原络通经针法治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床研究

目的 :研究原络通经针法治疗皮质下动脉硬化性白质脑病 (SAE)的临床疗效 ,并进一步探讨其作用机理。方法 :将 6 0例病人随机分为两组 ,分别给予针灸及药物都可喜对照治疗 6 0天 ,采用神经功能评分、长谷川痴呆量表 (HDS)、经颅多普勒超声 (TCD)进行治疗前、后的疗效观察。结果 :针刺组治疗SAE的总有效率为 83.3% ,对照组总有效率为 5 3.3% ,两组相比有显著性差异 (P <0 .0 1) ;针刺组及对照组疗后HDS测定表明 ,两组间有显著性差异 (P <0 .0 1) ;针刺治疗可使Vm增加 ,Vs和PI降低 ,两组间有显著性差异 (P <0 .0 1)。结论 :针刺与药物结合治疗皮质下动脉硬化性白质脑病 ,具有很好的疗效 ,优于单纯药物对照组。针刺有助于病人智能及神经功能的改善 ,针刺作用的发挥可能与改善脑血流灌注状态有关。

针药结合治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的研究

目的 :探讨治疗皮质下动脉硬化性白质脑病 (SAE)的有效方法。方法 :将 6 0例SAE病例随机平均分为两组 ,治疗组采用针刺加西药都可喜治疗 ,对照组单纯服用都可喜。治疗 6 0天后 ,采用神经功能评分、HDS、TCD进行评价。结果 :治疗组总有效率为 83 3% ,对照组为 5 3 3% ;治疗后HDS测定表明两组间差异有显著性意义 ;治疗组Vm增加 ,Vs和PI降低 ,两组比较差异有显著性意义。结论 :针药结合治疗SAE ,优于单纯药物治疗。针刺有助于病人智能及神经功能的改善 ,其作用的发挥可能与改善脑血流灌注状态有关。

针药结合治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床观察

目的:研究针灸结合中药治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床疗效。方法:将90例皮质下动脉硬化性白质脑病患者随机分为治疗组和对照组,每组45例,治疗组采用针刺加中药脑得生治疗,对照组单纯针灸治疗。治疗30天后,采用神经功能缺损程度评分标准、改良的长谷川简易智能量表(HDS-R)进行评定。结果:治疗组总有效率为82.2%,对照组总有效率为60.0%,两组总有效率比较有显著性差异(P<0.05);两组治疗前后神经功能缺损评分、HDS-R测定组内比较,均有统计学意义(P<0.01);治疗组和对照组疗后神经功能缺损评分、HDS-R测定组间比较,有显著性意义(P<0.05)。结论:针灸结合脑得生治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的临床疗效优于单纯针灸治疗,说明脑得生有助于病人智能及神经功能的改善。

经CT证实的皮质下动脉硬化性白质脑病(附118例)

皮质下动脉硬化性白质脑病呈高血压、动脉硬化,多有中风和TIA发作,急性起病。国内尚未见报道。我们从1988年～1989年,观察并经CT证实者118例,现报告如下。

针刺药物治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的研究

目的 :观察针刺药物治疗血管性痴呆特殊类型皮质下动脉硬化性白质脑病中的针刺疗效。方法 :将 4 2例患者随机分为单纯药物组 2 1例和针刺药物组 2 1例进行对照观察 ,单纯药物组静滴金纳多注射液进行治疗 ,针刺药物组在此基础上采用针刺治疗。治疗前后采用长谷川痴呆评定表评分以及治疗后血液流变学的变化来观察两组的疗效。结果 :两组治疗后 ,智能和疗效均有明显改善(P <0 0 1) ,同时在两组之间差异也有非常显著意义 (P <0 0 1)。 结论 :针刺药物治疗皮质下动脉硬化性白质脑病的疗效优于单纯药物组。

