骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例,进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序(NGS)及荧光原位杂交(FISH)检测。对其临床资料,影像学表现,组织病理学特征,免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1,女性,46岁,发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变;例2,男性,54岁,发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34,CD31,ERG,FLi-1,例1灶状表达EMA,例2部分表达SATB2,2例均表达TFE3;CKpan及CAMTA1均阴性;高通量测序法(NGS)检测发现例1伴有YAP1:exon1-TFE3:exon4基因融合;例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤,肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主,常可见胞质内空泡或有血管腔形成,表达血管内皮标记物,本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断;必要时行基因检测。

CT灌注成像对原发性肝癌、肝转移瘤和肝血管瘤的鉴别诊断效能分析

目的:探讨CT灌注成像对原发性肝癌、肝转移瘤和肝血管瘤患者的鉴别诊断价值。方法:选择2019年1月—2022年5月包头医学院第一附属医院收治的330例肝肿瘤患者,采取回顾性调查法分析患者临床资料,所有患者根据病理诊断结果分为A组(115例,原发性肝癌)、B组(112例,肝转移瘤)、C组(103例,肝血管瘤),均接受CT灌注成像检查,分析比较三组病灶实质区与周边实质区、正常肝实质区的CT灌注参数。结果:占位病灶实质区CT灌注参数:B组、C组肝血流量(HBF)、肝血容量(HBV)、肝动脉灌注分数(HAF)低于A组,平均通过时间(MTT)长于A组(P <0.05),B组HBF、HAF高于C组,MTT短于C组(P <0.05),三组PS参数比较差异无统计学意义(P> 0.05);占位病灶周围实质区CT灌注参数:A组、B组HBF高于C组,HAF低于C组(P <0.05),A组、B组HBF、HAF参数比较差异无统计学意义(P> 0.05),B组PS高于C组、A组(P <0.05),C组、A组PS参数比较差异无统计学意义(P> 0.05),三组HBV、MTT参数比较差异无统计学意义(P> 0.05);正常肝实质区CT灌注参数:B组、C组MTT长于A组,HAF低于A组(P <0.05),B组、C组MTT、HAF比较差异无统计学意义(P> 0.05),同时三组HBF、HBV、PS比较差异无统计学意义(P> 0.05)。结论:对原发性肝癌、肝转移瘤、肝血管瘤患者实施CT灌注成像检查,以获取灌注参数为疾病诊断鉴别提供可行参考,同时还能有效评估肝脏周边组织受累情况,应用价值显著。

锁骨原发性经典型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨原发性骨经典霍奇金淋巴瘤(POCHL)临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析1例原发于锁骨的经典型霍奇淋巴瘤的临床病史、病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献。结果患者女性,17岁,CT示右锁骨峰端局部骨质吸收、破坏并见异常软组织影,大小约4.1 cm×3.9 cm×3.3 cm。镜下组织呈炎性肉芽肿改变,混合炎性背景中见散在核大、深染的异形瘤细胞呈“干尸”样、陷窝型、多核型瘤巨细胞及经典型镜影细胞形态。免疫表型:瘤巨细胞CD30、Pax-5、MUM1、Ki67阳性,S-100、CD1α、CD207、LCA、ALK、CD2、CD3、CD15、Desmin、CD20、BCL-6、SMA阴性。结论POCHL较罕见,诊断该肿瘤具有挑战和困难,诊断主要依靠其组织病理学形态及免疫标记,尤其背景富含嗜酸性粒细胞和单核组织细胞时,需与骨原发性朗格汉斯组织细胞相鉴别。

原发性甲状旁腺功能亢进症-棕色瘤-骨饥饿综合征

骨饥饿综合征是原发性甲状旁腺功能亢进症术后不常见但较为严重的并发症,多见于术前骨骼受累严重者。本文报道了1例严重原发性甲状旁腺功能亢进症的45岁女性患者。患者术前骨痛明显,骨转换指标水平显著升高,影像学检查提示多发骨质破坏和棕色瘤等严重骨骼病变。患者在甲状旁腺病灶切除术后出现严重且持续的低钙血症,临床表现为口周和四肢麻木,考虑骨饥饿综合征,经大剂量钙和活性维生素D治疗,上述症状缓解,血钙恢复正常。

