隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断及治疗进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤,起源于皮肤的真皮层。生长缓慢,转移潜能低,常侵袭皮下组织,甚至可达肌肉。尽管DFSP罕见,其高复发率仍是对临床的重大挑战。目前组织病理学诊断仍是DFSP的重要确诊手段。首选治疗方式为外科手术治疗,慢Mohs显微外科手术(sMMS)通过精确切除肿瘤组织而保留健康组织,改变了DFSP的手术方式。新兴疗法如靶向治疗、免疫治疗和基因治疗也显示出巨大潜力。现对DFSP规范化诊疗方案及最新治疗研究进行阐述,以期待为患者带来更好的治疗方案。

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤一例

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种少见的真皮间质肿瘤,而发生于外阴的DFSP在临床上更为罕见,病理学检查结合免疫组织化学染色是明确诊断的主要方法,常以手术治疗为主。本文报告1例外阴DFSP,该患者既往于当地医院行外阴肿物切除术,术后病理检查提示DFSP,遂转往上级医院行补充治疗。经手术切除残余病灶后送病理及免疫组织化学检查,再次明确诊断为外阴DFSP,术后给予补充化疗。通过探讨该病的病因及发病机制、临床表现、病理分型、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及随访情况,以加深临床对该病的认识。

隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法：对28例经病理证实不同部位隆突性皮肤纤维肉瘤患者的诊治情况进行回顾性分析。躯干部16例（57％），四肢部8例（28．5％），头颈部4例（14．2）。5例行局部切除术，23例扩大切除术＋植皮或皮瓣转移修复术。16例在术后行放射治疗，平均照射剂量60Gy（50～70Gy）。结果：切除28例标本，CD34阳性26例，阴性2例。术后随访1～5年（平均2．3年），失访2例。复发9例，平均复发时间2．6年（8个月～5年）。28例均未见有远处转移，无死亡。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，行扩大切除术＋辅助放疗是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的主要治疗方法，手术范围大小及术后辅助放疗与否是影响隆突性皮肤纤维肉瘤的独立预后因素，可有效提高患者生存率及生存质量。

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗

降突性皮肤纤维肉瘸（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）为一种生长缓慢的低度恶性纤维肉瘤，具有侵袭性生长、局部复发率高、罕见转移等特点。病变多位于头颈、躯干及四肢等部位，发生于外阴者极为罕见。本文结合旧内外文献报道，对我院20年来收治的5例外阴隆突性皮肤纤维肉瘤患扦的临床特点及病理学特征加以分析并复爿相父义献。

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗(附22例报告)

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性的软组织肿瘤,常累及皮肤及皮下组织,临床较为少见,术前易误诊,而治疗方法不当则术后易复发。本文对2002年10月至2008年12月我院收治的22例DFSP病人进行报道．并探讨该病的诊断及规范化治疗。

隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的外科治疗及复发相关因素。方法：将78例患者按入院时情况分为无复发组36例和复发组42例均行肿瘤广泛切除术治疗,标本按顺时针方向做好标志,如病理切缘阳性则再次补充切除直到切缘阴性,无法达到病理切缘阴性者予以放疗,剂量为45~60Gy。结果：35例切口一期缝合,发生切口积液4例,43例行植皮术或皮瓣修复术,发生植皮或皮瓣坏死11例。术后随访时间6月~10年,出现局部复发16例,合并肺转移死亡1例。复发组、病理切缘阳性、隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤样改变的病人更容易出现复发P〈0.01~0.05。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤首次接受规范的肿瘤广泛切除术是降低局部复发的关键,放疗不能常规作为手术的补充手段。

隆突性皮纤维肉瘤的诊断与治疗

隆突性皮纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）属于一种起源未定的中间型的软组织肿瘤,表现为低度恶性,临床上较为少见,具有较高的复发率,但一般不引起远处转移或死亡[1]。由于术前容易误诊,若治疗方法不当也可导致严重后果,甚至引起死亡。因而重视并正确认识该病的临床特点,对提高其治疗水平具有重要的意义。

复发性隆凸性皮肤纤维肉瘤64例的治疗分析

目的 :进一步提高临床医师对隆凸性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)的认识 ,探讨规范化的手术方法和综合治疗途径。方法 :对本院 1985年 1月～ 2 0 0 1年 10月收治的 6 4例复发性隆凸性皮肤纤维肉瘤病例 ,进行临床和病理资料的回顾性分析。结果 :6 4例复发病例中 ,5 7例入院前有局部切除手术史 ,明显多于有广泛切除手术史者 (7例 )。入院后有 5 3例施行广泛切除手术治疗 ,其中 4 1例皮肤切缘≥ 3cm ,12例皮肤切缘在 1～ 2cm ,经随访术后两者出现局部再复发分别有 3例 (7.3% )和 2例 (16 .7% )。 6 4例病例中 ,共有 8例在复发后直接施行或再手术后施行放射治疗 ,放疗后局部复发 2例 ,均为以往多次手术后复发的病例。全部病例中 ,只有 2例 (3.1% )死亡。结论 :隆凸性皮肤纤维肉瘤局部手术切除后有较高的复发率 ,规范化的广泛切除手术是降低复发率的关键。对术后切缘(+)、身体状况不适合手术治疗等病例应用放射治疗仍不失为一种有效的治疗方法。临床医师应该重视手术的规范化 。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学诊断价值