皮质下动脉硬化性白质脑病52例临床分析

皮质下动脉硬化性白质脑病５２例临床分析山西医学院第一附属医院神经内科（０３０００１）张生林，魏利华，王建成山西医学院第一附属医院脑血管病研究所孙晋华，陈军太原市商业职工医院药庆禄皮质下动脉硬化性白质脑病（ＳＡＥ）又称为Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ’ｓ病，是一组以慢性高血压动脉硬化、痴呆，脑室周围白质低密度区（ＷＭＬＡ）为特征的综合征［１］。过去因缺乏特异的临床所见，仅能根据病理做出诊断而认为罕见。近年来随着人口寿命的延长及影像学的飞速发展，ＣＴ的普及和ＭＲＩ的应用，多数病例能在生前做出诊断，因此本病在神经科并非少见。现将我科从１９９１年３月至１９９３年３月收治的５２例ＳＡＥ的临床及ＣＴ、ＴＣＤ、ＡＥＥＧ、Ｐ３００、ＥＣＴ等临床检查的情况报道如下：临床资料一、一般资料本组５２例患者均为我科、干部病房、急诊室和分院的留诊住院病人。男性４７例，女性５例。年龄最小５０岁，最大８６岁，平均年龄为６９岁。５０～６０岁９例，６１～７０岁１９例，７１～８０岁１５例，８１岁以上者９例，急性起病３９例（７９％），隐袭起病１３例（２１％）。发生症状至入院平均时间为６．５个月。发病因素：高血压病史３９例、中风及ＴＩＡ史２７例。

皮质下动脉硬化性白质脑病29例临床分析

皮质下动脉硬化性白质脑病亦称Binswanger氏病(BD),是于1894年由Binswanger首先报告的。病变主要累及脑室周围白质及顶枕部白质。临床表现多为早期记忆障碍、性格改变。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者大脑中动脉闭塞血管内治疗1例并文献复习

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是NOTCH3基因突变所致的遗传性脑小血管病,主要病变血管为颅内小动脉,累及大脑皮质和颅内大/中动脉的报道较罕见,目前缺乏特效治疗方法。本文报道1例大脑中动脉急性闭塞成功接受血管内治疗的CADASIL病例,并结合文献进行讨论,旨在引起临床医师对CADASIL可累及大脑皮质和颅内大/中动脉的重视。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病临床和遗传学特征分析

目的分析伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床和遗传学特征。方法回顾性分析13例CADASIL患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特征和遗传学特征。结果13例CADASIL患者中,男6例、女7例,发病年龄34~56岁,病程2~11年,存在脑血管病危险因素者4例;先证者7例,在家系调查时经基因检测确诊6例。临床表现:缺血性卒中11例,痴呆3例,抑郁3例,偏头痛3例。颅脑MRI检查显示,脑白质高信号主要累及额叶、基底节区、放射冠区、半卵圆中心,其次为顶叶、颞叶、脑室周围白质;脑梗死主要累及基底节区,其次为脑桥、半卵圆中心、额叶;微出血灶主要累及基底节区和脑干,其次为额叶、顶叶、丘脑、半卵圆中心和小脑半球。颅脑MRA检查发现,颅内血管狭窄2例。全基因外显子组测序发现,NOTCH3基因第11外显子c.1630C>T(p.Arg544Cys)错义突变4例,NOTCH3基因第3外显子c.328C>T(p.Arg110Cys)错义突变7例,NOTCH3基因第25外显子c.4588G>C(p.Asp1530His)错义突变1例,NOTCH3基因第28外显子c.5171_5172del(p.Thr1724fs)移码突变1例。其中,NOTCH3基因第25外显子c.4588G>C(p.Asp1530His)错义突变和第28外显子c.5171_5172del(p.Thr1724fs)移码突变为首次报道的致病性突变。7例先证者经抗血小板聚集、稳定动脉粥样硬化斑块、改善微循环、营养神经等对症支持治疗,病情稳定后出院。至少随访1年,除1例先证者死亡外,其余病例暂未出现其他症状。结论CADASIL临床表现以缺血性事件为主,颅脑MRI检查显示弥漫性脑白质病变;该病是由NOTCH3基因突变所致,NOTCH3基因第25外显子c.4588G>C(p.Asp1530His)错义突变和第28外显子c.5171_5172del(p.Thr1724fs)移码突变为首次报道的致病性突变。

