眼内淋巴瘤

眼内淋巴瘤是指发生于葡萄膜、视网膜及玻璃体的淋巴瘤,与中枢神经系统淋巴瘤密切相关。该病临床表现呈多样性,诊断较为困难,常易误诊为葡萄膜炎、视网膜血管炎等而延误诊治,最终因并发中枢神经系统病变而造成不幸转归。因此,提高对眼内淋巴瘤的认识,对减少误诊漏诊、早期诊治、延长患者生存期具有较大意义。现将该病临床表现、诊断、治疗及预后进行综述。

原发性眼内淋巴瘤

原发性眼内淋巴瘤是一种少见的眼部恶性肿瘤，其淋巴瘤病理分类为结节外型弥漫型大细胞B细胞淋巴瘤，属于原发性中枢系统淋巴瘤（PCNSL）的一种。近年来发病率逐渐上升，在过去的20a里，美国PCNSL的发病率增长了3倍。该病临床表现无特异性，往往表现为假性葡萄膜炎，玻璃体或病变组织细胞病理学检查是诊断的金标准；但由于玻璃体活检手术，标本保存和病理诊断方法要求较高，所以诊断困难。治疗上主要应用大剂量甲氨蝶呤治疗。由于往往有神经系统受累，预后不佳，随着治疗方法的改进PIOL的平均存活率已经从1～1．5a提高到3a以上。

需加强对眼内淋巴瘤的重视

眼内淋巴瘤(intraocular lymphoma,IOL)比较罕见。按起源位置分为两种类型,主要类型为原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma,PIOL),也称为原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL);另外一种类型为继发性眼内淋巴瘤(secondary intraocular lymphoma,SIOL),为中枢神经系统以外的淋巴瘤转移至眼内。按肿瘤类型主要分为三类,主要类型为眼内弥漫大B细胞淋巴瘤,属于高级别淋巴瘤,预后较差;其次为少见的主要侵犯脉络膜的黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤,属于低级别淋巴瘤,预后较好;第三种类型为极少见的眼内NK/T细胞淋巴瘤,属于高级别淋巴瘤,预后极差。该病的诊断对眼科医生和病理医生都极具挑战性。实验室检测方法主要包括病理学、免疫细胞化学、流式细胞术、细胞因子及基因重排等,但眼内病理活检仍然是该病诊断的金标准。该病的治疗主要为眼内局部化疗、放射治疗及系统性化疗。IOL早期常因误诊而耽误治疗,目前该病明确诊断时多在患者出现症状后4~40个月,多数病例早期被误诊为葡萄膜炎而失去治疗的最佳时机,导致预后较差。因此应充分认识IOL的早期表现,早期诊断、早期治疗,从而大大提高疗效。

正确认识眼内淋巴瘤分子病理检查结果

近年来日益强大的眼内液分子/细胞生物学检测技术因其简便、快捷和高效的特点,使得眼科医生在诊断眼内淋巴瘤时倾向于单纯只依据此类方法而淡化病理诊断的重要性。眼内液分子/细胞生物学技术因其本身只能"间接提示肿瘤细胞存在"的局限性而不能作为眼内淋巴瘤的确诊依据。眼内组织/细胞病理仍然是眼内淋巴瘤诊断的金标准,其价值和地位不能被其他任何分子/细胞生物学检测手段所替代。理解并掌握各种诊断、检测技术的优势和局限性,规范和优化眼内组织/细胞病理标本的采集、保存和送检流程有助于提高眼科临床医生对眼内淋巴瘤的诊断效率和医疗质量。

原发性眼内淋巴瘤的诊断及治疗

原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma,PIOL)多为弥漫大B细胞淋巴瘤,易被误诊为葡萄膜炎。其恶性程度高,预后差,因此早期诊断并治疗至关重要。PIOL主要检测方法包括细胞学分析、细胞因子检测、免疫细胞化学分析、基因检测等,多种检测方式联合可以提高PIOL确诊率,但眼内组织活检是诊断PIOL的金标准。PIOL治疗尚无统一方案,目前主要以眼内局部化学治疗及眼眶放射治疗为主,多种治疗方法联合可以提高难治性PIOL的疗效。基于此,本文旨在通过综述目前PIOL的诊断及治疗,为临床诊疗提供一定的参考。

