合传统药物的治疗方案后,诊断为蕈样肉芽肿的患者临床获得完全缓解,并保持疾病稳定至少1年,不良反应为中性粒细胞降低及血小板降低;诊断为原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤的患者获得部分缓解,未见明显不良反应。结论西达本胺对复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤患者具有良好疗效,不良反应以血液学不良反应为主。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤-非特指型18F-FDG PET/CT显像一例

患者男,47岁.因“全身皮肤散在红斑、结节伴溃疡半年余”入院.既往无慢性疾病、肿瘤及传染病史,近期无冶游史.患者于2015年1月无明显诱因出现头面部皮肤散在、大小不等红斑,伴瘙痒,无其他不适,在当地医院治疗后皮疹未见消退,并进一步发展至颈、胸背部,随后皮疹渐增大、增多,在原有红斑基础上形成大小不等的多发性暗红色斑块、结节及肿块,边界清,病灶局部有破溃、出血,伴明显浸润征象,有瘙痒,但无压痛及触痛.

窄谱中波紫外线在皮肤科的应用进展

窄谱中波紫外线(NB-UVB)于20世纪80年代开始应用于治疗银屑病,至今已推广到其他多种皮肤疾病。本文就NB-UVB在皮肤科的治疗进展作一综述。

蕈样肉芽肿的治疗和预后研究进展

蕈样肉芽肿的进程、患者的年龄及外周血乳酸脱氢酶的水平与患者的预后密切相关。单独或联合应用UVA或UVB光疗、光化学疗法和注射干扰素、白介素 2等免疫疗法已经成功用于各期蕈样肉芽肿的治疗。外用氮芥或卡莫司汀化学治疗对于早期蕈样肉芽肿疗效较好 ;而对于进展期和红皮病型蕈样肉芽肿 ,全身皮肤电子束照射及低剂量的化学药物如甲氨蝶呤、羟基脲、苯丁酸氮芥和阿霉素等系统应用安全有效。上述提示 。

蕈样肉芽肿皮损及外周血人类疱疹病毒1、2、4、5型DNA的检测

目的 探讨蕈样肉芽肿与人类疱疹病毒 1型 (单纯疱疹病毒 1型 )、2型 (单纯疱疹病毒 2型 )、4型 (ep stein barr病毒 )、5型 (人类巨细胞病毒 )间有无相关性。方法 酚 氯仿法提取皮肤组织 (蕈样肉芽肿 3 2份、正常皮肤 2 9份、慢性湿疹与慢性单纯性苔藓 2 4份 )及外周血白细胞 (蕈样肉芽肿 15份、健康献血员 40份、慢性湿疹与慢性单纯性苔藓 11份 )中基因组DNA。采用聚合酶链反应技术检测病毒DNA ,扩增产物回收后以限制性内切酶BamHⅠ、SmaⅠ酶切鉴定。结果 蕈样肉芽肿皮损及外周血中 ,各有 2份检测到人类疱疹病毒 1型DNA ;蕈样肉芽肿皮损中有 5份存在人类疱疹病毒 4型DNA ;健康献血员外周血以及正常皮肤、慢性湿疹与慢性单纯性苔藓患者皮损组织及外周血中未检测到此4种病毒DNA。结论 蕈样肉芽肿与人类疱疹病毒 1、2、4、5型间可能不具有相关性。

晚期蕈样霉菌病/Sézary综合征免疫靶向治疗药物的新进展

原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是成熟记忆T细胞常见的恶性增殖性疾病,其中最常见的亚型为蕈样肉芽肿和Sézary综合征。早期CTCL患者以皮肤局部治疗为主,预后良好,而晚期患者由于传统治疗效果差,目前尚无标准推荐治疗方案。近年来随着T细胞淋巴瘤免疫靶向药物的研发,多种新型药物在CTCL的临床治疗中展现出较好疗效,包括组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞治疗等。文章就晚期蕈样霉菌病/Sézary综合征的免疫靶向治疗药物的新进展进行综述。