目的 :探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现。方法:回顾性分析温州医科大学附属第二医院2008年9月至2012年6月间经手术病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤4例,1例行MRI平扫及增强检查,1例行CT检查,另外2例行X线检查。结果:3例为单发,1例为多发,发病部位躯干和头颅各1例,下肢2例,4例均表现为边界清楚的类圆形或椭圆形软组织肿块;X线及CT表现为较周围软组织密度稍高,MRI表现为在T1WI呈等信号,在T2WI呈稍高信号影,在脂肪抑制序列呈明显高信号影,钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)增强扫描病灶呈不规则强化。结论:MRI对隆突性皮肤纤维肉瘤的准确诊断较X线及CT更具特征性,有助于对本病进行术前评估及术后评价。

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗(附5例报告)

隆突性皮肤纤维肉瘤,又称多层性纤维组织细胞瘤,临床较少见。作者自1980年至1989年遇到5例,术前均误诊,现报告如下,并对诊治问题进行讨论。

超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤的应用价值

目的探讨超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的价值,总结该病的超声声像图特点。方法回顾性分析52例经术后病理确诊为DFSP患者的超声声像图。结果 52例均为单发病灶,位于真皮及皮下层.病灶均呈水平生长;32例病灶显示强弱不等混杂回声团,边界清楚39例;血流情况:Ⅰ级10例,Ⅱ级17例,Ⅲ级23例;血流频谱:32%(17/52)病灶血流RI>0.7,68%(35/52)病灶血流RI<0.7;血流最大速度(7.5±1.2)cm·s-1;均未见淋巴结转移。结论超声检查发现真皮及皮下层可探及低回声团块,内部血流丰富,呈低速低阻动脉频谱,边界清晰呈形态不规则的肿块患者,结合其创伤史等临床资料应考虑DFSP的可能。DFSP在声像图上具有一定特征性表现,超声对DFSP的诊断及术前评估肿物侵袭范围具有一定的价值。

隆突性皮肤纤维肉瘤六例CT诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是发生于真皮的低度恶性肿瘤，术后容易局部复发。陈煜等…报道隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析中，单纯手术组随访复发率高达47．5％。DFSP在临床上并不少见，而影像学，

经典型隆突性皮肤纤维肉瘤11例临床病理特征分析及鉴别诊断

目的:探讨经典型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特征,讨论其他变异型及相关易混淆的软组织肿瘤的诊断特点及鉴别诊断要点。方法:分析11例经典型DFSP临床特征、病理组织学特点及免疫组化标记等要素,复习相关文献。结果:经典型DFSP病变位于真皮、皮下组织内,呈浸润性生长,肿瘤细胞呈特征性席纹状或车辐状排列,免疫组化示CD34和Vimentin弥漫阳性,S-100和SMA均为阴性。结论:经典型DFSP形态较典型,免疫组化结果较特异,但有时易与其他纤维组织细胞软组织肿瘤相混淆,镜下应辨别其组织学特点,借助免疫组化检测手段,可以明确经典型DFSP的诊断。

隆凸性皮肤纤维肉瘤的手术治疗

目的提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤的认识,强调正确规范手术操作的重要性,并初步探讨肿瘤扩大切除加术中多点冷冻病检对控制局部复发的作用。方法对1996年9月至2005年3月收治的16例皮肤纤维肉瘤进行临床治疗分析和随访。随访截止时间为2005年5月,随访中位时间为38个月。对纳入研究的患者进行分析,计算其复发率和转移率。结果全部16位患者,中位数年龄33岁,肿瘤中位数大小4.0cm,所有患者均经过病理检查明确诊断,通过扩大切除加术中多点冷冻病检治疗后未发现有局部复发,无1例远处转移。结论通过正确的手术方法,加上术中多点冷冻病检保证切缘阴性,可以达到手术治愈的目的。

隆突性皮肤纤维肉瘤的术后治疗

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)术后放疗的价值。方法 25例DFSP术后患者接受放疗,DT 2 Gy,每天1次,总剂量DT 50～70 Gy,共5～7周。结果 25例手术+放疗患者局部控制率92.0%(23/25),局部复发率8.0%(2/25),远处转移率4.0%(1/25)。结论术后放疗能有效降低DFSP的复发率。

6例犬纤维肉瘤的诊断与治疗

对送检的6例疑似肿瘤样品按照常规方法制作石蜡切片,H.E.染色后进行光学显微镜观察。结果发现,6例肿块内瘤细胞均排列紊乱,交织呈束状或漩涡状;瘤细胞形态及大小不一致,细胞核染色加深,核质比增加;分化较好的瘤细胞异型性较小,核分裂像少见,分化较差者则瘤细胞异型性明显,核分裂像多见;瘤组织间质中可见大量新生血管,部分肿块内伴有明显的坏死和出血。根据肿块内细胞形态特征诊断为纤维肉瘤,依据诊断结果进行积极治疗,取得较好的治疗效果。

隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗

目的探讨隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法分析第二军医大学长海医院收治的DFSP病人11例，均由手术后病理确诊。其中DFSP纤维肉瘤型（DFSP—FS）4例。肿瘤位于躯干部9例，位于四肢2例。2例行局部常规切除，其余9例均行扩大切除术。3例在术后行放射治疗，平均剂量55Gy（50～65Gy）。结果切除11例标本，CD34阳性10例，阴性1例。术后随访1～10年（平均3．4年），失访1例。