皮肤T细胞恶性淋巴瘤1例

皮肤T细胞恶性淋巴瘤为皮肤原发性恶性淋巴瘤一种类型,较少见.本例是我院开展病理检查工作以来,发现的第一例.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-rank方法进行组间比较。结果:42例患者以老年人为主,中位发病年龄66(22-80)岁,其中25例为男性。38例Ann Arbor分期III-IV期,23例伴有B组症状,34例IPI中高危及高危。起病临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(31例),可伴多浆膜腔积液(24例)、发热(17例)、皮疹(11例)和贫血(15例)。18例病理组织活检显示EBV阳性,28例Ki-67≥40%,6例伴发EBV血症。42例患者中位生存时间为12(1-121)个月,3年预估生存率为37.6%,无进展生存率为26.1%。单因素分析结果显示,白介素-6升高、合并多浆膜腔积液的患者生存率更低。结论:AITL起病时临床表现多样,侵袭性高,预后差,常规化疗远期预后不佳。高白介素-6水平、伴有多浆膜腔积液是影响患者预后的不良因素。

鼻外NK/T细胞淋巴瘤患者临床特征和预后分析——淮海淋巴瘤协作组多中心回顾性研究

目的:探索鼻外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)患者的临床特征和预后影响因素。方法:回顾性收集2015年6月-2021年4月在淮海淋巴瘤协作组10家医疗中心确诊的138例鼻外NKTCL患者的临床资料,比较不同受累患者临床病理特征差异、培门冬酶方案疗效,并进行生存分析。结果:共纳入138例鼻外NKTCL患者,中位年龄46岁,男女比例约2∶1。胃肠受累39例,口咽受累患者32例,皮肤受累患者17例,淋巴结受累11例,眼眶受累11例,其他部位受累28例。皮肤受累患者较口咽受累患者伴有更高比例的晚期疾病和更低比例的CD56阳性率。胃肠受累患者中使用培门冬酶治疗方案的患者生存率明显高于未使用的患者(P<0.01)。多因素分析结果表明,血肌酐是皮肤受累患者预后的独立影响因素(HR=1.027,95%CI:1.001-1.054,P=0.040),ECOG PS评分和EBV DNA是胃肠受累患者预后的独立影响因素(HR=2.635,95%CI:1.096-6.338,P=0.030;HR=4.772,95%CI:1.092-20.854,P=0.038),ECOG PS评分和CA分期是口咽受累患者预后的独立影响因素(HR=13.875,95%CI:2.517-76.496,P=0.002;HR=20.261,95%CI:2.466-166.470,P=0.005)。结论:受累部位不同的鼻外NKTCL患者的临床病理特征表现不同,需要进一步探索个体化治疗方案。

非纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的探讨非纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特点及影像学征象,提高对T-LBL的认识。方法回顾2例非纵隔T-LBL患者的临床表现、实验室及影像学检查、病理结果并复习相关文献,总结非纵隔T-LBL的临床及影像特点。结果2例患者的病变部位分别为全身多发浅表淋巴结、左侧眼外肌,例1有B症状,CT显示双侧腋窝、锁骨上区、纵隔、腹腔内、腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结轻中度肿大,例2临床症状为左眼视物模糊2月,MR显示左侧多发眼外肌弥漫性肌腹增粗并包绕视神经、延伸至左侧鞍旁,经穿刺活检、免疫组化检查、骨髓穿刺等检查证实为T-LBL。结论非纵隔T-LBL临床罕见,常发生于青年男性,CT及MRI显示病灶多发,呈多病灶、多中心性生长,病变形态规则,密度/信号较均匀,增强后轻-中度强化且强化均匀。

