皮质纹状体脊髓变性病患者的脑电图及磁共振改变

目的探讨散发性皮质纹状体脊髓变性病(CJD)的临床表现及脑电图和磁共振检查的改变情况,寻求CJD早期、有效的诊断方法。方法回顾性分析6例散发性CJD患者的临床病程、脑电图(EEG)和磁共振(MRI)资料。结果 6例CJD患者病程早期EEG均呈现出α波解体,θ、δ波增多;MRI均表现为脑内多灶性长T1长T2异常信号,以皮层、额叶、颞叶、基底节区多见。随着病程进展,所有患者脑电活动进行性减慢,最终发展为持续性的双侧或偏侧、对称、同步明显的周期性三相波(PSD);部分患者磁共振弥散加权成像扫描皮层呈现"花边征"。结论 CJD患者EEG、MRI改变与临床表现具有高度一致性。EEG及MRI检查在CJD早期诊断中具有重要作用。

皮质纹状体脊髓变性(附1例脑组织活检报告)

皮质纹状体脊髓变性(Creutzfeldt—Jakob病CJD)是一种罕见的中枢神经系统广泛变性的疾病,病原体属中枢神经系统慢病毒病的一种,已引起国内外学者及临床医生重视,现将我们遇到1例及脑组织活检结果报告如下。

左旋多巴诱发异动症大鼠皮质纹状体突触超微结构与功能的变化

目的 探讨左旋多巴诱发异动症 (levodopainduceddyskinesias ,LID)大鼠皮质纹状体突触结构和功能的变化。方法 6 羟多巴胺 (6 OHDA)立体定位注射制备偏侧帕金森病 (Parkinsondisease,PD)大鼠模型 ,复方左旋多巴 (L dopa)甲酯腹腔注射治疗 4周 (2 0mg·kg-1·d-1,每天 2次 )诱发LID大鼠模型。采用免疫组化及透射电镜方法对大鼠皮质纹状体突触界面的结构进行定量分析 ,并观察单次地佐环平 (MK 80 1,0 1mg/kg)治疗后突触前谷氨酸 (Glu)释放量的变化。结果 透射电镜证实皮质Glu能纤维与纹状体神经元的树突棘构成不对称突触 ,与PD大鼠比较 ,LID大鼠Glu能非对称性突触中穿孔性突触进一步增加 (P <0 0 1) ,且突触间隙变窄 ,突触后致密物质 (post synapticdensity ,PSD)厚度增加 (P <0 0 5 )。同时伴有突触前Glu释放量的增多 ,但可被N 甲基 D 门冬氨酸 (NMDA)受体拮抗剂MK 80 1所抑制。结论 慢性L dopa治疗使皮质纹状体突触功能进一步活化 ,其中涉及突触后形态和功能的改变及突触前活性的增强 。

皮质纹状体脊髓变性的比较分析

皮质纹状体脊髓变性,即克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)又称亚急性海绵体脑病(subacute spongiform encephalopathy,SSE),是一种由朊病毒(prions)感染引起的、以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病。1920年creutzfeldt首次报道一例该病,此后国内外有数百例报道。我们试就宣武医院最近5年诊治的6例作一分析。 1 临床资料 1.1一般情况:6例均为住院病人,其中男4例,女2例,年龄31～62岁(51.2±11.5岁),病程50天～4个月(2.83±0.98月);职业:农民3人,工人1人,工程师1人,医生1人;

脑电图和MR弥散加权成像对皮质-纹状体-脊髓变性的诊断价值(附3例报告)

目的探讨脑电图（EEG）和MR弥散加权成像（DWI）对皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）的诊断价值。，方法对3例CJD患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例患者均为亚急性起病，出现智能、意识障碍及锥体柬、小脑损害的症状。腰穿CSF检查常规、生化均正常。早期头颅CT或常规MRI检查无异常各1例。3例患者（1例在发病7d后第3次）EEG检查均表现为典型的周期性三相波或周期性脑波。头部MRDWI示人脑皮质或放射冠、半卵圆中心、基底节区、丘脑呈高信号。1例患者行右额颞部脑组织活检确诊。3例患蕾在发病后1～3个月死亡。结论EEG和MRDWI对CJD有重要的诊断作用，尤其MRDWI对早期CJD有较高的诊断价值。

皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）的临床研究报道上有这样的描述：“CJD的脑电图特征是周期性三相波”。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据，是一种以偏概全的观点。

皮质-纹状体-脊髓变性的超微结构观察

目的 :探讨皮质 纹状体 脊髓变性 (CJD)的超微结构改变。方法 :4例经临床诊断为CJD的病例作光镜和电镜观察分析。结果 :4例光镜均见神经细胞变性死亡 ,神经胶质细胞增生 ,无炎症性改变。电镜检查除上述改变外 ,还可见部分神经细胞浆中有杆状纤维束样的结构。结论 :CJD除了引起神经细胞变性脱失外 ,还可损害轴突 ,部分胞体中出现杆状纤维束样结构 ,是否为羊瘙痒病相关纤丝 (SAF)的组织学表现 。

胚胎期X线照射致大鼠皮质-纹状体区异常的研究

为探讨胚胎期X线照射致大鼠皮质-纹状体区的异常,本研究选取妊娠14d(E14)大鼠接受X线(剂量为1.0Gy)照射。照射前2h经尾静脉注入5-溴-2-脱氧尿嘧啶(BrdU),用以标识E14的神经细胞的发生。取不同时期(E14-E18)胚脑用于HE染色、BrdU免疫组化染色及Fluoro Jade B(FJB)染色观察。结果显示:HE染色观察到E14大鼠受X线照射后背侧端脑有大量细胞脱落入侧脑室并在2d后被完全清除,而腹侧的皮质-纹状体区在照射后2d形成空洞并于4d后修复。BrdU标识显示腹侧端脑的外侧节隆起的神经细胞移动类似于正常对照组,2d后阳性细胞分布在皮质-纹状体区形成的空洞周围,4d后移动到腹侧皮质板。Fluoro Jade B染色显示照射后1d在皮质-纹状体区有大量阳性细胞,2d后显著减少。本实验结果提示:E14大鼠受X线照射引起外侧节隆起的神经细胞在移动过程中死亡并导致皮质-纹状体区形成空洞,从而引起内囊发生异常。

磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性价值分析

目的提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法回顾性分析8例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图、脑脊液及头颅磁共振弥散像特点。结果 8例患者磁共振弥散像皮层"彩带样"密度增高影早期即可出现,较脑电图及脑脊液改变更具敏感性及特异性。结论头颅磁共振弥散像检查提高了对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率,对此病的早期诊断有重要临床价值。