黏膜皮肤淋巴结综合症血清免疫球蛋白及免疫球蛋白分泌细胞水平的改变及其意义

本文探讨了黏膜皮肤淋巴结综合症(川崎病)时机体免疫球蛋白生成的情况。通过对三种血清免疫球蛋白浓度及免疫球蛋白生成细胞水平的实验测定,了解包括针对一些未知抗原在内的特异性抗体生成的情况,以期在深层次阐明该病与体液免疫的关系。研究方法为:在发病过程中,对患者血清三种免疫球蛋白浓度及未经培养的外周血单个核细胞中的免疫球蛋白分泌细胞数量变化进行了测定,使之能充分反映在该病状态下机体内免疫球蛋白生成的情况。研究结果表明,在患病急性期,先出现血清IgM、IgG和IgA浓度上升,接着才出现PBMCs中IgM-、IgG-和IgA-分泌细胞数增加。值得一提的是,其中2名患者发病后期的免疫球蛋白分泌细胞水平比发病初期1周的该细胞数量还要多。这些结果表明,测定PBMCs内的免疫球蛋白分泌细胞水平有助于评价体内免疫球蛋白生成的能力,而免疫球蛋白生成的异常可通过了解包括针对某些未知抗原的特异性抗体的研究而加以阐明。

川崎病患儿的护理

目的总结18例川崎病合并冠状动脉扩张患儿的护理经验。方法做好病情观察和监测、基础护理、药物护理及心理护理,并重视出院指导。结果 18例患儿经治疗和护理,康复出院。结论积极的治疗和精心的护理,可以提高治疗效果,有利于患儿康复。

66例川崎病的临床分析

目的:探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点,加强对KD的认识,为早期准确的诊断KD提供临床依据。方法:对笔者所在医院2007年1月-2010年12月收治的66例KD患者的临床特点及诊治过程进行回顾性分析。结果:典型KD与非典型KD患者在皮疹、淋巴结肿大、手足硬肿与指趾膜状脱皮、结膜充血等症状发生率方面比较,差异有统计学意义(P<0.05)。实验室检查中典型KD与非典型KD在WBC、PLT、ESR、CRP、LDH等方面无统计学差异(P>0.05);ALT升高比较差异有统计学意义(P<0.05)。在心电图表现方面:典型KD与非典型KD比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:典型KD与非典型临床表现各异。KD发病中非典型KD发生率目前有逐渐增长的趋势,比较容易误诊和漏诊。对于长时间发热并且具有部分KD的临床症状者,应警惕不典型KD的可能性,早期做心脏彩色多普勒检查对诊断KD有十分重要的意义。

小儿不典型川崎病42例临床分析

目的总结小儿不典型川崎病(KD)的临床特征,以期早诊断、早治疗,减轻冠脉病变程度,改善预后。方法回顾性分析42例不典型KD(不典型KD组)及116例典型KD(典型KD组)的临床资料。结果两组病例的性别构成及各项实验室检查指标比较差异均无统计学意义,但冠状动脉病变发生率不典型KD组为35.7%,高于典型KD组的17.2%(P<0.05)。结论不典型KD患儿冠状动脉病变发生率较高,临床应重视早期诊断和早期治疗。

容易误诊的幼儿“川畸病”

大地回春，万物复苏。幼儿园小朋友分外高兴．在大自然中嘻戏．显得更加活泼可爱。可是晶晶这几天却一直发烧，全身皮肤红红的，四肢还出现了密密麻麻红色小疹子．同时还叫喊咽喉疼痛。医生按猩红热．麻疹治疗都不见效，最后被专家诊断为“川畸病”。

冠状动脉旁路移植术治疗6例儿童川崎病并发冠状动脉病变

目的 总结冠状动脉旁路移植治疗儿童川崎病并发冠状动脉病变的近、中期疗效.方法 2005年2月至2009年9月,6例川崎病并发冠状动脉病变病儿接受冠状动脉旁路移植,其中男5例,女1例 年龄6～12岁.确诊川崎病0.5～5.0年.冠状动脉左主干闭塞1例,左、右冠状动脉瘤样病变5例.心功能（NYHA）分级Ⅱ级1例,Ⅲ级5例.术前心脏超声示左室舒张末内径（LVDD）39～54 mm 左室收缩未内径（LVSD）23～45 mm 左室射血分数（LVEF）0.33～0.71 二尖瓣中度反流1例.均在体外循环下手术,移植血管均用动脉,平均旁路移植血管（2.0±0.6）根.其中左乳内动脉4根,桡动脉7根.同期冠状动脉成形术4例,二尖瓣成形术1例.结果 无手术死亡,体外循环平均（95.6±31.0）min 主动脉阻断平均（57.8±33.9）min.术后LVDD 32～56 mm,LVSD 21～39 mm,LVEF 0.45～0.71.冠状动脉CT示移植血管均通畅.均获随访,无远期死亡,病儿生长发育同正常同龄儿.随访0.1～4.5年,心功能平均（1.4±0.55）级.5例术后1年移植血管100%通畅,1例术后2年移植血管通畅.结论 冠状动脉旁路移植术可以有效治疗川崎病并发冠状动脉病变,全动脉化有利于旁路血管远期通畅,其近、中期疗效满意.