外周血T淋巴细胞亚群、IL-37联合PNI对多发性骨髓瘤患者化疗效果及预后的预测价值

目的探讨外周血T淋巴细胞亚群、白细胞介素-37(IL-37)联合预后营养指数(PNI)对多发性骨髓瘤(MM)患者化疗效果及预后的预测价值。方法选取2020年01月~2023年01月入院治疗的103例MM患者作为研究对象,采集治疗前患者外周血T淋巴细胞亚群、IL-37、PNI,探讨接受化疗的MM患者外周血T淋巴细胞亚群、IL-37、PNI对短期疗效、预后的评估价值。结果CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、IL-37、PNI均为MM患者化疗疗效的独立影响因素(P<0.05)。CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、IL-37、PNI曲线下面积(AUC)分别为0.719(95%CI:0.619~0.820)、0.764(95%CI:0.670~0.858)、0.732(95%CI:0.625~0.840)、0.700(95%CI:0.598~0.802)、0.779(95%CI:0.689~0.869)、0.750(95%CI:0.654~0.845),联合预测AUC为0.852(95%CI:0.777~0.926)。结论外周血T淋巴细胞亚群、IL-37、PNI水平为MM患者化疗疗效的独立影响因素,并且对MM患者预后具有较好的诊断效能。

基于随机生存森林算法的NK/T细胞淋巴瘤患者预后模型的构建与验证

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤(natural killer T-cell lymphoma,NKTL)患者的生存预后影响因素。基于随机生存森林(random survival forest,RSF)算法,构建预测NKTL患者总生存期(overall survival,OS)的预后模型。方法从SEER数据库收集2000-2020年的NKTL患者的人口统计学和临床病理资料。按照7∶3的比例将患者划分为训练队列(n=471)和验证队列(n=203)。通过Cox回归分析确定影响患者OS的预后因素,并基于分析结果构建列线图模型。同时,使用RSF算法确定影响患者OS的预后因素,并构建RSF模型。采用ROC曲线、校准曲线和决策曲线、净重新分类指数(net reclassification improvement,NRI)和综合判别改善指数(integrated discrimination improvement,IDI)对模型的预测能力进行评估,并比较2种模型的预测效果。通过2种模型计算每位患者的风险得分,根据风险得分的中位数,将患者分为高风险组和低风险组,并绘制生存曲线进行比较。结果Ann Arbor分期、年龄、放疗、联合治疗和疾病类型是与生存显著相关的预后变量。在验证队列中,列线图模型的1、3和5年ROC曲线下面积(area under curve,AUC)分别为0.745、0.771和0.748,而RSF模型的AUC为0.764、0.792和0.761。ROC曲线显示2种模型在预测OS方面具有良好的准确性和区分性。校准曲线显示2种模型预测的生存与实际生存之间具有良好的一致性。两种模型均能有效地将患者分为预后差组和预后好组,并且预后差组患者的OS显著低于预后好组(P<0.0001)。决策曲线显示RSF模型的净获益优于列线图模型。与列线图模型相比,RSF模型的NRI为0.184(95%CI:0.098~0.267,P<0.01),IDI为0.300(95%CI:0.241~0.359,P<0.01),RSF模型的预测能力优于列线图模型。结论Ann Arbor分期、年龄、放疗、联合治疗和疾病类型是NKTL患者预后的影响因素,本研究据此建立的RSF模型对NKTL患者预后具有很好的预测能力,可有效评估患者预后。

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

EZH2抑制剂对恶性淋巴瘤细胞放疗抵抗、Th细胞分化及PD1/PD-L1表达的作用机制

目的探究Zeste基因增强子同源物(EZH)2抑制剂对恶性淋巴瘤细胞放疗抵抗、Th细胞分化及程序性死亡(PD)1/PD1配体(PD-L1)表达的作用机制。方法取对数生长恶性淋巴瘤放疗抵抗细胞株将其分为恶性淋巴瘤(A)组、多柔比星(B)组、EZH2抑制剂(C)组、EZH2抑制剂联合PD1/PD-L1抑制剂(D)组,酶联免疫吸附试验(ELISA)及流式细胞仪检测Th细胞分化相关因子,Western印迹检测PD1/PD-L1蛋白表达,Hoechst33258染色法、噻唑蓝(MTT)法及小室法检测恶性淋巴瘤细胞活性。结果与A组相比,B、C、D组细胞凋亡率、干扰素(INF)-γ水平明显升高,细胞增殖率、侵袭数量、白细胞介素(IL)-4水平、PD1、PD-L1蛋白表达明显降低(P<0.05),且C组比B组变化更明显,D组比C组变化更明显(P<0.05)。结论EZH2抑制剂可显著抑制恶性淋巴瘤细胞放疗抵抗,有效调控Th细胞分化,并抑制PD1/PD-L1蛋白表达。

