盆腔孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种临床上罕见的间质梭形细胞肿瘤,可发生在全身各个部位,因其临床表现与影像学检查均无特异性,容易误诊。现报道1例盆腔SFT,总结其临床病理特点及诊疗经验。1病例资料患者,男,46岁。因“间断排尿不畅2年余”于2016年5月31日入院。患者约2年前开始出现排尿不畅,未予特殊处理。1月前行泌尿系彩超检查提示:盆腔左侧实质性包块、前列腺增生。

盆腔孤立性纤维性肿瘤九例临床诊治分析

目的探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、治疗和预后。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例,女性4例,年龄33~85(中位数58)岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果全组患者病程时间0.5~36(中位数3)个月。其中8例的症状主要为:排粪困难或粪便变细,腰骶部疼痛,肛门坠胀或排尿困难,另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤,8例为限期手术,1例患者行急诊手术,术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min,出血量平均1661 ml。7例行联合脏器切除;5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶,切面呈灰白或灰黄色,1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形,均呈现不同程度异型性,血管丰富,可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29(中位数14)个月,1例术后1年可疑盆壁转移,其余患者术后均未见复发或转移征象。结论盆腔SFT需要多学科诊疗,预后良好。

以低血糖为首发症状的盆腔恶性孤立性纤维瘤1例

通过对患者临床资料进行分析,详细描述本院诊断的1例由盆腔恶性孤立性纤维瘤(MSFT)过度分泌胰岛素样生长因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)导致患者发作性低血糖伴低血钾的罕见病例。该患者低血糖发作时血清胰岛素水平明显降低,考虑为非胰岛细胞肿瘤性低血糖,CT检查结果显示盆腔存在巨大MSFT占位,经手术切除后随访1年患者未在发生低血糖及低血钾症状。国内外此类病例报道罕见,通过本例病例的报道,以期提高临床医生对此类疾病的认识。