从伏邪角度论治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎是一种慢性自身免疫性疾病,其发病机制复杂,病情极易迁延反复,并且西医治疗周期长、药物毒副作用等问题仍是当今医患双方关注的重点。针对此病,目前中医尚无系统的辨证论治体系,作者通过对伏邪学说进行梳理总结,发现抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的病因病机特征与伏邪致病特点密切相关,正虚邪实是此病之关键,扶正祛邪须贯穿于此病治疗的各个时期。从伏邪角度论治此病,临床应用颇具疗效。

正五聚素蛋白-3在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者中的意义

目的探讨人血清正五聚素蛋白-3(PTX3)在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAV)患者血清中的水平及意义。方法收集AAV患者血清,用酶联免疫吸附试验法检测PTX3和C反应蛋白(CRP)水平,对PTX3水平与血清学指标进行相关性分析。评估PTX3与CRP、ESR水平及AAV活动指数的相关性。结果①活动期患者血清PTX3水平显著高于缓解期,也显著高于健康对照组和系统性红斑狼疮组;②患者PTX3水平与24 h尿蛋白定量呈正相关(r=0.432 9,P<0.05);而CRP,ESR均与24 h尿蛋白定量无相关性(r=-0.099 3,0.126 2,均P>0.05);与中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、补体C3、血肌酐及eGFR(r=-0.148 6,0.247 4,0.069 1,-0.149 5,0.179 0,均P>0.05)均不相关。PTX3与CRP水平均与伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)呈正相关(r=0.380 7,0.371 2,均P<0.05);③受试者工作特征曲线(receiver operator chariacteristic,ROC曲线)显示血清PTX3区分活动期与缓解期AAV的准确度高于CRP及ESR。结论 PTX3在活动期AAV患者血清中显著地升高,可能成为新的AAV活动性的急性反应蛋白。

环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的疗效观察

目的:探讨环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的疗效。方法:选取2014年8月—2015年7月仙桃市第一人民医院收治的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害患者80例作为研究对象。以随机数字表法分为观察组和对照组,每组各40例。对照组患者给予糖皮质激素治疗,观察组患者在对照组基础上给予环磷酰胺治疗。比较2组患者治疗前后肾功能指标变化情况。结果:治疗前,2组患者血肌酐、尿红细胞计数、尿白蛋白水平的差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,观察组患者血肌酐、尿红细胞计数、尿白蛋白水平均明显优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);2组患者慢性肾衰竭发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的效果显著,可有效改善患者肾功能。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎继发血栓性血小板减少性紫癜的临床特点分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAV）继发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点。方法对9例AAV继发TTP患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗与转归进行综合分析，包括北京大学人民医院1例及文献报道8例。结果9例患者中，男1例、女8例；确诊年龄为17—77岁，65岁以上7例。其中显微镜下多血管炎（MPA）7例，肉芽肿性多血管炎1例，未明确分类1例。①临床表现：3例患者出现发热；4例有神经系统症状，其中意识障碍3例，外周神经系统受累2例；所有患者均有肾脏病变，其中7例表现为急进性肾小球肾炎、1例为急性肾损伤、1例为慢性肾小球肾炎。5例患者有肺部病变，其中3例为弥漫性肺泡出血，2例为双侧胸腔积液；3例患者具有典型的，TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害），1例患者具有三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经系统症状）。②辅助检查：8例患者髓过氧化物酶-ANCA或p-ANCA阳性，1例患者c-ANCA阳性；ANCA数值均大于100，滴度均高于1：320。3例患者的血小板计数（PLT）〈50×10^9／L，其中2例PLT〈20×10^9／L；2例P坍为50～100×10^9／L；4例PLT〉100×10^9／L。1例患者血红蛋白〈60g／L，2例血红蛋白为60—90g/L，3例血红蛋白〉90g／L。4例患者检测血管性血友病因子裂解酶，均低于正常值。③治疗：7例患者采用血浆置换治疗，余2例采用血浆输注。8例患者采用甲泼尼龙冲击治疗，余1例仅采用口服泼尼松。5例使用环磷酰胺，1例使用硫唑嘌呤。1例难治性患者使用利妥昔单抗。1例应用丙种球蛋白。④转归：6例患者存活，2例死亡，1例自动出院。结论AAV继发TTP极为罕见，老年女性多见，原发病多为MPA。患者较少出现典型的TTP五联征或三联征，且AAV易将TTP症状掩盖，延误诊断。患者多有肺、肾损伤，TTP会加重AAV相关的肺、肾损伤。血浆置换是首选治疗，同时予激素冲击治疗，肺、肾损伤严重者可加用免疫抑制剂。AAV继发TTP是AAV高度活动的表现，预后不良。

