原发性脾血管内皮肉瘤──附一例报告

内脏血管内皮肉瘤是罕见病，占内脏肿瘤不到１％，原发于脾脏者国内仅见一例报告。临床主要表现为左上腹痛、脾肿大、贫血等非特异性症状。病灶有多发性和多脏器的特点，可复发及转移，但病程趋于良性，平均生存期４９个月，５年存活率为３０％，１０年存活率为５％。手术前常不能确诊。组织病理学一般可分为分化程度较高型和未分化型。肿瘤细胞释放相关Ⅷ因子是其生物学特征，所以相关Ⅷ因子抗原反应（ＦⅧ－ＲＡＧ）及荆豆凝集素有诊断及鉴别诊断价值。电镜及影像学检查可提高确诊率。主要治疗是手术切除，而单纯放疗和化疗效果较差。