脊柱原发性骨淋巴瘤^(18)F-FDG PET/CT影像表现

目的:探讨脊柱原发性骨淋巴瘤(PBL)^(18)F-FDG PET/CT影像表现,提高对本病的影像诊断水平。方法:回顾性分析我院经病理确诊的12例脊柱PBL的^(18)F-FDG PET/CT影像表现,对肿瘤发生部位、骨质破坏类型、软组织肿块密度及侵犯范围、^(18)F-FDG最大标准摄取值(SUVmax)进行分析。结果:(1)病变部位:1例累及颈椎,3例累及胸椎,4例累及腰椎,2例同时累及胸腰椎,2例累及骶椎。(2)骨质破坏类型:溶骨型骨质破坏9例,混合型骨质破坏3例。(3)软组织肿块:呈等或稍低密度,包绕椎体者11例,侵及椎管内者3例。(4)SUVmax:摄取范围为9.8-25.9(15.12±4.13)。结论:脊柱PBL常表现为FDG代谢明显活跃,结合CT密度及形态特征能够提高该病的诊断。

单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床病理分析

目的 探讨骨原发血管源性肿瘤的临床病理特征及诊断要点。方法 回顾性分析北京积水潭医院单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床、影像学、组织学及免疫表型特点。结果 107例骨原发血管源性肿瘤中男性65例,女性42例,其中70例普通血管瘤,19例上皮样血管内皮细胞瘤,13例血管肉瘤,2例Kaposi型血管内皮细胞瘤,1例上皮样血管瘤,1例假肌源性血管内皮细胞瘤,1例Gorhams病。患者年龄3～80岁（平均39岁）,接近50%血管源性肿瘤位于中轴骨及骨盆,18例为多发。影像学表现以溶骨性改变为主,可以伴不同程度的周围硬化。普通血管瘤由于形态学特点可以直接诊断,部分非普通血管瘤病例需做免疫组化证实。92%病例CD31呈阳性（33/36）和83%病例CD34呈阳性（30/36）。结论 骨原发血管源性肿瘤在中国人群中发病率与西方国家相似,血管瘤、上皮样血管内皮细胞瘤和血管肉瘤是其主要亚型。结合影像学和病理形态学特点及免疫表型,有利于骨原发血管源性肿瘤诊断。

骨原发假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤的临床病理及影像学特征

目的:探讨骨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PHE/ES-HE)的临床病理及影像表现,提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析经病理证实的6例骨原发PHE/ES-HE患者的临床、X线、CT、MRI及病理资料。结果:6例中男4例,女2例,平均年龄31.8岁;主要临床表现为患病部位不同程度疼痛,病程3个月~5年。3例为单发,3例为多发,共31个骨骼病灶。1例病变位于右髂骨,5例位于右侧下肢。所有病灶均表现为溶骨性骨质破坏,边界清楚,增强有明显强化。3个单发病灶的密度、信号不均,边缘有骨质硬化,相邻骨皮质中断,周围形成明显软组织肿块,病灶内部均见残存骨嵴及囊变,1例可见钙化;28个多发病灶中19个密度、信号均匀,15个可见硬化边,内部均无骨嵴、囊变或钙化。6例术前影像学检查均误诊,其中2例误诊为多发性骨髓瘤,2例误诊为骨巨细胞瘤,1例误诊为骨纤维结构不良,1例误诊为上皮样血管内皮瘤。病理标本镜下可见增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞,未见血管腔隙形成,仅1例可见少量胞质内空泡形成,间质内多见散在炎症细胞,免疫组化检查:FLi-1(+),CD31部分(+),FⅧα部分(+),AE1/AE3部分(+),CD34(-)。结论:骨PHE/ESHE的临床病理及影像学表现虽具有一定特征,但术前影像学检查易误诊,需与多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤等疾病鉴别。

原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、突变图谱及预后影响因素分析

目的探讨原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、突变图谱及预后影响因素。方法纳入2006年5月至2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的初治PB-DLBCL患者37例。采用淋巴瘤相关55个基因靶向测序描绘PB-DLBCL患者的突变图谱,采用单因素Cox回归模型评估临床因素和基因突变与无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)之间的关系。结果37例初治PB-DLBCL患者中,男性21例(56.8%),年龄>60岁21例(56.8%),Ann Arbor分期为Ⅳ期22例(59.5%),非生发中心来源(non-GCB)亚型22例(59.5%),国际预后指数评分为3~5的患者18例(48.6%)。靶向测序结果显示,MYD88、PIM1、CCND3、CD79B、CIITA、HIST1H1E、KMT2C、PRDM1、TNFAIP3、ZFP36L1为常见突变,突变频率高于20%。单因素分析结果显示,BTG2基因突变(P=0.015)、MYD88基因突变(P=0.049)及MYC/BCL2双表达淋巴瘤(DEL,P=0.009)与PB-DLBCL患者低PFS率显著相关。结论PB-DLBCL患者中non-GCB亚型较为常见,DEL,BTG2和MYD88基因突变是PB-DLBCL患者PFS的不良影响因素。

