脑电图和MR弥散加权成像对皮质-纹状体-脊髓变性的诊断价值(附3例报告)

目的探讨脑电图（EEG）和MR弥散加权成像（DWI）对皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）的诊断价值。，方法对3例CJD患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例患者均为亚急性起病，出现智能、意识障碍及锥体柬、小脑损害的症状。腰穿CSF检查常规、生化均正常。早期头颅CT或常规MRI检查无异常各1例。3例患者（1例在发病7d后第3次）EEG检查均表现为典型的周期性三相波或周期性脑波。头部MRDWI示人脑皮质或放射冠、半卵圆中心、基底节区、丘脑呈高信号。1例患者行右额颞部脑组织活检确诊。3例患蕾在发病后1～3个月死亡。结论EEG和MRDWI对CJD有重要的诊断作用，尤其MRDWI对早期CJD有较高的诊断价值。

皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）的临床研究报道上有这样的描述：“CJD的脑电图特征是周期性三相波”。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据，是一种以偏概全的观点。

皮质-纹状体-脊髓变性的超微结构观察

目的 :探讨皮质 纹状体 脊髓变性 (CJD)的超微结构改变。方法 :4例经临床诊断为CJD的病例作光镜和电镜观察分析。结果 :4例光镜均见神经细胞变性死亡 ,神经胶质细胞增生 ,无炎症性改变。电镜检查除上述改变外 ,还可见部分神经细胞浆中有杆状纤维束样的结构。结论 :CJD除了引起神经细胞变性脱失外 ,还可损害轴突 ,部分胞体中出现杆状纤维束样结构 ,是否为羊瘙痒病相关纤丝 (SAF)的组织学表现 。

磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性价值分析

目的提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法回顾性分析8例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图、脑脊液及头颅磁共振弥散像特点。结果 8例患者磁共振弥散像皮层"彩带样"密度增高影早期即可出现,较脑电图及脑脊液改变更具敏感性及特异性。结论头颅磁共振弥散像检查提高了对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率,对此病的早期诊断有重要临床价值。

散发型皮质-纹状体-脊髓变性的价值探讨磁共振液体衰减反转恢复序列及弥散加权联合成像对早期疑诊

1病例介绍 患者男,67岁。因＂记忆力下降伴行为异常2＋个月＂于2013年8月29日入院。2^＋个月前患者无明显原因出现进行性近记忆力下降、伴性格改变,情绪不稳,易怒、易哭泣,并出现幻视、幻嗅、被害妄想,言语减少,语速减慢,动作迟缓。

以痴呆为主要表现的Creutzfeldt-Jakob病1例

皮质纹状体脊髓变性（CJD）由一种特殊的具有感染性质的蛋白质-朊蛋白所引起,常起病于老年或老年前期,主要表现为：记忆障碍、性格改变、痴呆、肌阵挛、锥体外系、锥体束征,甚至出现尿失禁,无动性缄默或去皮质强直。预后极差,死亡率100%,病变早期,极易误诊,我院收治1例,报道如下。

反复以臂丛神经损害为表现的遗传性压力易感性周围神经病1例报告

克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,由异常朊蛋白感染引起,具有神经元丢失、星型胶质细胞增生、海绵状变性的慢性进展性疾病。CJD最早在1929年由Creutzfeldt和Jakob先后报道,认为该病具有传染性和目前的不可治愈性、致死性,是快速进展性痴呆的常见病因之一。由于CJD的早期表现缺乏特异性,发病率低,致死率高,早期临床诊断较难。为提高对本病的认识,现将我院收治的1例以进行性言语障碍为首发症状的CJD病例报道如下。