原络通经针法治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床研究

目的 :研究原络通经针法治疗皮质下动脉硬化性白质脑病 (SAE)的临床疗效 ,并进一步探讨其作用机理。方法 :将 6 0例病人随机分为两组 ,分别给予针灸及药物都可喜对照治疗 6 0天 ,采用神经功能评分、长谷川痴呆量表 (HDS)、经颅多普勒超声 (TCD)进行治疗前、后的疗效观察。结果 :针刺组治疗SAE的总有效率为 83.3% ,对照组总有效率为 5 3.3% ,两组相比有显著性差异 (P <0 .0 1) ;针刺组及对照组疗后HDS测定表明 ,两组间有显著性差异 (P <0 .0 1) ;针刺治疗可使Vm增加 ,Vs和PI降低 ,两组间有显著性差异 (P <0 .0 1)。结论 :针刺与药物结合治疗皮质下动脉硬化性白质脑病 ,具有很好的疗效 ,优于单纯药物对照组。针刺有助于病人智能及神经功能的改善 ,针刺作用的发挥可能与改善脑血流灌注状态有关。

针药结合治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的研究

目的 :探讨治疗皮质下动脉硬化性白质脑病 (SAE)的有效方法。方法 :将 6 0例SAE病例随机平均分为两组 ,治疗组采用针刺加西药都可喜治疗 ,对照组单纯服用都可喜。治疗 6 0天后 ,采用神经功能评分、HDS、TCD进行评价。结果 :治疗组总有效率为 83 3% ,对照组为 5 3 3% ;治疗后HDS测定表明两组间差异有显著性意义 ;治疗组Vm增加 ,Vs和PI降低 ,两组比较差异有显著性意义。结论 :针药结合治疗SAE ,优于单纯药物治疗。针刺有助于病人智能及神经功能的改善 ,其作用的发挥可能与改善脑血流灌注状态有关。

针药结合治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床观察

目的:研究针灸结合中药治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床疗效。方法:将90例皮质下动脉硬化性白质脑病患者随机分为治疗组和对照组,每组45例,治疗组采用针刺加中药脑得生治疗,对照组单纯针灸治疗。治疗30天后,采用神经功能缺损程度评分标准、改良的长谷川简易智能量表(HDS-R)进行评定。结果:治疗组总有效率为82.2%,对照组总有效率为60.0%,两组总有效率比较有显著性差异(P<0.05);两组治疗前后神经功能缺损评分、HDS-R测定组内比较,均有统计学意义(P<0.01);治疗组和对照组疗后神经功能缺损评分、HDS-R测定组间比较,有显著性意义(P<0.05)。结论:针灸结合脑得生治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床疗效优于单纯针灸治疗,说明脑得生有助于病人智能及神经功能的改善。

经CT证实的皮质下动脉硬化性白质脑病(附118例)

皮质下动脉硬化性白质脑病呈高血压、动脉硬化,多有中风和TIA发作,急性起病。国内尚未见报道。我们从1988年～1989年,观察并经CT证实者118例,现报告如下。

针刺药物治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的研究

目的 :观察针刺药物治疗血管性痴呆特殊类型皮质下动脉硬化性白质脑病中的针刺疗效。方法 :将 4 2例患者随机分为单纯药物组 2 1例和针刺药物组 2 1例进行对照观察 ,单纯药物组静滴金纳多注射液进行治疗 ,针刺药物组在此基础上采用针刺治疗。治疗前后采用长谷川痴呆评定表评分以及治疗后血液流变学的变化来观察两组的疗效。结果 :两组治疗后 ,智能和疗效均有明显改善(P <0 0 1) ,同时在两组之间差异也有非常显著意义 (P <0 0 1)。 结论 :针刺药物治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的疗效优于单纯药物组。

皮质下动脉硬化性白质脑病52例临床分析

皮质下动脉硬化性白质脑病５２例临床分析山西医学院第一附属医院神经内科（０３０００１）张生林，魏利华，王建成山西医学院第一附属医院脑血管病研究所孙晋华，陈军太原市商业职工医院药庆禄皮质下动脉硬化性白质脑病（ＳＡＥ）又称为Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ’ｓ病，是一组以慢性高血压动脉硬化、痴呆，脑室周围白质低密度区（ＷＭＬＡ）为特征的综合征［１］。过去因缺乏特异的临床所见，仅能根据病理做出诊断而认为罕见。近年来随着人口寿命的延长及影像学的飞速发展，ＣＴ的普及和ＭＲＩ的应用，多数病例能在生前做出诊断，因此本病在神经科并非少见。现将我科从１９９１年３月至１９９３年３月收治的５２例ＳＡＥ的临床及ＣＴ、ＴＣＤ、ＡＥＥＧ、Ｐ３００、ＥＣＴ等临床检查的情况报道如下：临床资料一、一般资料本组５２例患者均为我科、干部病房、急诊室和分院的留诊住院病人。男性４７例，女性５例。年龄最小５０岁，最大８６岁，平均年龄为６９岁。５０～６０岁９例，６１～７０岁１９例，７１～８０岁１５例，８１岁以上者９例，急性起病３９例（７９％），隐袭起病１３例（２１％）。发生症状至入院平均时间为６．５个月。发病因素：高血压病史３９例、中风及ＴＩＡ史２７例。