原发性颅内间变性血管周细胞瘤伴全身多发转移1例

本文报告1例原发性颅内间变性血管周细胞瘤(haemangiopericytomas,HPC)伴全身多发转移的患者,患者为52岁男性,14年前以头痛起病,头颅磁共振提示后枕叶占位,行开颅病变切除术。术后随访期间发现原位肿瘤多次复发,并伴肝脏、髂骨、胸椎等多处转移。手术全切(gross total resection,GTR)是该病例的主要治疗方式,术后通过多次放疗、介入栓塞、高强度聚焦超声等多种综合治疗方案,使病变得到有效控制。原发性颅内血管周细胞瘤是一种罕见的神经系统肿瘤,间变性HPC具有高复发及颅内外转移的特点,综合性治疗是主要手段。

原发性肝癌和肝血管瘤患者超声造影表现特点比较

目的 探讨超声造影(CEUS)鉴别肝细胞癌(HCC)与肝血管瘤(HH)的影像学特点。方法 2020年1月~2021年12月我院收治的肝占位性病变患者95例,经术后组织病理学检查诊断HCC者51例和HH者44例。所有患者均接受CEUS检查,比较两组常规超声表现及CEUS检测的增始时间(AT)、达峰时间(TTP)、峰值增强强度、增强速率和50%倾斜率,绘制受试者工作特征曲线(ROC)分析各指标判断肝占位性病变性质的的效能。结果 常规超声检查HCC病灶表现为边界清晰、高回声、形态规则和内部回声均匀占比分别为19.6%、21.6%、17.7%和13.7%,显著低于HH病灶(分别为68.2%、65.9%、72.7%和75.0%,P<0.05),HCC病灶Ⅱ级和Ⅲ级血流信号分别为68.6%和17.7%,显著高于HH病灶的11.4%和4.6%(P<0.05);动脉相HCC病灶呈明显快速增强,肿瘤组织呈现高回声,HH病灶动脉相早期发生周边环状或斑点状强化,中心无强化,门静脉相和实质相呈向心性充填式增强,实质相肿瘤呈强回声,实质相后期肿瘤回声减弱,呈自周边向中心充填式增强;HCC组AT为(14.6±4.5)s,显著长于HH组【(11.4±3.3)s,P<0.05】,TTP为(36.8±9.7)s,显著短于HH组【(44.2±11.6) s,P<0.05】,峰值增强强度和50%倾斜率为(8.8±2.5)和(0.4±0.2),显著低于HH组【分别为(12.5±3.6)和(0.9±0.4),P<0.05】,增强速率为(0.8±0.3),显著高于HH组【(0.6±0.2),P<0.05】;ROC曲线分析显示,联合AT、TTP、峰值增强强度、增强速率和50%倾斜率诊断肝占位性病变性质的灵敏度为92.5%,特异度为77.4%。结论 采用CEUS检查可帮助临床鉴别HCC与HH病灶,值得临床应用研究。

超声声速匹配技术联合SWE对原发性肝癌及肝血管瘤的鉴别诊断价值

目的探讨超声声速匹配(SSC)技术联合剪切波弹性成像(SWE)对原发性肝癌及肝血管瘤的鉴别诊断价值,为患者的临床诊疗提供参考依据。方法选取2021年1月至2022年6月西安市第九医院收治的55例原发性肝癌患者(肝脏肿块112个)为研究组,并选取同期55例肝血管瘤患者(肝脏肿块107个)为对照组。采用超声SSC技术检测两组患者肝脏肿块的区域速度指数(ZSI),采用超声SWE检测两组患者肝脏肿块的弹性模量平均值(E_(mean))、剪切波速度平均值(V_(mean))及剪切波速度最大值(V_(max)),并采用受试者工作特征曲线(ROC)分析超声SSC技术、SWE单独及联合检测对原发性肝癌及肝血管瘤的鉴别诊断价值。结果研究组患者肝脏肿块的ZSI值、E_(mean)、V_(mean)及V_(max)分别为(42.26±4.73) m/s、(36.51±3.84) k Pa、(3.57±0.39) m/s、(3.88±0.41) m/s,明显高于对照组的(22.31±2.52) m/s、(17.55±1.93) k Pa、(2.27±0.24) m/s、(2.59±0.28) m/s,差异均有统计学意义(P<0.05);超声SSC技术联合SWE诊断原发性肝癌及肝血管瘤的曲线下面积(AUC)为0.991,明显高于SSC技术诊断的0.895,SWE技术E_(mean)诊断的0.883,SWE技术V_(mean)诊断的0.859,SWE技术V_(max)诊断的0.897,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论超声SSC技术联合SWE对原发性肝癌及肝血管瘤的鉴别诊断价值较高,两者联合诊断能有效提高鉴别原发性肝癌及肝血管瘤的敏感度及特异度,对患者病情快速准确诊断,对及时采取针对性治疗措施有临床指导意义。

