暂时性棘层松解性皮肤病一例

1病例报告患者女,53岁。主因躯干、四肢起丘疹伴骚痒40d,于2011年1月20日入院。患者40d前因与家人争吵后,周身起皮疹,瘙痒剧烈,未予处理,皮疹日益增多,瘙痒严重。患者否认有服药史、日光诱发史、近期消瘦和消化系统不适史。既往体健。查体：患者血尿常规、肝肾功能正常,胸部正侧位X线片示双肺及纵隔未见异常,腹部脏器超声波示肝胆胰脾肾均未见异常。

肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良6例临床分析

目的分析肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良的临床及病理特点。方法回顾性分析2013年1月至2022年12月在北京大学第三医院确诊的6例肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良患者的临床及组织病理学资料。结果6例患者中,女3例,男3例,发病年龄22~58岁,发病至确诊时间1~18个月,均无类似皮损家族史。6例患者临床表现均为肛周或生殖器部位密集分布多发肤色或灰白色、粟粒大小丘疹,部分表面糜烂、结痂,可伴瘙痒。组织病理表现类似:角化过度,灶性角化不全,表皮内出现棘层松解及角化不良细胞。6例患者外用糖皮质激素或他克莫司软膏等治疗,疗效不一,部分皮损可持续存在,反复发作。结论丘疹性棘层松解性角化不良罕见,好发于肛周生殖器部位,诊断时需注意结合临床特征及组织病理。

胆碱能受体激动剂逆转天疱疮棘层松解的机制研究

目的 研究胆碱能受体激动剂对天疱疮棘层松解的逆转作用及其机制.方法 将HaCaT细胞与寻常型天疱疮IgG（PV-IgG）共培养建成天疱疮细胞模型后,再加入胆碱能受体激动剂卡巴胆碱共培养,以PV-IgG诱导的天疱疮细胞模型作为对照,通过细胞解离实验定量分析卡巴胆碱对棘层松解的逆转情况,用免疫荧光方法定性观察桥粒蛋白变化;分别用RIPA和Triton X-100裂解细胞,得到总蛋白和胞质蛋白,用蛋白免疫印迹灰度值定性分析HaCaT细胞表面与黏附相关的桥粒芯蛋白3（Dsg3）、桥斑珠蛋白（PG）的变化,不同时间点p38丝裂原活化蛋白激酶（p38 MAPK）、表皮生长因子受体（EGFR）的磷酸化水平;用定量聚合酶链反应（qPCR）检测上述细胞表面蛋白在mRNA水平的变化;通过免疫共沉淀方法定性分析Dsg3与PG相互作用的变化情况.结果 PV-IgG组细胞碎片数为46.67±2.03,卡巴胆碱组为18.67±2.52,两组比较,t=11.22,P＜ 0.01;免疫荧光实验发现,卡巴胆碱可以逆转PV-IgG所致的桥粒分子内化.在天疱疮细胞模型中,细胞总的Dsg3和PG含量下降,非桥粒部分的Dsg3下降,非桥粒PG含量增加,且Dsg3与PG的相互作用减弱,加入卡巴胆碱后可逆转上述变化.卡巴胆碱也可使Dsg3 mRNA的相对表达量（2-△△Ct）由1.428±0.215增加至4.974±0.948（t=3.65,P=0.01）,PG mRNA的相对表达量由1.563±0.247增加至13.420±1.715（t=6.85,P＜0.01）.磷酸化实验中,卡巴胆碱可以抑制EGFR磷酸化,而对p38 MAPK磷酸化无明显影响.结论 胆碱能受体激动剂卡巴胆碱具有逆转棘层松解的作用,这种逆转作用的机制可能包括：抑制Dsg3和PG内化并增加其表达,增强Dsg3与PG的相互作用,抑制棘层松解关键信号EGFR的磷酸化.

棘层松解性乳房Paget病28例临床病理特点分析

目的增加对棘层松解性乳房Paget病（AMPD）临床特征和组织病理学特点的认识。 方法回顾性分析北京协和医院皮肤科在2010年1月至2016年10月间诊治的28例AMPD患者的临床和病理资料。 结果28例AMPD患者均为女性，发病年龄24～78岁，平均发病年龄（51±15）岁，中位病程10.5个月（病程范围3个月～2年）。所有患者均单侧乳头和（或）乳晕发病，左侧比右侧比例为1.55∶1。组织病理特征：患者均出现棘层松解模式，此外合并出现经典模式14例，占50.0%；合并上部巢状模式3例，占10.7%；合并芽蕾状模式2例，占7.1%；合并高巢团模式1例，占3.6%；合并全层模式1例，占3.6%。AMPD患者中Hailey－Hailey病型棘层松解占64.3%（18/28），寻常型天疱疮型棘层松解占25.0%（7/28）；Darier病型棘层松解占10.7%（3/28）。28例患者合并乳腺癌者21例（75.0%）。明确治疗且随访时间超过1年的20例患者中18例无复发。 结论AMPD可能更易累及左侧乳房，最常合并的病理类型为经典模式型。AMPD中Hailey－Hailey病型棘层松解最为常见。AMPD易伴发乳腺癌，但治疗后复发率低。