TLR4基因1837A/G多态性与广西汉族人群原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性

目的探讨TLR4基因启动子区-1837A/G基因多态性与广西汉族人群原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAV)易感性之间的关系。方法采用PCR限制性片段长度多态性分析法检测110例AAV患者及101例年龄、性别相匹配的健康成人的TLR4基因1837A/G,行病例-对照研究、临床和病理资料分析。结果 (1)110例AAV患者TLR4-1837 A/G多态性AA、AG、GG基因型频率分别为53.64%、40.00%、6.36%,A和G等位基因频率分别为73.64%、26.36%;101例健康人AA、AG、GG基因型频率分别为50.50%、39.60%、9.90%,A和G等位基因频率分别为70.30%、29.70%;两者基因型及等位基因频率比较差异无统计学意义(P>0.05)。(2)AA型及GG基因型血尿发生率、C反应蛋白、血沉水平均高于AG基因型,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)3种基因型血红蛋白水平差异有统计学意义(P<0.05),AG型的血红蛋白水平明显高于AA型及GG型。结论广西汉族人群中,TLR4-1837A/G基因型多态性可能与AAV患者血尿发生率、血红蛋白、C反应蛋白、血沉水平相关,但可能与AAV患者的遗传易感性不相关联。

激素加环磷酰胺治疗原发ANCA相关性小血管炎肾损害的临床观察

目的:探讨激素加环磷酰胺双治疗方案对原发ANCA相关性小血管炎肾损害的干预效果。方法:56例完成使用激素加环磷酰胺双治疗方案的原发ANCA相关性小血管炎肾损害患者,与17例激素单治疗的患者相对照,对比分析两组患者治疗完成1疗程前后的血尿、蛋白尿、血肌酐和尿素氮水平及慢性肾衰发生率。结果:①治疗1疗程后,单用激素组蛋白尿程度(中位数=2.00),激素加环磷酰胺组蛋白尿程度(中位数=0.00),两组相比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后自身配对资料的非参数分析显示,激素加环磷酰胺双治疗组,治疗前与治疗后的血尿(治疗前/后=2.00/0.25)和蛋白质程度(治疗前/后=1.00/0.00)差异均有统计学意义(P<0.05),但血肌酐和尿素氮水平差异无统计学意义(P>0.05);激素单治疗组治疗前后各项指标差异均无统计学意义(P>0.05);②治疗1疗程后,确诊慢性肾衰发生率激素加环磷酰胺双治疗组(28/56),低于激素单治疗组(12/17),但两组相比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:激素联合环磷酰胺双治疗对原发ANCA相关性小血管炎肾损害能有效保护肾脏,其治疗作用优于激素单治疗。

原发ANCA相关性小血管炎发生慢性肾功能衰竭的临床分析

目的探讨原发ANCA相关性小血管炎发生慢性肾功能衰竭的危险因素。方法 74例确诊原发ANCA相关小血管炎患者,跟踪随访至少1年,以是否进入慢性肾功能衰竭分为肾功能正常组(对照组)和慢性肾功能衰竭组(观察组),对比分析两组患者的临床资料,探寻肾功能预后不良的相关危险因素。结果 74例患者中1年内发生慢性肾功能衰竭43例(58.1%),与肾功能正常组患者相比:(1)贫血、消化道症状的发生率在慢性肾功能衰竭组中较高(P<0.05);(2)尿蛋白水平、肾穿时的血清尿素氮水平、血清肌酐水平、血清尿酸水平在慢性肾功能衰竭组是增高的(P<0.05);(3)两组患者收缩压、舒张压、血红蛋白、红细胞计数、肾脏病理慢性评分差异有统计学意义(P<0.05),均在慢性肾功能衰竭组中增高。结论 ANCA相关小血管炎发生慢性肾功能衰竭可能相关的危险因素:消化道症状,尿蛋白水平,血尿素氮、肌酐、尿酸水平,高血压,贫血和肾脏慢性病理改变。

以肾损害为首发的ANCA相关性小血管炎误诊20例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎是一种主要累及小血管的系统性血管炎,常见受累器官为肾脏与肺。本病好发于中老年,临床表现多样,易被误诊。本文将我院近6年来收治的20例以肾损害为首发的ANCA相关性小血管炎患者误诊原因进行分析。