3例伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病影像学表现

目的:分析伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infacts and leukoencephalopathy,CADASIL)影像学演变过程。方法:收集经基因检测确诊的3例CADASIL患者影像学检查资料,分析颅脑磁共振病变演变过程。结果:CADASIL患者MRI主要显示白质高信号(White matter hyperintensities,WMH)、腔隙性梗死、微出血、脑萎缩。本文患者WMH病变双侧对称分布,颞极和外囊是WMH的好发部位,颞极病变出现早于外囊,但病变以侧脑室旁和半卵圆中心最严重,随着病情进展,病变由多灶性分布进展为弥漫性分布;腔隙性梗死好发部位为丘脑、基底节区、外囊、半卵圆中心等部位。结论:CADASIL患者磁共振出现病灶可早于临床表现数年,甚至数十年;出现白质高信号病变早于腔隙性梗死,颞极病灶在MRI中出现最早,且具有很强的特异性。

非动脉硬化性脑小血管病的治疗进展

脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是导致卒中和痴呆的常见原因。而除了常见的小动脉硬化性脑小血管病,非动脉硬化性脑小血管病的防治也不容忽视,目前这类疾病尚缺乏特异的治疗药物,且机制未明、异质性较强,但临床对症治疗方面已有部分证据,在深入挖掘机制的同时也探索出潜在疗法。现旨在对该领域治疗进展予以综述。

皮质下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病两家系NOTCH3基因突变分析

皮质下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是一种较少见的、以反复脑卒中发作与血管性痴呆为特征的遗传性脑小血管疾病[1]。该病多于中年起病,早期可有先兆性偏头痛、短暂性脑缺血发作等症状,随着年龄增长逐渐出现反复脑卒中发作,最终导致精神异常和血管性痴呆;头颅MRI特征包括皮层下腔隙性梗死灶、颞极、侧脑室周围和皮层下白质病变[2]。CADASIL致病基因NOTCH3位于染色体19p13.2-13.1,大部分变异为错义突变,也有少部分为缺失、插入和剪切[3]。随着分子检测技术的进步和普及,越来越多的CADASIL家系经基因检测确诊[4-5]。本文分析了两个CADASIL家系NOTCH3基因突变情况,并对其临床特点进行了总结,报道如下。

中国伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病携带者筛查专家共识

伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病(MLC)是一种罕见的遗传性神经系统疾病,由常染色体隐性或显性方式遗传。MLC主要临床表现为婴儿期出现的大头畸形、运动发育迟缓、智能减退、癫痫及渐进性神经功能障碍等。目前,MLC的治疗缺乏特效药物,给家庭和社会带来巨大的负担。因此,开展对MLC携带者进行筛查,降低患儿出生率是防控关键。该专家共识的目的是指导对MLC携带者进行筛查,提供降低生育风险的遗传咨询和干预措施,为临床工作提供帮助,促进对MLC的规范化防控。

原络通经针法治疗皮质下动脉硬化性脑病的研究

目的:探讨针刺治疗皮质下动脉硬化性脑病(SAE)的临床疗效。方法:将40例患者随机平均分为两组,治疗组采用针刺加西药都可喜治疗,对照组单纯服用都可喜。治疗60天后采用神经功能评分、长谷川痴呆量表(HDS)、P300进行评价。结果:治疗组总有效率为85%,对照组为55%,两组比较有显著性差异(P<0.01);治疗后HDS测定表明两组间有显著性意义(P<0.01);原络通经针法联合都可喜治疗,可使SAE患者P300的潜伏期缩短,波幅升高,两组间有显著性差异(P<0.01)。结论:针药结合治疗SAE病具有很好的疗效,优于单纯药物治疗。