颅骨原发性上皮样血管肉瘤一例

骨原发性上皮样血管肉瘤极少见,由于其缺乏特征性的影像学和实验室检查诊断指标,组织病理学特征也不典型,临床上容易误诊和漏诊。病例资料患者,女,62岁。2个月余前触及左侧额部一约花生米大小肿物,无疼痛、破溃,当时未重视,后肿物缓慢增大至2cm×1.5cm,右侧颞部又见一大小约2cm×2cm肿物,未及时治疗,后左侧额部肿物增大至3cm×2cm,右侧颞部肿物增大至5cm×4cm,并出现左眼前突,左眼视物稍模糊及泪液增多。肿物表面无破溃,肿物质硬,活动度欠佳,边界不清。双侧瞳孔等大,对光反射存在。

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献。结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,伴有以中性粒细胞为主的炎性背景。瘤细胞表达AE1/AE3、FLI-1及FOSB,CD31呈散在特征线状膜表达。结论 骨内原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤是一种中间性偶有转移的血管源性肿瘤,掌握其特征性的组织学形态及免疫表型可作出正确诊断。治疗方式有扩大截骨、化疗、靶向治疗等,需长期随访。

颌骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床及CT影像学特征分析

目的:探讨颌骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床及CT影像学特征。方法:回顾性分析经病理检查证实的颌骨原发性非霍奇金淋巴瘤24例患者临床及CT影像学特征。结果:24例颌骨原发性非霍奇金淋巴瘤中男17例,女7例。24例中16例患者在确诊前进行过抗炎治疗,6例患者在确诊前有拔牙治疗,2例患者行切开引流。骨质改变影像分型:溶骨型骨质破坏占17/24,混合型骨质破坏占5/24,牙槽骨吸收型占2/24。骨质破坏边缘的分型为:虫蚀型占8/24,浸润型占13/24,地图型占3/24,骨质破坏边缘分型在上下颌骨的不同部位具有明显统计学差异(P=0.003),下颌骨边缘破坏以虫蚀型为主,上颌骨病变边缘破坏以浸润型为主,发生在上下颌骨后部骨质改变溶骨型最多见。结论:颌骨原发性非霍奇金淋巴瘤具有一定的临床及影像学特征,这有助于对其疾病的临床及影像辨知。

多排螺旋CT在肝血管瘤、肝转移瘤、原发性肝癌中的临床诊断价值分析

目的分析多排螺旋CT在肝血管瘤、肝转移瘤、原发性肝癌中的临床诊断价值。方法选择2019年8月-2022年3月安阳市中医院进行诊疗的100例肝脏肿瘤患者,均给予多排螺旋CT,以病理诊断为金标准,观察多排螺旋CT对肝血管瘤、肝转移瘤、原发性肝癌鉴别诊断准确率,比较肝血管瘤、肝转移瘤、原发性肝癌三期扫描特征。结果以病理诊断为金标准,CT检查肝转移瘤:诊断准确度97.00%,灵敏度94.87%,特异度98.36%,阳性预测值97.37%,肝血管瘤:诊断准确度99.00%,灵敏度97.30%,特异度96.83%,阳性预测值94.74%,阴性预测值98.39%;原发性肝癌:诊断准确度97.00%,灵敏度91.67%,特异度97.40%,阳性预测值95.65%,阴性预测值97.4%;肝血管瘤患者第一期周边出现结节状强化,第二期病灶强化明显,第三期病灶出现向心性强化,肝转移瘤第一期边缘出现连续环状强化,第二期边缘出现连续环状强化,第三期病灶出现低密度改变,原发性肝癌第一期周边出现较为轻微的强化,第二期无明显强化,第三期病灶出现低密度改变。结论肝血管瘤、肝转移瘤、原发性肝癌患者CT三期扫描特征存在差异,多排螺旋CT检查在肝血管瘤、肝转移瘤、原发性肝癌中鉴别诊断准确率较高,可作为鉴别诊断工具,为临床诊疗提供参考。