老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者的临床及病理特点

目的探讨老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)患者的临床及病理特点。方法回顾性分析2000年1月至2014年5月该院做肾活检的78例老年原发性AASV患者的临床及病理资料。结果 78例老年原发性AASV患者中男34例,女44例,年龄55~81岁,平均(63.4±9.5)岁。显微镜下多血管炎(MPA)65例(83.3%),男25例,女40例,平均年龄(61.8±7.6)岁,均为MPO-p ANCA(+);肉芽肿性多血管炎(GPA)13例(16.7%),男7例,女6例,平均年龄(62.4±6.7)岁,均为PR3-c ANCA(+);临床症状主要是发热79.5%、乏力83.3%、体重下降69.2%;临床改变:少尿或无尿32.1%、水肿87.2%、高血压57.7%、慢性肾炎14.1%、肾病综合征41.0%、慢性肾衰12.9%、急性肾衰11.5%、急进性肾炎20.5%;肾脏是首要受累器官100%,其次是肺脏79.5%,可以累及多个器官系统;实验室检查:血尿88.5%、蛋白尿92.3%、管型尿34.6%、肾脏体积增大23.1%、WBC升高78.2%、PLT升高62.8%、Hb降低73.1%、ESR增快94.9%、CRP(+)75.6%;血清学检查:MPO-p ANCA(+)83.3%、PR3-c ANCA(+)16.7%、Ig升高26.9%、补体C3降低19.2%、类风湿因子(+)44.9%、抗核抗体(+)10.3%、血清BUN升高79.5%、血清SCr升高94.9%、血清Alb降低57.7%;光镜所见:系膜增生性肾炎1.3%、局灶节段坏死性肾炎6.4%、细胞性新月体肾炎38.5%、纤维细胞性新月体肾炎28.2%、纤维性新月体肾炎19.2%和硬化性肾炎6.4%;主要病理特点:新月体形成85.9%、新月体>50%占62.8%、球性硬化56.4%;免疫荧光:少免疫复合物沉积67.9%,有免疫复合物沉积32.1%;MPA患者组与GPA患者组比较,GPA组患者的24 h尿蛋白定量(4.9±1.8)g明显高于MPA组(1.8±1.3)g(P<0.05),两组其余项目比较均无统计学差异。结论老年原发性AASV的临床表现多样,具有非特异性炎症症状。肾脏和肺脏是最常见的受累脏器。ANCA检测是诊断原发性AASV的重要血清学指标。病理类型以新月体性肾炎为主,病理特点主要是新月体形成、肾间质损伤、球性硬化和血管纤维素性坏死等,免疫荧光少免疫复合物沉积者多见,有免疫复合物沉积者并不少见。

NF-κB1基因-94ins/delATTG多态性与原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的关系

目的探讨核因子κB1(NF-κB1)基因启动子-94ins/delATTG基因多态性与广西汉族人群中原发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)的关系。方法采用PCR限制性片段长度多态性分析法检测87例AAV患者及101例年龄、性别相匹配的健康成人的NF-κB1-94ins/delATTG基因型,行病例-对照研究,并行临床和病理资料分析。结果 (1)87例AAV患者NF-κB1-94ins/delATTG基因多态性WW、DD、WD基因型频率分别为37.9%、16.1%、46.0%,健康人分别为35.6%、20.8%、43.6%,两者基因型及等位基因频率比较差异无统计学意义(P>0.05);(2)3种基因型患者间血清C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)水平差异有统计学意义(P<0.05),WW基因型明显低于DD和WD型;(3)3种基因型患者间IgM水平差异有统计学意义(P<0.05),DD型低于WW和WD型。结论 NF-κB1-94ins/delATTG基因在广西AAV患者中存在WW、DD、WD 3种基因型多态性,可能与广西AAV患者的遗传易感性不相关联,但可能与血清CRP、RF、IgM水平存在关联。

54例原发ANCA相关性小血管炎的肾脏病理及预后的分析

目的探讨原发小血管炎肾脏病理特点及与肾功能预后的关系。方法 54例确诊并行肾活检的原发AN-CA相关小血管炎患者,分别按年龄及性别分组,对比统计各组病理类型和病理特点并随访。结果①肾脏病理类型检出率最高的是硬化性和轻度系膜增生性肾炎各占22.2%,其次是局灶节段硬化性肾炎(18.5%);60岁以上组轻度系膜增生的患者比例偏高,P=0.05;②肾脏病理急慢性损害检出率较高为:中重度间质炎细胞浸润(48.1%),中重度间质小管损害(46.3%),纤维新月体(38.9%),中重度增生硬化(35.2%),细胞性新月体(24.1%),袢坏死检出率(14.8%);各年龄段相比,中重度增生硬化在30岁以下检出率相对较高,差异有统计学意义,P<0.05;③随访1年,9例进入尿毒症期(16.7%)。发生尿毒症的相关风险是肾脏慢性指数,P<0.05。结论肾小球硬化及严重的肾脏病理损害发生率高尤以年轻患者多见;发生终末期肾的相关风险因素是肾脏慢性指数。

