皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例

皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例孙国强，曾津津皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征（Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）表现为口周、手足多发黑色素斑合并胃肠道多发息肉。十分少见，本文报告１例如下。患儿男，１１岁。阵发性腹痛、呕吐２０...

粘膜皮肤黑色素斑与胃肠道多发性息肉病的相关性4例报告

粘膜皮肤色素沉着也称为黑色素斑，这种情况常出现在皮一杰氏(Peratz—Jeghers)综合征中，它是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，其临床的相关性是口唇和口腔及肢体末端皮肤有黑色素沉着，胃肠道多发性错构瘤性息肉病。现将4例报告如下：

Peutz-Jeghers综合征2例报道

1病例报告 例1,患者女,17岁,1978年3月10日因腹痛、腹胀、呕吐入院,查体:T 37.7℃,口唇、颊黏膜、手掌、足跖面可见黑色素斑,心肺未见异常,腹软,全腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肠音亢进.立位腹平片可见多处气液平.考虑肠梗阻,行手术探查.术中见腹腔内大量洗肉水样液体,回肠扩张,距回盲部60 cm处发现肠内梗阻,上段肠管扩张,肠壁淤血,确认坏死,切除坏死肠段约150 cm,断端吻合.切除肠管内可见广基息肉阻塞肠腔,术中探查见小肠、大肠腔内多发息肉,病理诊断:错构瘤.

Peutz-Jeghers综合征18例报告

Peutz-Jeghers syndrome(PJS)又称皮肤粘幞翼色素斑-胃肠道多发性息肉综合征。具有三大特征：①多发性胃肠道息肉；②特定部位的皮肤及粘膜的黑色素斑点；③遗传性。南方医院自1977-1997年共收治18例，现报告如下：

Peutz—Jephers综合征8例临床分析

Peutz—Jephers综合征又称黑斑息肉综合征，临床表现为皮肤黏膜黑色素斑及胃肠道多发性息肉，息肉组织学表现为错构瘤。这是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。现将我院收治的8例患者分析如下。