皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类的新概念

目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理特征、免疫表型、组织起源和预后。方法:按照2005年皮肤淋巴瘤世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织(WHO-EORTC)新分类分析6例SPTL患者的临床资料,作常规组织病理检查和免疫组化标记,并对6例患者石蜡组织和1例患者冰冻新鲜组织切片进行βF1标记。结果:6例患者中男2例,女4例,中位年龄25.5岁。临床皮损以无痛性皮下结节和(或)斑块为主,少数患者有发热、贫血和脾大。瘤细胞主要限于皮下脂肪组织内,有异形性和核分裂,并见不同程度脂肪坏死和组织细胞吞噬现象。瘤细胞表达βF1、CD3、CD8、TIA-1、GB、LCA和CD45RO,不表达CD4、CD30、CD56、CD20和CD79a。6例SPTL患者平均随访37个月内均获缓解,仅1例在确诊42个月后因并发糖尿病、高血压及心衰而死亡。结论:SPTL是一种起源于αβT淋巴细胞的罕见类型细胞毒性皮肤淋巴瘤,临床病程迁延反复,5年生存率高达80%以上。完整充分的免疫组化标记对SPTL的确诊和分型必不可少。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤与皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的鉴别

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是两类特殊而少见的皮肤淋巴瘤。当后者累及皮下脂肪组织时,二者在临床表现、组织病理、免疫表型上有重叠,鉴别非常困难。该文对这两种皮肤淋巴瘤与EB(Epstein-Barr)病毒感染的关系、临床表现、组织病理学特点、免疫表型、分子遗传学特征及预后等方面作一对比性综述。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤20例临床病理分析

目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理特征、免疫标记表达和预后的相关因素。方法:回顾性分析20例SPTL患者的临床病理资料,并对其存档蜡块重新进行切片,行常规组织病理学检查和免疫组化标记。结果:20例患者中男9例、女11例,中位年龄29.5岁,主要体征为无症状的结节、斑块或肿块。首次发现SPTL伴眼球突出2例。瘤细胞在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显。瘤内可见豆袋细胞、肉芽肿、小片坏死和肿瘤细胞浸润血管。瘤细胞表达T细胞标志T细胞内抗原-1(TIA-1)、颗粒酶B(GrB)、CD2、CD3、CD8、CD45RO,不表达CD4、CD20、CD56和CD68。2例患者部分大瘤细胞表达CD30。接受随访的11例患者7例死于本病。结论:SPTL有特殊的临床病理表现和免疫标记;皮损溃疡形成、并发噬血细胞综合征可能提示预后不良。

6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析

目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征(HPS)和EBV感染者死亡。结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者男性,14岁,因全身结节、斑块14个月,伴发热9个月收住院。7个月前有肝脾肿大、大网膜增厚,心包积液、胸腹水病史,皮质类固醇治疗有效,停药易反复。住院1周后,外周血3系迅速下降,肝功能迅速恶化,凝血障碍,并出现瘀点和上消化道出血。住院16天,自动出院,出院后6天死于上消化道出血。皮下结节处活检及免疫组化示:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的EB病毒感染和P53蛋白表达的关系

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)中EB病毒(EBV)的潜伏感染情况及其与P53蛋白表达的关系。方法采用EBER1/2原位杂交检测20例SPTL组织中的EBV感染;用免疫组化LSAB法检测P53蛋白表达。结果20例SPTL中5例(25%)EBER1/2原位杂交阳性,6例(30%)的P53阳性。统计学分析,二者具有相关性(r= 0.533,P<0.05)。结论部分SPTL病例伴EBV潜伏感染,伴有EBV感染的SPTL患者可能预后较差。SPTL组织中P53蛋白表达可能与EBV的感染有关。

误诊为风湿病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤5例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理特点,以提高SPTCL的诊断水平。方法对2005年1月～2012年1月该科收治的5例SPTCL患者的临床、病理特点进行总结和分析。结果5例患者中,男性2例,女性3例,中位发病年龄23.8岁(14～38岁)。发病至确诊时间平均8个月(3～17个月),初诊均考虑为风湿病(多发性肌炎、结节性脂膜炎、抗磷脂综合征),主要临床表现为多发皮下结节、肿块,可累及四肢、躯干及头面部。2例发生破溃,1例侵犯乳腺,2例侵犯淋巴结。5例均伴有发热、肝功能损伤及LDH升高,4例外周血白细胞减少,2例患者出现嗜血细胞综合征(HPS)。病理显示异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布。5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3,不表达CD20。2例经化疗分别随访21个月及3个月,1例死亡,1例存活,3例失访。结论 SPTCL临床表现为反复皮下结节,容易误诊为脂膜炎等风湿病。当患者抗风湿治疗效果不佳,特别是伴LDH明显升高、白细胞减少、甚至出现HPS时,要警惕SPTCL的可能。病理活检行免疫组织化学检测及T细胞受体基因重排PCR检测可明确诊断。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理分析及基因诊断