原发性眼内淋巴瘤的治疗

原发性眼内淋巴瘤（PIOL）是初发于眼内组织的淋巴瘤,相对少见,恶性程度较高,多为非何杰金淋巴瘤,B细胞来源,少部分为T细胞或u细胞来源。PIOL是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一个特殊类型。PIOL可以仅有眼部表现,也可以累及中枢神经系统。约有15%~25%的PCNSL患者有眼部表现,1/3的PIOL患者有PCNSL表现,

原发性眼内淋巴瘤的诊疗进展

原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma,PIOL)是一种罕见的淋巴细胞恶性肿瘤。目前,PIOL的诊断仍面临一定挑战,组织细胞病理活检是诊断的金标准,基因检测、细胞因子检测、流式细胞分析技术等多种检测方法联合应用可提高其诊断准确率。PIOL的标准化治疗方案尚未达成共识,局部放疗、玻璃体腔内化疗和大剂量全身化疗是控制疾病的有效手段。鉴于PIOL预后差、易复发的特点,早期诊断和治疗非常重要。

眼内淋巴瘤实验室诊断性检查的研究现状和进展

眼内淋巴瘤(IOL)是一种罕见的淋巴细胞恶性肿瘤,组织细胞学病理检查是诊断IOL的金标准。但由于常用的玻璃体样本中淋巴瘤细胞较少且易变性,对标本的处理及病理学专家要求较高,容易出现假阴性的结果,延误疾病的及时诊断及治疗。因此,许多辅助诊断IOL的实验室检查方法应运而生,包括流式细胞术、细胞因子白细胞介素(IL)-10和IL-6水平测定以及聚合酶链反应扩增技术等。近来基因突变分析技术也开始应用于玻璃体视网膜淋巴瘤(VRL)的诊断,基因突变技术可能成为早期诊断IOL的方法;宏基因组深度测序技术也有助于VRL的诊断及治疗。未来有望继续推动在分子水平对IOL疾病表型的认识,并发现新的靶向目标进行治疗、监测对治疗的反应及疾病复发情况,为患者个性化治疗方法提供重要依据。

眼内淋巴瘤1例

眼内淋巴瘤是指发生于葡萄膜、视网膜及玻璃体的淋巴瘤,与中枢神经系统淋巴瘤密切相关。该病临床表现呈多样性,诊断较为困难,常易误诊为葡萄膜炎、视网膜血管炎等而延误诊治。本病预后不良,生存期短,常因中枢神经系统并发症而死亡。我们曾诊治1例眼内淋巴瘤,报告如下。

青年性原发性眼内淋巴瘤一例

患者男,39岁。因左眼视物模糊4个月,于2015年7月1日就诊于衡水市第四人民医院眼科。患者全身情况良好。眼部检查:左眼视力0.8,右眼视力1.0。双眼眼压为17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左眼无睫状充血,角膜透明,可见少数细小角膜后壁沉着物,前房深,Tyndall征呈阴性,前房浮游细胞(±),虹膜纹理清;瞳孔圆,直径约3 mm,对光反应灵敏;晶状体透明,玻璃体内可见大量颗粒状灰白色混浊漂浮物,下方絮状、条索状灰白色混浊飘浮物;

原发性眼内淋巴瘤诊疗进展

眼内淋巴瘤可分为3个部分[1]：（1）原发性眼附属器淋巴瘤,包括原发结膜、泪腺、泪囊、眼睑、眼部软组织、眼外肌等;（2）继发性眼附属器眼内淋巴瘤;（3）原发性眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一个少见亚型,淋巴瘤细胞仅局限于眼部,未出现脑及脑脊液累及[2],淋巴瘤细胞多侵及玻璃体及视网膜。最主要为B细胞源性,