CTLA-4+49A/G基因多态性与原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的关系

目的探讨细胞毒T细胞抗原4(又称CD152)基因第一外显子+49A/G(rs231775)多态性与广西汉族人群中原发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)的关系。方法 PCR-RFLP鉴定81例患者(AAV组)基因型,与160例年龄、性别匹配的汉族健康成人(对照组)作对照,行病例-对照研究、临床及病理分析。结果 (1)AAV组CTLA-4+49A/G单核苷酸多态性的3种基因型AA(14.1%)、GG(43.5%)、AG(37.6%)及等位基因A(35%)、G(65%)与对照组(AA 12.5%、GG 40.6%、AG 46.9%、A 35.9%、G 64.1%)相比,在分布频率上差异无统计学意义(P>0.05)。(2)AAV组的血总胆固醇水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01);AAV组的血三酰甘油与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。(3)3种基因型患者,白细胞、血肌酐、C反应蛋白水平,关节痛、咳血的发生率差异有统计学意义(P<0.05),收缩压、舒张压、24 h尿蛋白定量、类风湿因子、尿素氮、空腹血糖、总胆固醇、三酰甘油等临床指标差异无统计学意义(P>0.05),伯明翰血管炎活动评分、发热、消瘦、肌肉痛、咳嗽、皮疹、血尿及蛋白尿发生率等临床症状指标差异无统计学意义(P>0.05)。(4)在肾脏病理的评分中,GG及AG基因型患者的肾脏病理活动指数明显高于携带AA基因型患者,差异有统计学意义(P<0.01);而在患者肾脏病理慢性指数中3种基因型差异无统计学意义(P>0.05)。结论广西汉族人群中,CTLA-4+49A/G基因多态性可能与AAV患者血白细胞、血肌酐、血C反应蛋白水平升高及关节痛、咳血的发生率相关,可能与AAV的易感性无关,高脂血症很可能在ANCA相关性小血管炎的发生和发展中扮演着重要的角色。

广西汉族人群Toll样受体2(597T/C)基因多态性与ANCA相关性小血管炎的关系

目的:研究TLR2(Toll-like receptor2)基因-597T/C单核苷酸多态性(SNP)与中国广西汉族人群原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)的关系。方法:采用病例-对照研究,筛选110例ANCA相关性小血管炎(病例组)和200例健康对照人群(对照组)作为研究对象,对其行血清相关指标的检测,并使用PCR-RFLP方法对TLR2-597T/C位点进行分析。结果:(1)110例AAV患者TLR2 597T/C存在3种基因型,TT、TC及CC 3种基因型频率分别为54.55%、40.00%、5.45%,T和C等位基因频率分别为74.55%、25.45%;200例健康人TT、TC及CC基因型频率分别为56.00%、40.50%、3.50%,T和C等位基因频率分别为76.25%、23.75%;两者基因型及等位基因频率比较差异无统计学意义(P>0.05);(2)AAV组3种基因型间蛋白尿发生率、血红蛋白水平比较差异有统计学意义(P<0.05);(3)病理资料分析显示AAV组3种基因型小血管炎活动指数及慢性指数差异无统计学意义(P>0.05)。结论:在广西汉族人群中,TLR2-597T/C多态性可能与其蛋白尿发生率、血红蛋白水平具有相关性,但可能与ANCA相关性小血管炎遗传易感性不相关。