多层CT螺旋对35例小儿川崎病冠状动脉损伤的临床诊断价值

小儿皮肤黏膜淋巴结综合症（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS）又称川崎病（diseaes,KD）,是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。发病多为5岁以下婴幼儿,临床多表现为皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、口腔黏膜弥漫充血、发热、掌跖红斑等[1,2]。冠状动脉受累是KD最严重的并发症.

哺乳动物雷帕霉素靶蛋白基因rs1883965位点多态性与川崎病的关联性研究

目的探讨哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)基因rs1883965位点多态性与川崎病(KD)的关联性。方法本研究为病例对照研究,选取2012年1月至2015年12月,在中南大学湘雅三医院住院治疗及门诊随访的100例川崎病(KD组)汉族患儿及100例中南大学湘雅三医院健康管理中心体检的中国汉族健康儿童(健康对照组),应用PCR扩增及基因测序的方法,对其mTOR基因的多态性进行检测;根据有无冠脉损伤,将川崎病分为冠脉损伤组(KD-CAL组,n=20)和无冠脉损伤组(KD-WO组,n=80)。应用卡方检验比较各组间构成比差异。结果KD组mTOR基因rs1883965位点的CC、CT、TT基因型分布频率分别为81.0%、19.0%、0%,C、T等位基因频率分别为90.5%、9.5%,健康对照组mTOR基因rs1883965位点的CC、CT、TT基因型分布频率分别为85.0%、14.0%、1.0%,C、T等位基因频率分别为92.0%、8.0%,KD组与健康对照组比较,差异无统计学意义(χ~2=1.85,0.28;均P>0.05)。KD-CAL组mTOR基因rs1883965位点的CC、CT、TT基因型分布频率分别为80.0%、20.0%、0%,C、T等位基因频率分别为90.0%、10.0%;KD-WO组mTOR基因rs1883965位点的CC、CT、TT基因型分布频率分别为81.2%、18.8%、0%,C、T等位基因频率分别为90.6%、9.4%,KD-CAL组与KD-WO组比较,差异无统计学意义(χ~2=0.02,0.02;均P>0.05)。结论本研究未发现mTOR基因rs1883965位点多态性与川崎病的发生及其冠脉损伤的发生存在明显的关联性。

川崎病98例临床分析

目的总结川崎病(KD)患儿的临床表现、冠状动脉病变,正确诊治KD。方法对2003年1月—2010年12月收治的98例KD的临床资料进行分析。结果①临床表现出现频率依次是:发热、黏膜改变、颈淋巴结肿大,球结膜充血、皮疹、四肢变化。②大剂量应用静脉注射免疫球蛋白(IVIg)1g/kg单剂、两剂及2g/kg单剂3组在冠状动脉病变恢复率及新病变发生率间无明显差异(P>0.05)。③治疗后4周冠状动脉扩张恢复情况:轻度18例完全恢复8例(44.4%),中度20例完全恢复5例(25.%),重度3例均未恢复。结论 KD是儿童获得性心血管病的重要病因,影响患儿的生存质量,要重视其早期诊断、早期治疗,也要重视远期随访。

川崎病患儿32例临床分析

目的总结川崎病（Kawasaki disease，KD）患儿的临床特征，探讨KD患儿治疗的方法。方法回顾性分析32例KD患儿的临床资料。结果32例中年龄4岁内29例（90．63％），发病季节四季均可发病；典型KD25例，不典型KD7例。典型KD冠状动脉病变发生率为28％，不典型KD冠状动脉病变发生率为71．43％，不典型KD冠状动脉病变发生率高于典型KD（P〈0．05）。典型组10d内丙球治疗与10d后丙球治疗发生冠状动脉病变发生率与不典型组均不同（均P〈0．05）。结论川崎病4岁内好发，临床表现较典型，不典型、病程大于10d的冠脉血管损害率高，KD发病10d内使用丙种球蛋自效果好。