脑电图和MR弥散加权成像对皮质-纹状体-脊髓变性的诊断价值(附3例报告)

目的探讨脑电图（EEG）和MR弥散加权成像（DWI）对皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）的诊断价值。，方法对3例CJD患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例患者均为亚急性起病，出现智能、意识障碍及锥体柬、小脑损害的症状。腰穿CSF检查常规、生化均正常。早期头颅CT或常规MRI检查无异常各1例。3例患者（1例在发病7d后第3次）EEG检查均表现为典型的周期性三相波或周期性脑波。头部MRDWI示人脑皮质或放射冠、半卵圆中心、基底节区、丘脑呈高信号。1例患者行右额颞部脑组织活检确诊。3例患蕾在发病后1～3个月死亡。结论EEG和MRDWI对CJD有重要的诊断作用，尤其MRDWI对早期CJD有较高的诊断价值。

皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）的临床研究报道上有这样的描述：“CJD的脑电图特征是周期性三相波”。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据，是一种以偏概全的观点。

皮质-纹状体-脊髓变性的超微结构观察

目的 :探讨皮质 纹状体 脊髓变性 (CJD)的超微结构改变。方法 :4例经临床诊断为CJD的病例作光镜和电镜观察分析。结果 :4例光镜均见神经细胞变性死亡 ,神经胶质细胞增生 ,无炎症性改变。电镜检查除上述改变外 ,还可见部分神经细胞浆中有杆状纤维束样的结构。结论 :CJD除了引起神经细胞变性脱失外 ,还可损害轴突 ,部分胞体中出现杆状纤维束样结构 ,是否为羊瘙痒病相关纤丝 (SAF)的组织学表现 。

磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性价值分析

目的提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法回顾性分析8例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图、脑脊液及头颅磁共振弥散像特点。结果 8例患者磁共振弥散像皮层"彩带样"密度增高影早期即可出现,较脑电图及脑脊液改变更具敏感性及特异性。结论头颅磁共振弥散像检查提高了对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率,对此病的早期诊断有重要临床价值。

皮质-纹状体-脊髓变性(creutzfeldt-jakob disease)的周期性脑电图

目的：观察研究皮层-纹状体-脊髓变性患者的脑电图周期波特征.方法：对9名皮层-纹状体-脊髓变性患者的25份脑电图进行分析.结果：我们发现：（1）7名患者出现了周期性三相波,2名出现了周期性双相尖波;（2）6名患者的周期性脑波出现在起病后的第5周到第13周; （3）多数周期性脑波的出现是短暂的.其中2名患者的周期性脑波在出现1周后就减少解体;（4）周期性脑波消失后,在慢波背景上,会出现持续2 ～4s的爆发抑制.结论：周期性脑波的出现对皮层-纹状体-脊髓变性的诊断意义重大,对疑似皮层-纹状体-脊髓变性的患者每周进行脑电图检查非常必要.

散发型皮质-纹状体-脊髓变性临床特点分析

散发型皮质-纹体-脊髓变性(CJD)在国内发病率极低,基层医院神经内科医师对其临床表现及特点认识比较粗浅,常导致误诊.我们发现1例住院患者,通过国家卫生部专家组论证,临床确诊为散发型CJD,现报道如下.

散发型皮质-纹状体-脊髓变性的价值探讨磁共振液体衰减反转恢复序列及弥散加权联合成像对早期疑诊

1病例介绍 患者男,67岁。因＂记忆力下降伴行为异常2＋个月＂于2013年8月29日入院。2^＋个月前患者无明显原因出现进行性近记忆力下降、伴性格改变,情绪不稳,易怒、易哭泣,并出现幻视、幻嗅、被害妄想,言语减少,语速减慢,动作迟缓。

陈志刚教授基于“脑气-脑髓-脑神”一体论论治皮质基底节变性

皮质基底节变性是一种罕见、起病隐匿的神经系统变性病,其常见的临床表现为非对称性肌强直及失用。陈志刚教授结合古代医家论述及其临床经验,提出中医脑病“脑气-脑髓-脑神”一体论的核心辨治体系,指出脑气紊乱、毒邪留滞脑髓、脑神失用是本病发生的病理基础。治法以理气、祛毒,益髓充脑为主,具有较好疗效。附1则验案以佐证。