原发性眼内淋巴瘤的诊断与治疗

原发性眼内淋巴瘤（primary intraocular lymphoma，PIOL），多为非何杰金淋巴瘤，病理以结外弥漫型大B细胞淋巴瘤为主，是一种高分化淋巴瘤，属于原发性中枢系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的一种。近年来其发病率呈逐年上升的趋势。该病临床表现无特异性，易误诊为慢性葡萄膜炎，视网膜血管炎等，确诊往往需要进行细胞组织病理学、免疫组织化学检查等。细胞组织病理学检查是诊断金标准。治疗目前主要应用大剂量甲氨蝶呤，但由于中枢神经系统受累而预后不佳。

玻璃体腔注射甲氨蝶呤治疗原发性眼内淋巴瘤的临床研究

目的观察玻璃体腔注射甲氨蝶呤(MTX)个体化治疗原发性眼内淋巴瘤(PIOL)的疗效和安全性。方法收集2013年4月至2019年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院眼科就诊的PIOL患者20例(30只眼)的临床资料进行研究。其中,男性6例(6只眼),女性14例(24只眼)。患者年龄34~81岁,平均年龄(55.9±12.4)岁。所有患者肿瘤性质均为弥漫性大B细胞淋巴瘤。治疗方案为"根据淋巴瘤临床表现"的个体化治疗,所有患眼均接受单次玻璃体腔注射MTX(400μg:0.1ml)治疗。如出现玻璃体混浊加重、眼底病灶范围扩大或IL-10/IL-6比值增高行再次注射。自治疗开始随访12~30个月。所有患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、眼压、裂隙灯显微镜、彩色眼底照相、光学相干断层扫描(OCT)及荧光素眼底血管造影(FFA)检查并行房水或玻璃体IL-10/IL-6浓度检测。BCVA转换为LogMAR视力和眼压的检查数据先行正态性检验。眼压符合正态分布采用x±s表示,治疗前后眼压的比较采用配对t检验;BCVA不符合正态分布,采用中位数和上下四分位数表示,治疗前后BCVA的比较采用Wilcoxon配对秩和检验。裂隙灯显微镜检查、彩色眼底照相、OCT、FFA及IL-10/IL-6的比值采用文字形式进行描述。结果治疗前后LogMAR视力中位数为0.75(0.47,1.43)和0.4(0.2,0.57),差异具有统计学意义(Z=3.43,P<0.05)。治疗前后眼压分别为(16.56±4.31)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)和(16.13±3.87)mmHg,差异无统计学意义(t=0.40,P>0.05)。所有患者经玻璃体腔注射MTX治疗后玻璃体混浊程度较治疗前好转者有12例(19只眼),占63%(19/30);视网膜下黄白色奶油样浸润灶减轻或消失者有15例(20只眼),占66%(20/30);视网膜色素上皮下的高反射病灶减轻或消失的为13例(18只眼),占60%(18/30)。注射次数为1~8次,平均(3.00±2.37)次。结论"根据淋巴瘤临床表现"进行个体化玻璃体腔注射MTX治疗PIOL安全有效,可达到临床缓解。

眼内淋巴瘤的超声图像特征分析

目的探讨眼内淋巴瘤的超声图像特征。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月北京同仁医院眼科收治的眼内淋巴瘤患者19例(26只眼),其中4例行诊断性玻璃体切除手术,8例行眼球摘除手术后经病理检查证实为眼内淋巴瘤,7例经脑部组织病理检查确诊为中枢神经系统淋巴瘤后经临床确诊为眼内淋巴瘤。分析所有患者的眼部超声图像特点。结果19例眼内淋巴瘤患者(26只眼)中,玻璃体视网膜淋巴瘤12例(19只眼),占63.2%,其中7例为双眼发病;葡萄膜淋巴瘤7例(7只眼),占36.8%,均为单眼发病。玻璃体视网膜淋巴瘤超声表现为玻璃体混浊、玻璃体后脱离,部分同时合并视网膜脱离,视网膜下不规则低回声占位病变,彩色多普勒示部分占位病变内可测及血流信号。葡萄膜淋巴瘤有两种不同的超声表现:5例(5只眼)表现为全周葡萄膜弥漫性增厚呈低回声,球后眶内不规则形低回声病变包绕视神经和球壁,彩色多普勒示眼球及眼眶占位病变内均可见丰富血流信号,超声生物显微镜检查示虹膜睫状体回声增厚、内回声减低,此种超声表现占葡萄膜淋巴瘤的71.4%;2例(2只眼)表现为孤立隆起的睫状体脉络膜低回声占位,可合并视网膜脱离,彩色多普勒示病变内可见血流信号,占葡萄膜淋巴瘤的28.6%。结论眼内淋巴瘤的超声表现多种多样,玻璃体视网膜淋巴瘤的超声表现不具特异性,而葡萄膜弥漫低回声占位,以及眶内包绕视神经和球壁的不规则低回声病变则提示葡萄膜淋巴瘤的可能性大。