ANCA相关性小血管炎肾损害患者尿液肾损伤生物标志物的检测及意义

目的:探讨ANCA相关性小血管炎(AASV)肾损害患者尿液中肾损伤生物标志物的表达及变化特点,以探寻在AASV早期诊断及治疗的应用价值。方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)检测AASV组及对照组尿液β连环蛋白(β-catenin)、尿海藻糖酶(trehalase)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白分子(Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin,NGAL),与血清ANCA及血肌酐(Scr)、胱抑素C(Cys C)、C-反应蛋白(CRP)、尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)、β2-微球蛋白(β2-M)等临床指标比较,建立患者的ROC曲线来评价尿液β-catenin、trehalase、NGAL对AASV的诊断及疾病活动的预测价值。结果:(1)AASV组患者尿液β-catenin(P<0.01)、trehalase(P<0.01)、NGAL(P<0.05)水平显著高于对照组,且尿液β-catenin、trehalase在AASV活动期与缓解期之间差异有统计学意义(P<0.01)。(2)与治疗前相比,活动期治疗后尿液β-catenin、trehalase水平明显下降(P<0.05)。(3)AASV患者尿β-catenin水平与Scr、β2-MG、ACR呈正相关,与GFR呈负相关(P<0.05);尿trehalase水平与β2-MG呈正相关(P<0.05);尿NGAL水平与BUN、Cys C、ACR呈正相关(P<0.05)。(4)尿液β-catenin、trehalase、NGAL诊断AASV肾损害的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.966(P<0.001)、0.903(P<0.001)、0.752(P<0.05);尿β-catenin、trehalase判断AASV病情活动性的AUC均大于血清ANCA滴度(P<0.05)。结论:尿液β-catenin、trehalase、NGAL可能是诊断AASV敏感性和特异性较高的生物学标志物。

从1例韦格纳肉芽肿谈中西医结合治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的体会

韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis，WG）是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎，其中上呼吸道、肺和肾脏为主要病变器官，90％的患者血清中针对蛋白酶3（PR3）的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）呈阳性结果，属于自身免疫性疾病。未经治疗的wG患者预后很差，而早期诊断、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可使本病预后明显改善。兹就1例WG患者的诊治经过，谈谈中西医结合治疗ANCA相关性小血管炎的临床体会。

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后。方法回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料。结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎(MPA)11例,韦格纳肉芽肿(WG)3例,嗜酸性肉芽肿(CSS)1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等。平均血肌酐值为256.5μmol/L,肾脏病理提示92%病例为少免疫复合物新月体肾炎。诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85%患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26%,在维持缓解期间复发是主要问题。随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例。结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效。随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好。

HLA-DPB1及PRTN3基因和ANCA相关性小血管炎的相关性分析

背景 ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitides,AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis withpolyangiitis,GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis,MPA）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosis with polyangitis,EGPA）.前期的AAV易感基因研究主要着眼于白种人,鉴于人群异质性及种族差异的存在,故而本研究着眼于探究HLA-DPB1、PRTN3及CD226基因与中国北方汉族人群AAV的相关性.方法 使用Sequenom MassArray质谱阵列技术（Sequenom iPLEX assay,San Diego,CA）对待检者进行基因分型.本研究共纳入了196例AAV患者（GPA 100例,MPA 76例,EGPA 20例）和485名健康对照者.结果 GPA组与健康对照组比较,Rs3117242（HLA-DPB1）的T等位基因频率显著上升（68.0％ vs.50.4％）,差异有统计意义（OR=2.09,95％ CI：1.51～2.88,Pc ＜0.001）,但MPA组、EGPA组与健康对照组比较,差异均无统计学意义（Pc =0.09,Pc =0.94）.针对Rs3117242（HLA-DPB1）位点的基因型频率进行分析,其结果与等位基因频率分析结果类似.与健康对照组比较,无论是AAV组或GPA组或PA组或EGPA组,其他基因的SNP位点的等位基因频率或是基因型频率分布的差异均无统计学意义（Pc＞0.05）.结论 Rs3117242（HLA-DPB1）是中国北方汉族人群GPA的易感位点.这一研究为深入探讨GPA的发病机制提供了新的线索.

ANCA检测在ANCA相关性小血管炎诊断中的应用

目的探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部及肾脏的临床表现特点,治疗效果、误诊原因及诊断方法。方法对收治的4例原发性ANCA相关性小血管炎临床资料及误诊原因进行分析,并总结其临床特点及治疗效果。ANCA检测采用IIF和抗原特异ELISA法。结果4例病人都有肺部、肾脏损害,确诊前曾被误诊为肺炎,肺结核,系统性红斑狼疮等。确诊后给予激素联合环磷酰胺治疗,症状短期内迅速好转。结论肺、肾是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器。误诊原因主要是对本病的特点认识不足。肺、肾损害对治疗的反应较好。及早进行ANCA检测对早期诊断具有重要的临床意义。

ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。它主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎（NCGN）。有关AASV的发病机制较为复杂，至今尚未完全阐明，但近年来相关的研究取得较大进展，现综述如下。