先天性双侧外侧裂综合征(附4例报告)

先天性双侧外侧裂综合征是一种少见的以假性球麻痹、癫痫、智力低下和双侧外侧裂区皮质发育异常为特征的神经发育障碍。本文4例根据临床表现和影像学检查诊断为该综合征的患者,其中男3人,女1人,年龄范围12～26岁。4例患者均因癫痫发作就诊,影像学检查均显示双侧外侧裂皮质发育异常。临床表现为轻至中度的智力障碍、言语发育迟缓、构音障碍,咽反射消失和轻度锥体束征等。对于临床上表现为癫痫、假性球麻痹、智力低下、影像学提示双侧外侧裂萎缩的患者应想到先天性双侧外侧裂综合征的可能性。

人类疱疹病毒6与难治性癫痫相关性的研究进展

癫痫是神经系统疾病中常见疾病,根据国内外流行病学调查,超过80%的癫痫患者生活在发展中国家。目前,我国有约900万癫痫患者,其中难治性癫痫(Intractable Epilepsy,IE)患者占所有癫痫患者的30%左右。频繁的癫痫发作严重伤害了患者的身体健康,致患者生活质量低下,死亡率显著增高。迄今为止,IE的发病机制尚不明确。近年研究发现,人类疱疹病毒6型(Human herpes virus 6,HHV-6)与IE的发生相关,文章就HHV-6在癫痫发病中的作用进行综述。