伴或不伴棘层松解的乳房外Paget病56例临床病理分析

目的 加深对乳房外Paget病（EMPD）临床和病理特点的认识,探讨棘层松解现象在EMPD中的临床和病理意义.方法 对北京协和医院皮肤科2010年6月至2016年10月间诊治的56例EMPD患者的临床和病理资料进行回顾性分析.根据是否伴发棘层松解现象,将患者分为棘层松解性乳房外Paget病（AEMPD）组和不伴棘层松解的乳房外Paget病（N-AEMPD）组.结果 AEMPD组患者22例,占39.3％.男女比例10：1,平均发病年龄为（64±8）岁,中位病程42个月（4～240个月）.N-AEMPD组患者34例,占60.7％.男女比例10.3∶1,平均发病年龄为（64±10）岁,中位病程48个月（3～ 120个月）.两组患者在男女比例、发病年龄和病程上的差异无统计学意义（均P＞0.05）.AEMPD组和N-AEMPD组患者中真皮内重度炎症、肿瘤细胞间变和肿瘤细胞累及附属器上皮或真皮浸润的发生率分别为27.3％和17.6％ （P =0.600）;13.6％和17.6％ （P =0.979）;72.7％和23.5％ （P ＜0.001）.Hailey-Hailey病型AEMPD 17例,占77.3％.接受手术且有明确随访资料者29例,其中AEMPD组12例,1例复发;N-AEMPD组17例,4例复发;两组患者复发率的差异无统计学意义（P =0.370）.结论 EMPD中棘层松解现象常见,棘层松解与患者的性别、发病年龄和病程无关.EMPD中出现棘层松解可提示肿瘤细胞的侵袭性生长,但与真皮重度炎症和Paget细胞间变无关.Hailey-Hailey病型AEMPD最常见,应提高警惕,避免误诊.棘层松解与EMPD的术后复发无相关性.

71例天疱疮的棘层松解位置分析

目的 探讨天疱疮的棘层松解位置，为天疱疮出现不同位置棘层松解的表现提供解释。方法 收集43例寻常型天疱疮和28例落叶型天疱疮患者的临床资料、组织病理、免疫病理、天疱疮抗体指标值进行分析。结果 寻常型天疱疮中有35例棘层松解的位置发生在基底层上方，8例发生在表皮中上部，落叶型天疱疮中有25例棘层松解的位置发生在颗粒层、棘层上方，3例发生在表皮中下部，落叶型天疱疮患者抗Dsg1抗体指标较寻常型天疱疮患者显著升高（P = 0.047），寻常型天疱疮棘层松解的位置发生在表皮中上部的患者抗Dsg1、3抗体指标值与棘层松解发生在基底层上方的患者相比有差异，但无统计学意义。结论 寻常型天疱疮及落叶型天疱疮患者组织病理中，棘层松解的位置可发生于表皮中上部、表皮中下部。棘层松解的位置可能与抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体指标值等相关。

暂时性棘层松解性皮病伴缺铁性贫血1例分析

1病历摘要女，16岁。躯干四肢起水泡伴痒，逐渐增多2个月，口腔及外阴溃疡1个月，来我院治疗。患者平素偏食，家族中无类似疾病史。体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：前胸，腋下，腹部，股部及上背部散在豆大皮色水泡，泡充实，尼氏征（一）。大部分水泡干涸结灰褐色痂，少数痂皮脱落，大阴唇及左侧小阴唇见4处黄豆粒大至蚕豆大小的斑块，表面湿润。

钙离子与天疱疮发病机制的研究进展

Ca＋＋具有维持桥粒芯糖蛋白构象和加强黏附等功能，细胞钙离子紊乱是天疱疮发病机制中的重要环节。目前较为公认的天疱疮发病机制为多种自身抗体针对角质形成细胞相关抗原，激活相关信号通路，引起细胞内Ca＋＋浓度升高，活化蛋白激酶C，引起黏附分子磷酸化，黏附分子内化，角蛋白回缩，细胞骨架崩溃和桥粒解离；细胞内Ca＋＋浓度升高还可启动线粒体途径细胞凋亡/胀亡途径，caspases可以降解角蛋白，导致角蛋白回缩，直接介导桥粒结构相关蛋白结构和功能失调，影响原有的细胞骨架结构，致使棘层松解和细胞凋亡，该过程称为“松解凋亡”。

凋亡在寻常型天疱疮发病中的作用

以往认为寻常型天疱疮仅由致病性抗体作用导致的一类自身免疫性皮肤黏膜疾病.但近年来其发病机制不断被揭示,凋亡在疾病中的作用亦越来越明确,如角质形成细胞经抗体直接作用可产生凋亡现象;棘层松解后形成的细胞间连接丧失可触发失巢凋亡.松解凋亡的提出进一步阐明棘层松解和细胞凋亡之间的关联性,也证明寻常型天疱疮的凋亡与传统的凋亡现象不同,具有其特殊性,对寻找疾病治疗的新靶点具有重要意义.

顽癣敌的临床应用

笔者在1983年从师临床实习期间,幸获“顽癣敌”方药,10多年来,治愈几百例体癣和股癣患者。我们又对牛皮癣、夏季皮炎、紫白癜风,灰指(趾)甲患者外涂“顽癣敌”进行系统的临床治疗和观察,取得了满意的疗效,今介绍如下。