隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断及治疗进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤,起源于皮肤的真皮层。生长缓慢,转移潜能低,常侵袭皮下组织,甚至可达肌肉。尽管DFSP罕见,其高复发率仍是对临床的重大挑战。目前组织病理学诊断仍是DFSP的重要确诊手段。首选治疗方式为外科手术治疗,慢Mohs显微外科手术(sMMS)通过精确切除肿瘤组织而保留健康组织,改变了DFSP的手术方式。新兴疗法如靶向治疗、免疫治疗和基因治疗也显示出巨大潜力。现对DFSP规范化诊疗方案及最新治疗研究进行阐述,以期待为患者带来更好的治疗方案。

重视分子病理在隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊疗中的应用

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于浅表的、具有局部侵袭性的纤维母细胞肿瘤,具有特征性COL1A1∷PDGFB融合基因或其他相关融合。DFSP是常见的皮肤肉瘤之一,该肿瘤形态学和免疫表型特征与许多软组织肿瘤重叠,传统组织学观察和免疫组化有时难以满足临床精准诊疗的需求,部分疑难病例易发生误诊和漏诊。

超声引导下粗针活检术联合CD34免疫组化标记在隆突性皮肤纤维肉瘤诊断中的应用

目的探讨超声引导下粗针活检术联合CD34在隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断中的应用价值。方法回顾性分析于术前经超声引导下粗针活检术及CD34免疫组化标记诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤的32例患者的病理资料与超声检查结果,并将其与手术后病理结果进行对比分析。结果32例患者中,30例患者于术前经超声引导下粗针活检术及CD34免疫组化标记诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤,1例患者诊断为“倾向于隆突性皮肤纤维肉瘤”,另1例考虑“间叶源性肿瘤,不能除外纤维肉瘤”。术后病理结果提示31例患者为隆突性皮肤纤维肉瘤,1例患者为纤维肉瘤型皮肤纤维肉瘤。超声引导下粗针活检术联合CD34免疫组化标记诊断隆突性皮肤纤维肉瘤与术后病理结果的符合率为93.75%(30/31)。结论超声引导下粗针活检术联合CD34免疫组化标记诊断隆突性皮肤纤维肉瘤的准确性高,具有较大的临床应用价值。

隆突性皮肤纤维肉瘤的分子生物学进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是最常见的皮肤肉瘤之一,缺乏特异性临床和影像学表现,组织病理学复杂,以缓慢不规则浸润周围组织为生长特点,治疗以手术切除为主。目前,DFSP在临床上存在易误诊、漏诊率高和复发率高的难点,亟待开发出特异性的诊断标志物和有效的治疗靶点。本文将对DFSP的最新分子生物学进展进行综述,以期为该肿瘤的诊断和治疗提供新的思路。

隆突性皮肤纤维肉瘤超声声像图特征分析

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床及超声声像图特征,帮助提高该病的诊断及鉴别诊断。方法选取我院经病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤患者184例,其中26例有完整的临床资料及术前超声检查,分析26例DFSP患者的临床及超声特征。结果184例DFSP患者(男:女1.33:1.00),肿块发生于躯干104例(56.5%),四肢61例(33.2%),头颈部19例(10.3%)。26例临床资料完整的DFSP患者中2例(7.7%)肿块局限于真皮层内,24例(92.3%)肿块突破真皮层延伸到皮下脂肪层。6例(23.1%)肿块边界不清晰;10例(38.5%)肿块形态不规则。根据肿块内的回声特点,分为3型:Ⅰ型肿块6例(23.1%)表现为均质或不均质低回声,内可见点状、短线状高回声;Ⅱ型肿块18例(69.2%)表现为高、低间杂的混合回声;Ⅲ型肿块2例(7.7%)表现为稍高回声,肿瘤边缘似“假足样”突起。14例(53.8%)肿块后方回声增强,所有病例肿块内均未见钙化。肿块内血流分级:0级3例(11.5%),Ⅰ级8例(30.8%),Ⅱ级7例(26.9%),Ⅲ级8例(30.8%)。所有病例均未发现淋巴结及远处转移。结论DFSP的临床表现和超声图像有一定的特征性。超声检查有助于提高该病的诊断。