恶性淋巴瘤自体造血干细胞移植预处理方案BeEAM的疗效及安全性分析

目的:探讨预处理方案BeEAM(苯达莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法仑)在恶性淋巴瘤患者自体造血干细胞移植(ASCT)中的疗效及安全性。方法:回顾性分析2021年1月至2022年12月蚌埠医科大学第一附属医院采用BeEAM方案预处理行ASCT的20例恶性淋巴瘤患者的临床资料,并对移植前临床特征、预处理相关毒性、移植后造血重建及疗效等进行分析。选择同时期67例未行ASCT的恶性淋巴瘤患者作为对照组,比较移植组与非移植组患者之间1年无进展生存(PFS)率及总生存(OS)率的差异。结果:自体造血干细胞移植前完全缓解15例,部分缓解5例。移植组患者预处理过程中,14例出现胃肠道不良反应,13例出现粒细胞缺乏伴发热,10例出现口腔黏膜炎,2例出现肝功能异常,仅1例出现急性肾损伤,上述不良反应给予对症处理后均恢复正常。移植后19例获得造血重建,仅1例血小板植入不良。患者移植后外周血白细胞植入中位时间9(9-16)d,血小板植入中位时间12(10-23)d。至随访结束,无移植相关死亡病例。移植组和非移植组1年PFS率为分别为94.4%vs 68.5%;1年OS率分别为94.4%vs 83.5%;两组中位PFS及OS时间均为未达到。移植组的PFS明显优于非移植组(P<0.05),两组OS差异无统计学意义(P>0.05)。结论:恶性淋巴瘤患者ASCT预处理采用BeEAM方案是安全有效的,不良反应可耐受,非血液学毒性可控,造血重建顺利,近期疗效较好;但其长期疗效仍需要进一步跟踪随访。

成人T细胞白血病/淋巴瘤伴较多CD20+RS样细胞1例

成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lymphoma,ATLL)起源于成熟T细胞,与人类T细胞白血病病毒1型(human T lymphotropic virus,HTLV-1)感染密切相关。ATLL较为少见,有特定流行区域,主要分布在日本西南部、中非部分区域、南美及加勒比海等区域,在中国主要分布在东南沿海区域[1-2],临床表现多样,异质性较大,受累的淋巴结形态特征较为多样,本文报道1例少见伴有较多RS(Reed-Sternberg,RS)样细胞成人T细胞白血病/淋巴瘤亚型,以提高对该病进一步认识。

同时伴有免疫球蛋白重链基因和T细胞受体基因重排的皮肤假性淋巴瘤:1例病例报道和潜在诊断陷阱

目的探讨皮肤假性淋巴瘤(CPL)的临床病理特征,以及免疫球蛋白重链(Ig H)和T细胞受体(TCR)基因重排在CPL诊断中的意义。方法回顾性分析上海瑞金医院诊治的1例在形态学上被误诊为淋巴瘤的CPL病例,该病例通过组织病理学检查、免疫组化分析和分子检测(包括Ig H和TCR基因重排分析)进行综合诊断。结果该病例表现为单发无症状的丘疹,组织学检查显示淋巴组织弥漫性增生,主要为反应性免疫母细胞、B细胞、T细胞、巨噬细胞和树突状细胞等混合组成。分子检测发现同时存在Ig H和TCR基因克隆性重排。结论本病例强调了在诊断CPL时,除了常规的组织学和免疫组化和分子检测分析外,还需要密切结合患者临床表现。这种综合方法可以显著提高诊断准确性,避免将CPL误诊为恶性淋巴瘤,从而确保患者接受适当的治疗和随访。

下肢原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤1例

1病例介绍患者男性,52岁,因“右下肢皮肤软组织破溃、缺损5年”于2023年8月18日入院。患者5年前由于长时间开车磨损导致右下肢皮肤破溃,创面约硬币大小,自行处理后皮肤破溃面积逐渐扩大,曾于当地医院行药物治疗(具体不详),效果不佳,皮肤软组织缺损进一步扩大。