皮质下动脉硬化性白质脑病29例临床分析

皮质下动脉硬化性白质脑病亦称Binswanger氏病(BD),是于1894年由Binswanger首先报告的。病变主要累及脑室周围白质及顶枕部白质。临床表现多为早期记忆障碍、性格改变。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者大脑中动脉闭塞血管内治疗1例并文献复习

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是NOTCH3基因突变所致的遗传性脑小血管病,主要病变血管为颅内小动脉,累及大脑皮质和颅内大/中动脉的报道较罕见,目前缺乏特效治疗方法。本文报道1例大脑中动脉急性闭塞成功接受血管内治疗的CADASIL病例,并结合文献进行讨论,旨在引起临床医师对CADASIL可累及大脑皮质和颅内大/中动脉的重视。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病临床和遗传学特征分析

目的分析伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床和遗传学特征。方法回顾性分析13例CADASIL患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特征和遗传学特征。结果13例CADASIL患者中,男6例、女7例,发病年龄34~56岁,病程2~11年,存在脑血管病危险因素者4例;先证者7例,在家系调查时经基因检测确诊6例。临床表现:缺血性卒中11例,痴呆3例,抑郁3例,偏头痛3例。颅脑MRI检查显示,脑白质高信号主要累及额叶、基底节区、放射冠区、半卵圆中心,其次为顶叶、颞叶、脑室周围白质;脑梗死主要累及基底节区,其次为脑桥、半卵圆中心、额叶;微出血灶主要累及基底节区和脑干,其次为额叶、顶叶、丘脑、半卵圆中心和小脑半球。颅脑MRA检查发现,颅内血管狭窄2例。全基因外显子组测序发现,NOTCH3基因第11外显子c.1630C>T(p.Arg544Cys)错义突变4例,NOTCH3基因第3外显子c.328C>T(p.Arg110Cys)错义突变7例,NOTCH3基因第25外显子c.4588G>C(p.Asp1530His)错义突变1例,NOTCH3基因第28外显子c.5171_5172del(p.Thr1724fs)移码突变1例。其中,NOTCH3基因第25外显子c.4588G>C(p.Asp1530His)错义突变和第28外显子c.5171_5172del(p.Thr1724fs)移码突变为首次报道的致病性突变。7例先证者经抗血小板聚集、稳定动脉粥样硬化斑块、改善微循环、营养神经等对症支持治疗,病情稳定后出院。至少随访1年,除1例先证者死亡外,其余病例暂未出现其他症状。结论CADASIL临床表现以缺血性事件为主,颅脑MRI检查显示弥漫性脑白质病变;该病是由NOTCH3基因突变所致,NOTCH3基因第25外显子c.4588G>C(p.Asp1530His)错义突变和第28外显子c.5171_5172del(p.Thr1724fs)移码突变为首次报道的致病性突变。

非动脉硬化性脑小血管病的治疗进展

脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是导致卒中和痴呆的常见原因。而除了常见的小动脉硬化性脑小血管病,非动脉硬化性脑小血管病的防治也不容忽视,目前这类疾病尚缺乏特异的治疗药物,且机制未明、异质性较强,但临床对症治疗方面已有部分证据,在深入挖掘机制的同时也探索出潜在疗法。现旨在对该领域治疗进展予以综述。

中国伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病携带者筛查专家共识

伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病(MLC)是一种罕见的遗传性神经系统疾病,由常染色体隐性或显性方式遗传。MLC主要临床表现为婴儿期出现的大头畸形、运动发育迟缓、智能减退、癫痫及渐进性神经功能障碍等。目前,MLC的治疗缺乏特效药物,给家庭和社会带来巨大的负担。因此,开展对MLC携带者进行筛查,降低患儿出生率是防控关键。该专家共识的目的是指导对MLC携带者进行筛查,提供降低生育风险的遗传咨询和干预措施,为临床工作提供帮助,促进对MLC的规范化防控。

原络通经针法治疗皮质下动脉硬化性脑病的研究

目的:探讨针刺治疗皮质下动脉硬化性脑病(SAE)的临床疗效。方法:将40例患者随机平均分为两组,治疗组采用针刺加西药都可喜治疗,对照组单纯服用都可喜。治疗60天后采用神经功能评分、长谷川痴呆量表(HDS)、P300进行评价。结果:治疗组总有效率为85%,对照组为55%,两组比较有显著性差异(P<0.01);治疗后HDS测定表明两组间有显著性意义(P<0.01);原络通经针法联合都可喜治疗,可使SAE患者P300的潜伏期缩短,波幅升高,两组间有显著性差异(P<0.01)。结论:针药结合治疗SAE病具有很好的疗效,优于单纯药物治疗。