眼内淋巴瘤12例临床病理分析

目的探讨眼内淋巴瘤的临床病理特点及预后。设计回顾性病例系列。研究对象2012-2019年眼球摘除的眼内淋巴瘤患者12例。方法回顾患者病历资料,分析其临床特点、组织病理学形态以及预后。主要指标肿瘤部位、组织病理学分型、患者生存预后。结果12例中男性7例。平均年龄(58.2±10.9)岁。均无其他部位淋巴瘤病史。11例表现为视力下降。平均病程(12.7±10.3)个月。发病部位以脉络膜最多见(9/12),其中同时累及视网膜者1例,同时累及虹膜睫状体者6例;12例中仅位于虹膜睫状体者1例,仅位于视网膜者2例。原发脉络膜部位淋巴瘤以弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)多见(5/9),其次为黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)(3/9)。1例原发虹膜睫状体及2例原发视网膜的淋巴瘤均为DLBCL。发生肿瘤眼球外扩散者4例,其中3例为MALT,1例为套细胞淋巴瘤(MCL)。2例发生中枢神经转移者均为DLBCL。随访11~99个月。所有DLBCL患者眼球摘除后均应用甲氨蝶呤全身化疗,肿瘤位于脉络膜及虹膜睫状体的6例患者均存活,2例肿瘤仅位于视网膜者1例死亡;3例脉络膜MALT患者术后均未采取全身化疗,目前均存活。中枢神经转移的2例DLBCL患者1例存活,1例死亡。结论眼内淋巴瘤中脉络膜淋巴瘤多见。组织病理以DLBCL为主,其次为MALT。脉络膜DLBCL化疗后生存预后较好;脉络膜MALT易发生球外扩散,生存预后较好。视网膜淋巴瘤均为DLBCL,生存预后不佳。(眼科,2021,30:295-299)。

眼球内恶性淋巴瘤1例

0引言 眼内淋巴瘤有两种类型,一种起源于中枢神经系统,称之为原发性中枢神经系统淋巴瘤;另一种起源中枢神经系统之外,通过血液循环转移到眼部,而初发于眼内的也叫原发性眼内淋巴瘤[1]。过去曾认为,恶性淋巴瘤的瘤细胞属网织细胞系统,既往也称为网织细胞肉瘤[1,2]

睫状体淋巴瘤临床诊疗研究进展

睫状体淋巴瘤是极为罕见的眼内淋巴瘤,可分为原发性和继发性,常见病理类型为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤及弥漫大B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤较为少见。睫状体淋巴瘤的临床表现与前葡萄膜炎相似,病情进展可出现前房积脓和继发性青光眼,特征性表现包括虹膜结节、虹膜新生血管及前房积血。超声生物显微镜检查可见睫状体淋巴瘤细胞弥漫性浸润或占位。细胞学或组织病理学检查是其诊断的金标准,免疫细胞化学分析、流式细胞学分析、细胞因子检测及基因重排可提高其诊断率。放射治疗、化学疗法或二者联合治疗通常可获得较好预后。本文对睫状体淋巴瘤的分类及病理类型、眼部表现及检查、诊断及治疗进行综述,以期为临床工作提供参考。