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤一例

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种少见的真皮间质肿瘤,而发生于外阴的DFSP在临床上更为罕见,病理学检查结合免疫组织化学染色是明确诊断的主要方法,常以手术治疗为主。本文报告1例外阴DFSP,该患者既往于当地医院行外阴肿物切除术,术后病理检查提示DFSP,遂转往上级医院行补充治疗。经手术切除残余病灶后送病理及免疫组织化学检查,再次明确诊断为外阴DFSP,术后给予补充化疗。通过探讨该病的病因及发病机制、临床表现、病理分型、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及随访情况,以加深临床对该病的认识。

乳腺皮肤隆突性皮肤纤维肉瘤一例

病人,男,38岁。因右侧乳房活检术后7个月以乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)待查于2021年11月9日入院。于2021年2月自觉右乳肿块,偶感胀痛,于2021年3月27日行右乳活检术,术后病理检查提示:(右乳)DFSP(中间型病变),周围脂肪组织内见瘤组织浸润。术后定期复查未见明显异常。同年10月体检发现原手术区域上方一新发肿块,病程中自觉疼痛,触之发硬。2021年11月9日拟右乳腺恶性肿瘤收入甲状腺乳腺外科。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征

目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像表现及临床病理特征,提高该病的诊断及鉴别水平。方法:回顾性分析经病理证实的35例DFSP患者的临床及影像资料。结果:35例患者中单发31例,多发4例,共40个病灶;34例位于皮肤或皮下脂肪层,1例位于浅筋膜下层;发生于躯干21例,四肢10例,头面部4例。病灶多呈不规则形或梭形,其中14个病灶伴有“子结节外突征”,23个病灶伴有“多结节征”,5个病灶伴有“悬吊征”。病灶最大径1.3~18.6 cm,平均5.1 cm。病变CT平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈轻中度不均匀强化。T1WI多呈等、稍低信号,T2WI-FS多呈均匀或混杂高信号,部分病灶内可见“双低信号征”,DWI呈高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。病灶多合并周围侵袭征象,26例见“皮肤尾征”,32例见“脂肪尾征”,16例见“筋膜尾征”。病理表现为真皮及皮下组织的梭形肿瘤细胞围绕血管呈“车辐状”排列。免疫组化CD34、Vimentin多呈阳性,CK、S-100蛋白多呈阴性。结论:DFSP的发病部位、CT及MRI表现具有一定特征性,术前检查有助于其准确定性及临床手术方案制定。

隆突性皮肤纤维肉瘤临床及影像特征分析

目的总结隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)临床及影像学特征,提高临床诊断水平。方法回顾分析我院32例DFSP患者的体格检查、病理学资料、超声特征(形态及边界、内部回声、血供情况等)、CT特征(密度、有无钙化、坏死出血等)、MRI特征(平扫及增强信号、瘤周水肿、有无弥散受限及深部浸润淋巴结转移等)。结果32例DFSP的平均年龄42.3±6.2(岁),首发/复发(19例/13例),复发年限5至18年,复发区域常为手术瘢痕区,极少远处及淋巴结转移。均表现为CD34和Vimentin阳性或强阳性,Ki67值范围3-20%。常位于躯干和四肢,表现为单发无痛质韧结节或肿块。超声呈不均匀低回声伴内部丰富血流,边界清晰。CT上密度均匀一致,且低于肌肉密度,无钙化坏死出血成分。MRI可见双低信号及“脂肪尾征”、“皮肤尾征”和“筋膜尾征”;轻微瘤周水肿或无水肿;中度至显著强化;DWI呈高信号,ADC值显著减低。结论DFSP的发病率相对较低,易复发易误诊,临床及影像具有一定特征性。