单纯脑白质疏松症与皮质下动脉硬化性脑病患者记忆障碍的对比研究

目的比较单纯脑白质疏松症(LA)与皮质下动脉硬化性脑病(SAE)患者记忆障碍的特征。方法采用临床记忆量表对单纯LA、SAE患者各30例进行记忆功能检测及简易精神状态量表(MMSE)检测,并与30名健康老年人比较。结果单纯LA组患者各项记忆量表成绩及记忆商(MQ)均明显低于健康对照组(均P<0.01),其中图像自由回忆(12±5)、人像特点联系回忆(16±5)下降明显;单纯LA组各项记忆量表成绩及MQ均高于SAE组(P<0.05～0.01),其中SAE组患者指向记忆(10±7)、联想学习(14±5)明显下降;单纯LA组无痴呆发生,SAE组22例MMSE≤19分,痴呆发生率73.33%;MQ>70的患者痴呆发生率明显低于MQ≤69的患者(P<0.01)。结论(1)单纯LA组患者有明显记忆障碍,但程度明显轻于SAE患者;(2)单纯LA组患者无痴呆发生,SAE组痴呆发生率高,且与记忆损害程度成正比。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病致老年脑叶出血1例报道

1病例介绍患者男性,67岁。主因“头晕1天,视物不清20小时”于2022年4月25日入院。患者入院前1天无明显诱因出现头晕,伴左侧视物不清、恶心,无眩晕、复视、头痛、呕吐、言语不清、肢体无力,来首都医科大学附属北京朝阳医院急诊,行头颅CT检查,示“右侧枕叶多发团片状高密度影,周围环绕脑组织水肿”(图1A),以“右侧枕叶脑出血”收入院。既往史:偏头痛病史30年,平均2~3次/月,不伴头痛先兆,近5年发作次数减少。

伴高血压及脑出血的常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病合并NOTCH3基因新突变的临床特点分析(附1家系报告)

目的探讨伴高血压及脑出血的常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)合并NOTCH3基因位点新突变的临床特点。方法回顾性分析2021年8月就诊于山东大学齐鲁医院神经内科1例CADASIL患者的病例资料、家系情况及致病基因,并检索国内外相关文献进行探讨。结果先证者以反复发生脑出血、进行性记忆力和计算力下降及认知功能障碍为主要临床表现,家系调查发现该家系4代10人中4人有轻重不等的CADASIL症状。先证者头颅MRI+MRA+SWI示右侧枕叶及邻近胼胝体亚急性血肿、脑内多发出血灶、脑白质高信号、左侧脑室增大,基因检测提示NOTCH3基因存在一处杂合变异(c.517dupAchr19:15302932p.T173Nfs*23)。结论CADASIL不仅可表现为缺血性脑卒中,而且可合并高血压及脑出血。根据临床表现、影像学检查和基因检测结果,先证者符合CADASIL的诊断,该家系携带的NOTCH3基因的突变位点c.517dupAchr19:15302932p.T173Nfs*23可能为其家系发病的病因。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的发病机制及治疗研究进展

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是成人最常见的遗传性脑小血管病。自CADASIL的致病基因NOTCH3被鉴定以来,大量CADASIL病例被报道,但迄今仍缺乏有效的治疗药物。本文针对CADASIL的疾病模型和致病机制、对症药物治疗及潜在治疗方案研究进展进行综述,以期为后续CADASIL发病机制和治疗研究提供参考。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病家系1例并文献复习

伴皮质下梗死和脑白质病的常染色体显性遗传脑动脉病(cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是由位于19号染色体上的NOTCH3基因突变所致的最常见的遗传性脑小血管病。主要表现为偏头痛、反复出现缺血性卒中、进行性认知功能障碍和情感障碍。

老年人皮质下动脉硬化性脑病的病理学基础和CT、MRI对照研究

本文就２６例皮质下动脉硬化性脑病患者的ＣＴ、ＭＲＩ检查结合病理学基础进行了分析。ＭＲＩ检查，当ＴＲ＝２０００ｍｓｅｃ，ＴＥ＝３０、６０ｍｓｅｃ时，皮质动脉硬化性脑病损害均为明显的高信号，Ｔ１加权像为低信号。ＣＴ像为低密度改变。Ｔ２加权像上半卵圆中心的白质表现为不均匀弥漫的高信号区，可累及基底节、丘脑、脑干及小脑的白质，并有不同程度的侧脑室扩大、脑室边缘呈斑片状改变可有脑萎缩。病理学特征是弥漫不完全的皮质下梗塞，在侧脑室旁及半卵圆中心的白质内髓鞘肿胀或脱失，皮质下腔隙或软化，在髓动脉内有狭窄性动脉粥样硬化。临床主要包括痴呆、眼底动脉硬化和高血压。本文将ＭＲＩ与ＣＴ检查进行了比较，认为在确定皮质下白质内小的损害及确定脑干和小脑白质损害方面ＭＲＩ优于ＣＴ。