多层螺旋CT三期增强扫描鉴别原发性肝癌与肝海绵状血管瘤的诊断效能评估

目的评估多层螺旋CT(MSCT)三期增强扫描鉴别原发性肝癌(PHC)、肝海绵状血管瘤(HCH)的诊断效能。方法回顾性分析2016年10月至2020年10月于本院就诊的87例疑似肝癌患者的临床资料,所有患者均经过MSCT三期增强扫描检查,病理组织均送至病理实验室进行良恶性检测,分析MSCT三期增强扫描的诊断效能,比较不同性质病灶增强扫描影像特征,比较PHC与HCH病灶大小、病灶分布情况及不同分期增强扫描对PHC病灶的检出率。结果MSCT三期增强扫描诊断PHC的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确率分别为93.33%、98.00%、95.79%、97.67%、94.23%,Kappa值为0.915;MSCT三期增强扫描诊断HCH的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度分别为98.00%、93.33%、95.79%、94.23%、97.67%,Kappa值为0.915,均与病理诊断结果一致性较好;多数PHC病灶在三期增强扫描中强化呈现“高-低-低”的变化趋势,HCH总体呈现向心进展性变化趋势;MSCT三期增强扫描检出的PHC病灶平均大小及分布位置与HCH比较差异无统计学意义;动脉期、门静脉期、延迟期增强扫描对PHC病灶的检出率比较差异无统计学意义。结论MSCT三期增强扫描可通过对比病灶内强化程度变化趋势鉴别诊断PHC、HCH,诊断效能较高。

彩色多普勒超声在原发性肝癌与肝血管瘤鉴别诊断中的效果分析

目的:综合分析彩色多普勒超声在原发性肝癌患者与肝血管瘤患者中的鉴别诊断价值。方法:本次研究的主要对象为:原发性肝癌患者(50例,作为原发性肝癌组,接受彩色多普勒超声检查)与肝血管瘤患者(50例,作为肝血管瘤组,接受彩色多普勒超声检查)。病例选取时间开始于2022年4月,结束于2023年3月。结果:两组患者肿块内部及周边最大血流速度、血流阻力指数以及肝固有动脉最大血流速度、血流阻力指数比较差异显著(P<0.05),原发性肝癌组(80个肿块)超声声像图特征表现为:形态不规则、病灶边缘模糊、内部回声不均匀、存在占位效应;肝血管瘤组(80个肿块)超声声像图特征表现为:形态规则、病灶边缘清晰、内部回声均匀、不存在占位效应;两组数据比较差异显著(P<0.05);原发性肝癌组肝部血流情况:0例0级、12例I级、40例Ⅱ级、28例Ⅲ级,肝血管瘤组肝部血流情况:20例0级、32例I级、25例Ⅱ级、3例Ⅲ级,两组数据比较差异显著(P<0.05)。结论:彩色多普勒超声在原发性肝癌患者与肝血管瘤患者中的鉴别诊断价值高。

瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析(附6例报道并文献复习)

目的探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎(TLP-PACNS)的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2011年3月~2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习。结果术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤。6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS。2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月~2年无复发。结论TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法。

骨原发性血管内皮瘤

目的 :本文探讨骨血管内皮瘤X线平片及CT表现并与病理分级相对照 ,试图找出病理分级与X线征象的相关性。方法 :回顾性分析了 6例经病理证实的骨血管内皮瘤 ,男 4例 ,女 2例 ,年龄分别为 3～ 32岁 ,病程 3～ 5年。结果 :6例中多灶 3例 ,单灶 3例 ,5例为溶骨性破坏且以髓腔为主 ,仅 1例髓腔皮质同时累及 ,无论病灶大小、单灶、多灶 ,病变周围均出现程度不等的反应性硬化 ,5例破坏区内见残留骨 ,3例病灶内残留骨呈“发团样”或“细网状”结构 ,具有普通骨血管瘤的特征性表现。结论 :骨血管内皮瘤在骨肿瘤分类中属于中间型或低度恶性 ,因此本组 6例X线征象与病理对照分析显示二者之间有一定相关性 ,但最后诊断仍依赖于组织学检查。