长期误诊的隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女,61岁,腹部浸润性黯红色斑块20余年,增生1年。皮肤科查体:下腹部可见10 cm×5 cm大小的无痛性黯红色硬结样皮肤增厚,表面凹凸不平,左下方可见数个圆形、椭圆形表面光滑的增生性结节。增生性结节组织病理检查:梭形细胞肿瘤,瘤细胞呈束状或交织状排列,细胞有轻度异形性,核分裂像罕见。免疫组化染色结果:肿瘤细胞CD34(+),Ki-67(10%+)。最终诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像与病理表现

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的影像学及病理学特征,以提高对此类肿瘤影像学诊断水平。方法 回顾性分析2015年5月~2023年7月浙江省嘉兴市中医医院经病理证实的DFSP患者13例的影像学和病理学资料,分析病灶位置、形态、大小、密度、信号表现、大体标本及镜下表现,总结其影像学和病理学特点。结果 13例中10例单发,3例多发;发生于躯干者11例,左小腿1例及后枕部1例;病灶最长径3.0~16.0cm,1例见多发粗大的“沙粒样”钙化;外形呈“蘑菇”状4例,多结节部分融合呈“葫芦”状3例,病灶内部及边缘见迂曲、扩张血管影3例,局部呈“戴帽征”4例,边缘呈“子结节亮灯征”5例。7例侵犯深层组织的病例形成“蜂巢”样结构。免疫组化提示CD34阳性率92%、Ki-67阳性率31%,S100阴性率为96%。结论 DFSP的影像学表现和病理学特征具有一定关系,结合临床表现可在术前做出较准确的诊断及鉴别诊断,以明确治疗方案。

隆突性皮肤纤维肉瘤一例

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种少见的浸润性皮肤软组织肿瘤,具有惰性生长的特点,手术切除后易复发。本文报道隆突性皮肤纤维肉瘤一例,患者,女,47岁,上腹部红色结节1年余,经组织病理和免疫组化确诊,给予手术扩大切除,术后1个月放疗,随访2年余未复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤的术后放疗

目的研究放疗在隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）中的价值。方法回顾性分析1993年1月-2002年12月收治经组织病理学确诊的43例DFSP患者。且手术次数至少1次以上，术后放疗剂量多数为50～60Gy。结果43例患者手术后共复发91次，第一次手术后复发时间多在0．5～7年（39／43），第二次手术后复发时间多在1～24个月（21／39），均行手术＋放疗。中位随访时间37个月，40例（93．0％）达到局部控制，3例（7．0％）局部复发。结论术后放疗能有效降低DFSP的复发率，放疗剂量50-606y较为合适。

放射治疗隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者男．74岁。因“背部包块术后反复复发10余年”，于2009—07来笔者所在科就诊。患者曾于1980年右背部受外伤，1999—05起背部出现逐渐增大的皮肤结节，1999—10在当地医院行手术切除，病理检查示：皮肤纤维肉瘤。此后10年内多次复发．先后行手术60余次。

隆突性皮肤纤维肉瘤72例临床病理学观察

目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)的临床病理特点 ,探讨诊断、鉴别诊断及其组织起源。方法 对 72例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究 ,16例真皮纤维瘤 (DF)、19例神经纤维瘤 (NF)、17例纤维肉瘤 (FS)分别作为对照。结果 72例DFSP好发中青年男性 ,肿瘤为单发或多发性结节 ,位于真皮 ,可浸润皮下脂肪及横纹肌。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外 ,还存在一些变异如黏液变性、伴FS区域、Bednar瘤等。DFSP组 87%CD34阳性 ,NF组 4 2 %CD34阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点 ,避免与其它皮肤梭形细胞肿瘤尤其是DF、NF及黏液性肿瘤混淆。

