Stargardt病和眼底黄色斑点症

Stargardt病和眼底黄色斑点症同属一类疾病,是同种眼病的不同表现形式,临床上以黄斑损害为主的Stargardt病更为多见。本病初发时眼底表现轻微,当混合有黄色斑点,特别是以黄色斑点为主要眼底征象时容易造成漏诊、误诊和误治。笔者回顾近年的临床病例,从临床表现、病理生理、鉴别诊断、预后等多方面对本病进行阐述,期待能提高临床上对本病的早期认识,并予合理处治。

双眼底黄色斑点症合并左眼黄斑区脉络膜新生血管膜一例

服底黄色斑点症与Stargardt病同属一类疾病。前者以眼底黄色斑点为主伴黄斑变性；后者为青少年期的黄斑变性伴眼底黄色斑点或后发的黄色斑点，是临床常见的黄斑营养不良性疾病。但眼底黄色斑点症合并脉络膜新生血管膜者临床少见。我们于2006年收治1例双眼眼底黄色斑点症合并左眼黄斑区脉络膜新生血管膜患者，现分析报道如下。

Stargardt 氏病与眼底黄色斑点

Ｓｔａｒｇａｒｄｔ氏病与眼底黄色斑点湖南医科大学附属第二医院眼科（４１００１１）唐朝珍聂爱光刘湘平Ｓｔａｒｇａｒｄｔ氏病是一种遗传性黄斑部变性疾病，有的病例除黄斑部病灶外，往往合并眼底黄色斑点。现将我们收集的３例较典型病例报告如下例１女性１６岁父母为...

Stargardt病与眼底黄色斑点症自发荧光

患者女性，26岁。因双眼视物不清3年，于2008年7月10日来我院就诊。自述上中学时视力正常，近年来未行眼科检查。否认家族成员有类似疾病，父母非近亲结婚。全身检查未见异常。眼部检查：视力右眼0．1，左眼0．08，矫正均无法提高。双眼前节未见异常。

双眼Stargardt病合并眼底黄色斑点症一例

患者女．24岁。于2012年2月21日因“双眼自12岁起视力逐渐下降，红绿色弱”就诊于我院，无昼、夜肓史及家族史，家族中亦无近亲结婚史。查体：OD0．2．OS0．12，双眼矫正均不应．眼前节术见异常；散随后查双眼眼底黄斑中心凹反射消失．色素紊乱．可见形状不规则边界清楚的黄色病灶呈“金箔样”反比．全周视网膜大量黄白包斑点状沉着物（图1）

23例少年型黄斑营养不良及黄色斑点状眼底病变的眼底荧光血管造影观察

本文报告23例(46眼)Stargardt病及黄色斑点状眼底病变的眼底荧光血管造影所见。单纯黄斑变性16例,中心凹周围有斑点的黄斑变性5例,黄斑变性伴后极部弥散性黄色斑点1例。无黄斑变性的后极部弥散性黄色斑点1例,黄斑变性区表现为密集点状透见荧光,夹杂点状遮蔽荧光。大多数斑点呈透见荧光,少数呈遮蔽荧光.4例显示脉络膜湮没征象。所有病例均未见荧光素渗漏。本病具有典型的荧光征象,眼底荧光血管造影检查对于早期诊断具有十分重要的意义。

超广角眼底自发荧光在Stargardt病中的特征和应用价值

目的:探讨超广角眼底自发荧光在Stargardt病中的特征和应用价值。方法:回顾分析2016-05/2020-08在云南省第二人民医院眼科门诊经过多种影像检查及基因测序而确诊的Stargardt病患者38例76眼。使用超广角眼底自发荧光成像检查,并对比传统眼底彩照、眼底55°自发荧光、光相干断层扫描的影像特征,评估超广角眼底自发荧光在Stargardt病中的影像特征及其临床应用优势。结果:超广角眼底自发荧光检查中76眼(100%)均发生了后极部的高自发荧光,而传统55°自发荧光检查仅有42眼(55%)可见明显的后极部高自发荧光。76眼中66眼(87%)可见不同数量的斑点,从后极部向周边视网膜分布,超广角眼底自发荧光较眼底彩照能显示更为清晰和更多数量的视网膜斑点,更为完整地显示斑点的分布数量和面积。76眼(100%)均可见黄斑中心处RPE萎缩所呈现的卵圆形低自发荧光区域,随病变进展,萎缩区扩大、低荧光区域相应扩大,超广角眼底自发荧光能完整显示萎缩范围和面积,但无法从萎缩深度上进行显示。48眼(63%)超广角眼底自发荧光中可见强背景自发荧光从黄斑处向视盘鼻侧和颞下方扩展,在视盘下方形成一明显的近似垂直的分界线。结论:Stargardt病中的自发荧光变化不仅局限于后极,而且可能在周围延伸得更多,超广角眼底自发荧光成像是评估Stargardt病患者的有用工具。

自发荧光联合眼底检查诊断双眼黄色斑点症合并黄斑缺损一例

眼底黄色斑点症为家族性遗传性眼底病变,多累及双眼.其病理学改变首先发生在RPE,随着病情进展光感受器细胞和脉络膜毛细血管会出现局部萎缩.病灶通常位于后极部,随着黄斑区结构的损伤,视力也会明显下降.临床上有关于双眼黄色斑点症合并单眼黄斑区脉络膜新生血管膜的报道[1],而眼底黄色斑点症合并其他黄斑区疾病的情况较为少见.天津市眼科医院门诊接诊一例双眼黄色斑点症合并黄斑缺损患者,现报道如下.

Stargardt病的病因及治疗展望

Stargardt病 (STGD)是一种黄斑萎缩性遗传性疾病 ,多见于青少年时期发病 ,进行性中心视力减退 ,尚无有效疗法。近年来对STGD遗传学及发病机制的研究有了新的进展 ,其发病过程可概括为 :( 1 )ABCA4基因的突变导致其编码产物Rim蛋白的缺陷 ;( 2 )视杆细胞外节膜盘上Rim蛋白的缺陷导致外节中N 亚视黄基磷脂酰乙醇胺 (N RPE)的积聚 ;( 3 )膜盘被视网膜色素上皮 (RPE)细胞吞噬后 ,N RPE的副产物A2E在RPE细胞中积聚并对其产生破坏 ;( 4 )RPE细胞的功能障碍或死亡导致光感受器细胞的萎缩。基础研究进展为临床治疗指明了方向。

美国眼科学杂志

光动力疗法对迟发型眼底黄色斑点症患者脉络膜新生血管的治疗；视觉诱发电位在评价眶周血管瘤中的价值；新生血管性老年性黄斑变性患者伴黄斑裂孔的自发性视网膜色素上皮撕裂；动态轮廓眼压测量法测量眼内压。

Stargardt病1例

Stargardt病又叫黄色斑点状眼底合并黄斑变性,是一种遗传性变性。1909年由Stargardt首先描述而得名,国内报道不多,今报告1例如下。

维生素A缺乏性眼干燥症的眼底病变一例

维生素A严重缺乏引起的夜盲和角膜软化症有较多文献报道，但是由于维生素A缺乏引起的眼底改变却少见。究其原因，首先，角膜病变的存在影响对眼底的仔细观察；其次，有些儿童患者不配合眼底检查；再次，有的眼科医师对此病不熟悉，多误诊为眼底白色斑点、眼底黄色斑点、玻璃膜疣或白点状视网膜变性。