结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例并文献复习

目的报告1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病并对相关文献进行复习,提高临床医生对该病的认识。方法收集1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病患者的临床特点、组织病理等结果并进行分析。结果患者男,40岁。面颊部可见不规则淡红色斑片,上覆少许鳞屑,部分萎缩,胸背部、腹部及双上肢近端可见多发密集绿豆大小皮色结节。抗核抗体阳性。早期结节病理可见真皮黏蛋白沉积,后期红斑病理符合典型结节性皮肤狼疮黏蛋白病表现,可见毛囊角栓,表皮萎缩,灶性基底细胞液化变性,真皮浅层血管及附属器周围淋巴细胞浸润及较多黏蛋白沉积。直接免疫荧光示IgM、C3基底膜荧光阳性。目前无肾脏、血液等系统受累。结合临床及辅助检查诊断为结节性皮肤狼疮黏蛋白病。患者对系统应用糖皮质激素联合羟氯喹治疗应答反应好。结论结节性皮肤狼疮黏蛋白病作为一类临床少见且发病机制不明的罕见病,皮肤科医师在熟悉其典型皮疹及病理改变的情况下,仍有可能在临床上早期识别并诊断该疾病。皮肤科医师应加强对该病的认识和警惕。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例

报告1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病同时合并、桥本甲状腺炎。患者女,68岁,胸、背部可见正常肤色或红色不规则结节及斑块性皮损。口腔及下唇黏膜溃疡。血白细胞、C3降低,抗核抗体(ANA)阳性,促甲状腺激素增高,抗甲状腺球蛋白抗体阳性,抗甲状腺微粒体抗体阳性。皮损组织病理可见真皮血管周围淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积。直接免疫荧光示表、真皮交界处C3呈线状或颗粒状沉积。结合该患者病情,对结节性皮肤狼疮黏蛋白病临床特点及发病机制进行文献复习。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例报道

结节性皮肤狼疮黏蛋白病（nodular（ cutaneous（ lupus（mucinosis，NCLM），亦称之为丘疹结节性黏蛋白病，由1954年Gold[1]首次报道，1985年Nagashima等[2]将其命名为NCLM。该病临床少见，本次研究将浙江大学医学院附属邵逸夫医院皮肤科诊治的1例NCLM报道如下。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例

患者男,47岁。因脱发半年,面部与背部红斑、斑块3个月就诊。患者半年前无明显诱因出现枕部带状脱发,无不适,未治疗。3个月前面部、背部出现红色斑块,无瘙痒疼痛等不适,在当地按过敏治疗无效。近1周四肢近端肌肉酸痛。既往体健,病程中无发热、口腔溃疡、关节疼痛等病史。体格检查:系统检查无明显异常。皮肤科检查:面部紫红色斑,双眼睑未见水肿(图1A);枕部带状脱发,背部多处红色斑块、结节(图1B)。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病3例

患者中2例女性,1例男性,年龄17～41岁。3例患者均表现为结节或斑块。3例患者均有相似的组织病理改变,真皮浅、深层血管及附属器周围可见淋巴细胞为主的炎症细胞灶状浸润,真皮中上层胶原纤维束之间可见黏蛋白样物质沉积;阿辛蓝染色及狼疮带实验阳性。3例均诊断为结节性皮肤狼疮黏蛋白病,且例1符合系统性红斑狼疮诊断。3例患者均对糖皮质激素及抗疟药治疗反应较好。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病一例

患者女，60岁，因反复多发关节疼痛18年，背部多发结节2月余于2016年9月19日来本科就诊。患者18年前无明显诱因出现多关节疼痛，主要累及双侧肘关节、肩关节，伴口腔溃疡、双手背红斑，