线粒体脑病引起的皮质聋1例及文献复习

由线粒体引起的听力损失大部分是感音神经性耳聋,出现皮质聋的极为罕见,国内目前没有报道。本例患者先前确诊线粒体脑病,此次以右手活动不便、口齿不清、听力丧失为主诉就诊。此患儿在确定为感音神经性耳聋及结合影像学听力学诊断后,确诊为中枢性传导通路的改变,即皮质聋。本文就线粒体脑病造成的皮质聋展开论述。

纯词聋

报告1名纯词聋病例,其临床特征为自发谈话及看图描述、命名和阅读均正常,书写轻度障碍,而听理解严重障碍。患者听力正常,可正确判断非词语声,能分辨是否家人说话,但不理解说话内容。认为纯词聋是由于Wernicke区与听觉输入分离引起,并讨论了纯词聋、听失认和皮质性聋的鉴别诊断。

以听觉失认为首发症状的脑卒中康复4例报道

目的分析卒中后听觉失认的临床特点、诊治和康复。方法回顾性分析2016年1月至2018年8月4例以听觉失认为首发症状的脑卒中住院患者。结果 4例患者均以听觉障碍起病,并发肢体运动功能障碍、言语障碍等,既往有一次或多次脑血管病史,检查后确诊为卒中后听觉失认。经综合康复,所有患者运动功能恢复良好,可独立步行,日常生活活动能力改善,部分患者环境音辨别改善,但言语听理解能力改善不明显。结论卒中后听觉失认临床少见,预后不良,应全面评估,有针对性地行言语感知训练,并加强非语言交流方式训练,提高交流实用性。

应用心理语言评定探讨1例听失认的语言加工损害机制

目的应用汉语失语症心理语言评定系统明确听失认患者的诊断,探讨其语言加工损害水平,并预测其语言功能的预后。方法对1例左侧颞岛顶叶、右侧颞岛叶、双侧基底节脑梗死所致的听理解严重障碍的患者,采用汉语失语症语言评定系统在发病后4周进行首次语言评定,并对其进行语言训练,发病后8周、3个月再次进行评定,分析其语言加工损害机制及预后。结果患者发病4周后,听觉词-图匹配和视觉词-图匹配正确率分别为2.5%和95.0%(P<0.001);听觉语义知识和视觉语义知识正确率为5.6%和80.6%(P<0.001);进一步的听觉输入通路相关检查发现得分均很低,包括声母韵母声调听辨别、最小差异单字听判断、环境声音识别;看图命名正确率67.5%,词复述0,词朗读70.0%,听写0,直接抄写100.0%;发病8周和3个月后语言评定显示,视觉词-图匹配(均100%)、视觉语义知识(97.2%、100%)完全恢复;看图命名(87.5%、90%)、词朗读(87.5%、97.5%)、看图书写(77.5%、87.5%)和抄写(均100%)有所改善;而听觉词-图匹配(5.0%、7.5%)、听觉语义知识(2.8%、5.6%)、复述(0、3.3%)和听写(均为0)未见改变。结论该例以听理解障碍(尤其是听觉语音识别缺陷)为主要语言障碍的患者诊断为听失认。通过3次评定可预测其语言功能的预后,提高这种特殊类型语言障碍患者治疗的针对性。

纯词聋的研究进展

纯词聋十分少见。临床上,纯词聋易与听失认、皮质性聋、TST和WA相混淆,为了加强对本综合征的认识,现将其主要特征、诊断、与鉴别诊断、病理及发病机制综述如下。