超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的超声表现。方法回顾性分析12例经手术病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤的分布、超声图像特征及彩色多普勒血流成像特点。结果12例隆突性皮肤纤维肉瘤患者中,11例(91.67%)为单发,直径0.9～8.0cm;分布在躯干66.67(8/12)、四肢近端16.67%(2/12)、头颈部16.67%(2/12);83.33%(10/12)肿瘤出现在躯干及四肢近端的皮肤与皮肤下层。91.67%(11/12)肿瘤呈不均匀弱回声,66.67%(8/12)边界清楚,形态规则,肿瘤内部无液化或钙化且不伴有局部淋巴结转移;91.67%(11/12)肿瘤内彩色多普勒显示有丰富彩色血流信号。结论患者躯干及四肢近端的皮肤与皮下层肿块,边界清楚、形态规则、内部呈不均匀弱回声、内部血流较丰富、无局部淋巴结肿大是隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现。

隆突性皮肤纤维肉瘤的MRI表现

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的MRI表现。方法：回顾性分析经手术病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤6例。男5例,女1例,年龄21~76岁（平均56岁）。6例均行MRI检查,增强扫描4例。结果：6例均为单发,躯干和四肢皮下各3例;4例表现为边界清楚的类圆形或椭圆形软组织肿块;2例表现为边界欠清的分叶状或不规则软组织肿块。与肌肉信号相比,T1WI表现为等（n=3）或稍高信号（n=3）,T2WI脂肪抑制序列上均表现为略不均匀的高信号,其内可见少许条片状的稍低信号。Gd-DTPA增强扫描病灶均明显强化,4例内部可见不规则弱强化区。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤MRI表现有一定的特征;MRI对病灶的术前评估及术后复发的检测有重要的价值。

36例隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊疗分析

目的:分析隆突性皮肤纤维肉瘤误诊率、复发率高的原因,探讨提高治愈率的策略。方法:回顾性分析36例隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床和病理资料。全组病例均行肿瘤局部扩大切除术,切缘距离肿瘤缘2.5～3.0cm,术中快速冷冻切片病理检查至边缘和基底阴性。创面行皮片或皮瓣移植修复,3例多次复发患者手术切除同时行125I放射性粒子组织间植入治疗。结果:临床首诊误诊率高达63.8%(23/36)。36例扩大切除后创面一期愈合率95%。中位随访时间3.4(1～6)年,共4例(11.1%)复发,3例辅以125I粒子植入治疗者,随访1～2年均未复发。全组病例未发现远处转移和死亡。结论:隆突性皮肤纤维肉瘤临床症状不典型是误诊率高的主要原因,病理检查是明确诊断的方法,手术扩大切除是提高治愈率的关键,放射性粒子组织间近距离治疗是较好的辅助疗法。

隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能。方法：采用 Ｈ Ｅ 和组织化学染色，对４８ 例隆突性皮肤纤维肉瘤作临床病理分析。结果：４８ 例肿瘤被分为普通型、粘液型和纤维肉瘤变３ 个亚型。结论：普通型隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的恶性度更高，粘液型的恶性度与其它两型的差异尚待观察。

皮肤纤维瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理比较

对皮肤纤维瘤 (DF)与隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)在临床、组织形态及免疫组化等方面进行了比较。 DF 20例，平均年龄 37.75岁，好发于四肢，平均直径 0.8cm。瘤细胞呈束状或旋涡状排列，局部可见车辐状结构。平均每 50个高倍视野核分裂为 0.75个。常伴组织细胞和炎细胞浸润、胶原增生、表皮增生及黑色素增多， CD 34(－ )。瘤细胞密度与胶原增生及炎细胞浸润呈负相关，提示 DF可能为反应性病变。 DFSP10例，平均年龄 49.1岁，好发于躯干，平均直径 3.23cm。瘤细胞呈典型的车辐状排列，平均每 50个高倍视野核分裂为 5.5个。肿瘤背景清晰，少数可见炎细胞浸润及表皮增生，无胶原增生及黑色素增多， CD34(＋ )。这些临床及病理特征有助于两者的鉴别诊断。