单纯脑白质疏松症与皮质下动脉硬化性脑病患者记忆障碍的对比研究

目的比较单纯脑白质疏松症(LA)与皮质下动脉硬化性脑病(SAE)患者记忆障碍的特征。方法采用临床记忆量表对单纯LA、SAE患者各30例进行记忆功能检测及简易精神状态量表(MMSE)检测,并与30名健康老年人比较。结果单纯LA组患者各项记忆量表成绩及记忆商(MQ)均明显低于健康对照组(均P<0.01),其中图像自由回忆(12±5)、人像特点联系回忆(16±5)下降明显;单纯LA组各项记忆量表成绩及MQ均高于SAE组(P<0.05～0.01),其中SAE组患者指向记忆(10±7)、联想学习(14±5)明显下降;单纯LA组无痴呆发生,SAE组22例MMSE≤19分,痴呆发生率73.33%;MQ>70的患者痴呆发生率明显低于MQ≤69的患者(P<0.01)。结论(1)单纯LA组患者有明显记忆障碍,但程度明显轻于SAE患者;(2)单纯LA组患者无痴呆发生,SAE组痴呆发生率高,且与记忆损害程度成正比。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病致老年脑叶出血1例报道

1病例介绍患者男性,67岁。主因“头晕1天,视物不清20小时”于2022年4月25日入院。患者入院前1天无明显诱因出现头晕,伴左侧视物不清、恶心,无眩晕、复视、头痛、呕吐、言语不清、肢体无力,来首都医科大学附属北京朝阳医院急诊,行头颅CT检查,示“右侧枕叶多发团片状高密度影,周围环绕脑组织水肿”(图1A),以“右侧枕叶脑出血”收入院。既往史:偏头痛病史30年,平均2~3次/月,不伴头痛先兆,近5年发作次数减少。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的发病机制及治疗研究进展

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是成人最常见的遗传性脑小血管病。自CADASIL的致病基因NOTCH3被鉴定以来,大量CADASIL病例被报道,但迄今仍缺乏有效的治疗药物。本文针对CADASIL的疾病模型和致病机制、对症药物治疗及潜在治疗方案研究进展进行综述,以期为后续CADASIL发病机制和治疗研究提供参考。

益气活血通窍汤治疗气虚血瘀型皮层下动脉硬化性脑病的疗效观察

【目的】探讨中药自拟方益气活血通窍汤(通窍活血汤加减组成)治疗气虚血瘀型皮层下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy,SAE)的临床疗效。【方法】将68例气虚血瘀型SAE患者随机分为治疗组和对照组,每组各34例。2组患者均给予常规基础疾病治疗,在此基础上,对照组给予丁苯酞软胶囊口服治疗,治疗组给予益气活血通窍汤联合丁苯酞软胶囊治疗,疗程为20 d。观察2组患者治疗前后血管性痴呆辨证量表(SDSVD)评分、临床痴呆评价量表(CDR)评分、长谷川痴呆量表(HDS)评分的变化情况,并评价2组患者的临床疗效和安全性。【结果】(1)疗效方面,治疗20 d后,治疗组的总有效率为97.10%(33/34),对照组为61.76%(21/34);组间比较,治疗组的总有效率(χ^(2)检验)和总体疗效(秩和检验)均明显优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01)。(2)量表评分方面,治疗20 d后,2组患者的SDSVD评分和CDR评分均较治疗前明显降低(P<0.01),HDS评分均较治疗前明显升高(P<0.01),且治疗组对SDSVD评分和CDR评分的降低作用及对HDS评分的升高作用均明显优于对照组,组间治疗前后差值比较,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。(3)安全性方面,治疗期间,2组患者均未出现明显不良反应和终止试验病例,具有较高的安全性。【结论】在常规西药治疗基础上联合益气活血通窍汤治疗气虚血瘀型SAE患者疗效确切,可有效改善患者临床症状,延缓患者认知、记忆及情感等各方面功能的衰退,提高患者的日常生活质量,其疗效优于单纯西药治疗。