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床报告

目的总结急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤患儿的临床诊治过程,探讨疾病相关机理。方法回顾性分析1例急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)患儿的临床资料,并检索急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的文献报告进行总结。结果患儿,男,10岁,因“间断发热”起病,确诊APL后,在治疗过程中出现骨髓复燃,调整治疗方案后达完全缓解,然而在结束白血病治疗后因淋巴结肿大诊断为T-LBL,经规范化疗再次得以缓解。检索近10年文献,急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤共报告9例,均为成人病例,其中6例患者至报告时均为无病生存状态。结论急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的发生率低、预后较好。此外,对肿瘤性疾病化疗后的患者,需注意继发性肿瘤的发生,应用先进检测技术可提高对继发性肿瘤致病机制的认知。

流式细胞仪在恶性淋巴瘤患者外周血T细胞亚群中的检测价值

目的 探讨流式细胞仪在恶性淋巴瘤患者外周血T细胞亚群中的检测价值。方法 选取2019年4月至2023年4月于南昌市一人民医院住院的82名恶性淋巴瘤患者作为试验组,另选择同期82名健康体检者作为对照组,均采用流式细胞术测定外周血T细胞亚群(CD3^(+),CD4^(+),CD8^(+),CD4^(+)/CD8^(+))。比较所有受检者外周血T细胞亚群的变化。结果 试验组CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);两组CD4^(+)、CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。根据肿瘤类型将试验组分为霍奇金淋巴瘤组和非霍奇金淋巴瘤组,两组间各项外周血T细胞亚群指标比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组的CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);三组CD4^(+)、CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。根据肿瘤分期将试验组分为Ⅰ~Ⅱ期组和Ⅲ~Ⅳ期组,Ⅰ~Ⅱ期组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均高于Ⅲ~Ⅳ期组,差异均有统计学意义(P <0.05)。Ⅰ~Ⅱ期组CD3^(+)水平低于对照组,CD8^(+)高于对照组;Ⅲ~Ⅳ期组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平低于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)。结论 采取流式细胞仪检测恶性淋巴瘤患者外周血T细胞亚群水平,可以有效诊断患者病情、分期和免疫状态,应用效果显著。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

淋巴瘤患者行干细胞移植联合CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗的护理

目的 总结6例复发/难治性CD30阳性淋巴瘤患者进行自体干细胞移植联合抗CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗的护理经验。方法 对6例复发/难治性CD30阳性淋巴瘤患者,完善治疗前的护理评估,重点落实预处理毒性、细胞因子释放综合征以及植入综合征的护理,并将心理支持及健康教育纳入整个治疗过程。结果 6例患者均成功植入造血干细胞,外周血中检测到持续性CAR30转基因,其中5例完全缓解,1例部分缓解。5例出现细胞因子释放综合征,均为Ⅰ级,未观察到神经毒性。随访20.4(12.1,34.4)个月,患者均存活并保持其反应性。结论 自体干细胞移植联合抗CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗具有良好的耐受性和高度活性,护理在治疗各阶段以及毒副反应管理中发挥重要作用。

以皮肤肿块为首发临床表现的伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤肿块为首发临床表现的伴细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌(MYC)基因和B细胞淋巴瘤因子2(BCL2)基因重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者女,87岁。左侧眉弓上方皮肤结节1年。皮肤科检查:左眉上方一肤色圆形肿物,隆起于皮肤表面,肿物表面可见浸润性红斑,伴少许渗出,并见结痂、鳞屑,边界清楚。皮损组织病理检查:表皮形态正常,真皮层内大量母细胞样淋巴细胞结节状浸润。免疫组化:母细胞样淋巴细胞CD45、CD79a、B细胞淋巴瘤因子6(BCL6)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)及MYC均(+);CD3、CD2、CD30、细胞角蛋白(CKP)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)及Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均(-)。荧光原位杂交检测:MYC、BCL2及BCL6均重排。诊断:伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者未治疗,2个月后死亡。

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤超声表现3例

病例例1,女,7岁,主因“发现右胸壁肿物4天”入院,查体:右胸壁可及一肿物,质硬,触痛阳性,表面皮肤稍红,活动度可,体温不高。实验室检查无异常。超声所见:右胸壁患处皮下可探及一大小约1.3 cm×0.5 cm×1.2 cm尚均匀高回声团块,边界不清晰,形状欠规则,CDFI:内部未见明显血流信号(图1)。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。