促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理特点及免疫组织化学分析

目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床病理特点及免疫组化表型.方法 对6例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习了有关文献.结果 6例DSRCT中男性5例,女性1例,年龄19～44岁,平均29.8岁.发生于腹腔4例,其中2例同时有盆腔累及,以腹痛伴触及腹块就诊,1例发生于肺部,1例发生于睾丸及精索.肿瘤最大径范围5～10 cm,平均7.8 cm.镜下所见,肿瘤细胞呈大小不一、形状不规则的巢状排列,大的瘤巢中央可见坏死,肿瘤细胞核小而深染,胞质稀少,界限不清,核分裂象多,瘤巢之间为大量增生的纤维结缔组织.免疫组化显示所有病例均弥漫强阳性表达AE1/AE3、VIM及desmin,部分病例尚表达EMA、NSE、CD56、CGA、SYN、S-100及PLAP,无1例表达LCA及MyoD1.随访结果4例术后4～15个月（平均11个月）内死亡,2例分别带瘤生存1个月、20个月.结论 DSRCT为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤,好发于年轻男性,大部分发生于腹腔及盆腔.瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达,预后差.