星状神经节离断对脊髓损伤大鼠中枢性疼痛行为及CREB SGK1 NF-κB蛋白表达的影响

目的探究星状神经节离断对脊髓损伤(SCI)大鼠中枢性疼痛行为及环磷腺苷效应元件结合蛋白(CREB)、血清和糖皮质激素调节蛋白激酶1(SGK1)、核因子-κB(NF-κB)蛋白表达的影响。方法将SD大鼠按随机分配原则分为假手术组(Sham组)、模型组(Model组)、治疗组(Treat组)各6例。Model组、Treat组构建SCI模型,Sham组未使用铁球砸脊髓,其他步骤相同。Treat组在脊髓损伤后予星状神经节离断,通过BBB运动功能评分评价运动功能学,通过机械痛阈试验和热痛阈试验测量机械缩足反射阈值(PWT)和热缩足潜伏期(PWL),ELISA法检测血清白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、前列腺素E2(PGE2)水平,HE染色检测脊髓组织病理变化,TUNEL染色检测细胞凋亡,Western blot检测CREB、SGK1、NF-κB p65蛋白表达。结果Sham组大鼠脊髓组织结构完好,细胞呈正常形态,神经纤维分布均匀且行走规则。与Sham组相比,Model组脊髓组织及细胞完整性破坏严重,形成大量空洞,神经纤维排列紊乱,可见大量炎性细胞浸润,BBB运动功能评分、PWT、PWL值显著下降(P<0.05),IL-1β、TNF-α、PGE2水平、细胞凋亡数量、CREB、SGK1、NF-κB p65蛋白水平显著升高(P<0.05)。与Model组相比,Treat组脊髓组织结构形态明显改善,脊髓组织空洞化有所好转,炎性细胞浸润减少,神经纤维排列趋于正常,BBB运动功能评分、PWT、PWL值显著增加(P<0.05),IL-1β、TNF-α、PGE2水平、细胞凋亡数量、CREB、SGK1、NF-κB p65蛋白水平显著减少(P<0.05)。结论星状神经节离断可减轻SCI大鼠中枢性疼痛行为,降低CREB、SGK1、NF-κB蛋白水平。

垂体、脊髓在电针刺调节下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的作用

目的:探讨针刺对CRH、ACTH及CORT分泌的调控与垂体及脊髓的关系。方法:酶联免疫吸附法检测针刺对脊髓损伤及垂体摘除模型促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、肾上腺皮质激素释放激素(ACTH)及皮质酮(CORT)水平的影响。结果:针刺可下调脊髓损伤模型CRH水平,上调CORT水平;下调垂体摘除模型CRH及CORT水平。结论:针刺调节HPA轴的功能是通过调节下丘脑室旁核分泌CRH,调控CORT分泌。

电针预处理对脑缺血再灌注大鼠皮质及纹状体IL-1β表达的影响

目的:观察电针预处理对脑缺血再灌注大鼠皮质及纹状体IL-1β表达的影响。方法:参照Longa法阻塞大鼠大脑中动脉2h/再灌注24小时制备大鼠脑缺血再灌注损伤模型。30只SD雄性大鼠随机分成3组(n=10):假手术组(S组);大脑中动脉阻断组(MCAO组);电针预处理组(EA组):缺血再灌注前行电针刺激百会穴预处理30min,缺血再灌注24小时后断头取脑组织,HE染色观察脑梗死区及正常组织的大体形态。免疫组化法观察大鼠皮质、纹状体IL-1β蛋白表达情况。结果:S组脑组织大体形态正常,细胞结构完整。MCAO组脑组织出现梗死灶,组织出现空泡状坏死。S组皮质、纹状体表达少量炎症因子IL-1β,与S组比较,MCAO组各脑区炎症因子表达量明显升高,差异具有显著性(P<0.05),与MCAO组比较,EA组皮质、纹状体IL-1β表达量显著降低(P<0.05),但高于S组(P<0.05)。结论:电针预处理可以下调皮质、纹状体炎症因子IL-1β的表达,可能缓解脑缺血再灌注损伤。

肾上腺皮质激素对脊髓炎患者血清NMO-IgG抗体检测的影响

目的：肾上腺皮质激素对视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica，NMO）患者血清中NMO-IgG抗体检测研究影响。方法收集武汉市汉口医院中临床诊断为视神经脊髓炎的患者30例，按随机数字表法分为肾上腺皮质激素组和对照组，每组15例。肾上腺皮质激素组患者在常规治疗的基础上给予肾上腺皮质激素治疗，对照组患者给予常规治疗。底物为稳定表达人源水通道蛋白-4（aquaporin-4，AQP4）的人胚肾293（human embryonic kidney 293，HEK293）细胞株，患者血清NMO-IgG水平的检测采用间接免疫荧光法。结果30例视神经脊髓炎患者血清NMO-IgG阳性19例（63.3％），血清抗体滴度为1砄115～1砄6355。肾上腺皮质激素组视神经脊髓炎患者血清NMO-IgG阳性率（86.7％）高于对照组患者（40.0％）（χ2＝7.03，P＜0.05）。结论肾上腺皮质激素有助于NMO-IgG抗体的检测，可以提高临床诊断率。