目的 :探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的基因诊断方法及病理特点。方法 :在组织学诊断的基础上 ,辅以免疫组织化学 ,并利用PCR技术检测石蜡切片标本IgH及TCRβ基因重排。 结果 :将 3例原考虑为结节性非化脓性脂膜炎的病例确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者均为青壮年 ,起病较急 ,表现为皮下结节伴红斑 ,镜下见异型淋巴细胞浸润皮下脂肪组织间质 ,呈脂膜炎样改变 ,可见核碎裂、局灶性脂肪坏死及泡沫状组织细胞。免疫表型 :LCA + ,UCHL 1+ ,Mac387- ,TCR β基因重排 + ,IgH基因重排 -。 结论 :皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有较特殊的病理组织学特征 。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤17例临床组织病理特点研究

目的 观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)临床及病理特点。方法 用HE和免疫组化ABC法对17例SPTCL进行临床病理观察。结果 17例病人主要表现为 1cm× 1cm～ 10cm× 2 0cm的单个或多个结节、斑块和皮下包块 ,6例伴发热 (体温呈中、高热 )。组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内 ,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。免疫组化显示所有病例瘤细胞均表达CD45RO或CD3、均不表达CD2 0及CD68。结论 SPTCL是具独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤 ,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤19例临床分析及相关文献复习

背景与目的:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis Tcell lymphoma,SPTCL)是一种非常罕见的原发皮肤淋巴瘤。本文旨在分析SPTCL的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心和中山大学附属第一医院2001年1月至2007年7月收治的19例SPTCL患者的临床特征、治疗经过和随访结果。结果:全组患者中位年龄为36岁,7例患者出现皮肤以外的结外侵犯,10例患者治疗前乳酸脱氢酶(LDH)异常升高,1例患者伴噬血细胞综合征。患者接受以化疗为主的治疗,化疗方案包括CHOP、m-ATT等。中位随访时间56个月。Kaplan-Meier分析全组患者中位生存时间为40个月,2年预期总生存为56%。8例持续完全缓解17～70个月,均采用强烈化疗方案;其中6例在化疗后接受了放疗。单因素分析(log-rank检验)提示,性别、B症状、皮肤以外的结外侵犯、治疗前血常规和LDH水平对预后有影响。结论:SPTCL可通过化疗与放疗相结合的综合治疗治愈,把有效且无交叉耐药的化疗方案交替应用或使用有效的强烈化疗,继以全身电子线照射,有可能进一步提高缓解率和总生存率。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例与组织细胞吞噬性脂膜炎2例临床分析

报告1例组织细胞吞噬性脂膜炎和2例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。3例患者发病年龄13～38岁,病程8.5～22个月,初发症状多为多发皮下结节或红斑,伴局部压痛及不规则发热。例1、例2死于消化道大出血或脑出血,例3死于多器官功能衰竭。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤10例临床分析

本研究探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特征及预后。回顾性分析了经病理证实的10例SPTCL患者的临床特点、病理形态及免疫组化标记、治疗和生存情况。结果显示:临床上首发症状均表现为单发或多发皮下结节,其中8例出现持续高热、消瘦、肝功能严重受损、累及骨髓,病程进展迅速;在病理方面皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞,围绕脂肪细胞呈花环状外观;周围区组织细胞反应性增生活跃,伴有吞噬红细胞现象,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应;瘤细胞浸润在脂肪小叶内,脂肪小叶间隔无累及;肿瘤表达细胞毒T细胞的免疫表型;10例均用CHOP为主的方案化疗,总有效率60%,3年生存率为10%,全组中位生存时间10个月。结论:本病是一种以累及皮下脂肪组织为主的侵袭性淋巴瘤,且进展快,中位生存期短,伴嗜血细胞综合症者预后差,异基因造血干细胞移植为有效的治疗手段。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平。方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验。结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等。其中1例噬血细胞现象。3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活。结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤—附2例报道及文献复习

目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 报道 2例发生在腿部的病例 ,从临床病理、免疫表型和基因特征等方面进行观察。结果 2例肿瘤均呈脂膜炎样生长 ,肿瘤细胞围绕单个脂肪呈花瓣状排列 ,核碎裂体易见 ,有侵蚀性坏死性血管炎改变 ,伴明显的出血和坏死 ,并可出现大片状凝固性坏死。肿瘤表达T细胞免疫表型 ,有TCRβ基因重排。 1例从发病到死亡仅 3月余 ,另 1例半年内进展为多处皮肤病变。结论 此病是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤 。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5-18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,34岁。四肢出现疼痛性红斑、结节9年,伴有发热、消瘦等。组织病理学改变主要在皮下脂肪组织内,可见瘤细胞浸润于脂肪细胞间。免疫组化显示瘤细胞表达CD45Ro及CD68,不表达CD20。