NAB2-STAT6融合基因及STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤中的表达及意义

目的探讨NAB2-STAT6融合基因和STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)中的表达及意义。方法采用qRT-PCR和免疫组化EnVision法检测19例眼眶SFT、16例眼眶神经纤维瘤、14例眼眶神经鞘瘤及8例眼眶纤维组织细胞瘤中4种NAB2-STAT6融合基因、STAT6、CD34和CD99的表达,并探讨其临床病理学意义。结果19例眼眶SFT中16例完成qRT-PCR检测,其中10例检测出NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因,阳性率为62.5%,未检测出其他3种融合形式,在恶性及复发病例中NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因具有更高的检出率;STAT6在眼眶SFT中的阳性率为100%(19/19),在8例眼眶纤维组织细胞瘤中3例呈弱阳性,在眼眶神经纤维瘤和神经鞘瘤中均呈阴性,CD34和CD99在眼眶SFT中的阳性率分别为84.2%和63.2%。结论眼眶SFT具有部位的特殊性,其中存在较高的NAB2-STAT6融合基因表达率,以NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因为主,在恶性及复发性SFT中表达率更高,免疫组化标记STAT6具有很高的灵敏度与特异性,可作为较理想的免疫组化指标。

眼眶孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨眼眶孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、鉴别诊断及预后。方法结合文献对4例眼眶SFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 4例眼眶SFT均为男性,平均年龄为46岁(37～57岁);左眼2例,右眼2例;主要临床表现为眼球突出及视力下降。光镜下SFT主要由梭形和类圆形细胞组成,呈无结构性生长,部分排列成束状、车辐状、席纹状等结构,间质有多少不等的胶原纤维沉积,密集细胞区和稀疏细胞区交替分布。免疫组化:肿瘤细胞CD34和vimentin均(+),2例bcl-2和CD99(+)。随访1例3年后再次复发,1例远处转移并死亡。结论眼眶SFT是一种少见的具有形态多样、无特殊组织构型及多少不等胶原纤维特征的间叶性肿瘤,对其确诊必需结合临床特征、病理形态及免疫表型,且需与眼眶其他软组织肿瘤相鉴别。SFT的生物学行为难以预料,肿瘤的形态与生物学行为不相关。肿瘤完整切除是预后良好的因素,对所有的SFT必须进行长期随访。

12例眼眶孤立性纤维性肿瘤临床病理特征分析

目的：探讨眼眶孤立性纤维性肿瘤的临床、影像、组织病理学特征及治疗方法。方法：回顾分析经手术治疗的12例眼眶孤立性纤维性肿瘤病例的基本临床资料和组织石蜡标本,研究该类肿瘤的临床及组织病理学特点。结果：12例患者中,男性8例,女性4例;就诊年龄为30~60岁;病程为2个月~12年;4例主诉眼球突出,4例主诉眼睑肿胀,4例主诉发现肿物。病变位于右眼眶内7例,左眼眶内5例;彩色超声多普勒检查显示多为眶内边界清楚的均匀或不均匀中低回声区,病变区多可见丰富的红蓝血流信号。CT检查肿瘤多为边界清楚的实质性占位影,可被造影剂强化。组织病理学检查显示肿瘤细胞主要由梭形或卵圆形细胞组成,肿瘤细胞无明显异形性,其间有胶原纤维和大量树枝状或鹿角状血管。免疫组织化学染色结果：CD34、波形蛋白抗体多为弥漫阳性表达。结论：孤立性纤维性肿瘤的临床及影像学表现无显著特异性,易与其他肿瘤混淆。结合临床资料进行组织病理学及免疫组织化学检查,可作为其定性诊断的重要依据。该肿瘤治疗以手术完整切除为主。应注意密切随访。

眼眶孤立性纤维性肿瘤2例报道

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶性肿瘤，可发生于身体的各个部位。该肿瘤可能是成纤维细胞类型，有一个显著的特征，即具有血管瘤样的分支状血管。形态学上，胸膜外SFT与血管外皮瘤非常类似。眼眶是该肿瘤胸膜外发病较少见的部位之一，本文分析2例眼眶SFT，对其进行组织学和免疫组化观察，并结合文献探讨其临床病理特征和鉴别诊断。

眼眶孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的 研究发生在眼眶的孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床、病理组织学、免疫组化特征,提高对该病的认识.方法 对5例SFT眼眶病例进行大体观察、病理组织学及免疫组化EnVision二步法标记,观察Vimentin、CD34、CD99、bcl-2、Desmin、SMA、KI-67、CK、S-100蛋白在SFT组织中的表达.结果 5例SFT发生于眼眶周围软组织,临床表现为肿块压迫所致的症状,肿块1.5～6 cm,光镜下肿瘤细胞由长梭形细胞构成束状、编织状排列,间质内有多少不一的胶原纤维和血管,形态多样性为其组织学特点.免疫表型:CD34、Vimentin、CD99均为弥漫强阳性,bcl-2阳性4例,Desmin、SMA、Ki-67、CK、S-100蛋白阴性.结论 眼眶SFT与其他部位发生的SFT一样,是一组形态多样、无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,SFT的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成.SFT的生物学行为少数有低度恶性可能,表现为局部复发或远处转移,其组织学构像并不能完全精确的预测其预后,取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,完全切除肿块者预后较好.患者术后的定期随访是必要的.

11例孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫表型和预后。方法 收集11例SFT患者的临床及病理资料,行HE染色及免疫组化检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征及预后,并结合相关文献进行复习。结果 11例患者中,男性9例,女性2例,年龄25~85岁。影像学均表现为结节状软组织肿块。肿瘤最大径3.5~30 cm,切面实性,部分有完整包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或梭形、短梭形,疏密不均,可见薄壁鹿角形血管。部分病例细胞轻-中度异型,偶见奇异形核。免疫组化结果显示,所有肿瘤均表达CD34,8例STAT6核阳性。目前手术完整切除仍是SFT的首选治疗方法。本组10例患者获得随访,其中8例无病生存,1例死亡患者原因不详,1例术后复发仍带瘤生存。结论 SFT具有相对独特的病理组织学和分子遗传学改变,发生于胸膜外者生物学行为更具侵袭性。具有恶性组织学特征者具有较高的局部复发和转移率,因此正确的诊断对于治疗和患者管理具有重要意义。

眼眶孤立性纤维瘤MRI诊断——2024年读片窗(8)

1病史摘要患者,女性,69岁,诉“右侧眼部不适1年余”。患者1年前出现右侧眼部不适感,伴视力下降、斜视,伴头晕头痛,病程中睡眠饮食可,二便正常。体检:体温36℃、脉搏72次/分、呼吸18次/分、血压146/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),双眼视力0.5/0.8,双眼眼压26.7/13.2 mmHg,右眼眼球突出,结膜无充血,泪道冲洗通畅,无脓液返流,角膜透明,前房深度可。

侵及眶内的复发性鼻腔鼻窦巨大孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料患者,男,75岁,因左侧鼻面部不适伴面颊隆起1个月,于2022-04-13就诊亳州市人民医院。患者1个月前发现左侧鼻面部不适伴眼突、视力下降,伴感觉减退,无鼻塞流涕,无头晕头痛,无涕中带血,8年前曾于我院行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。入院前患者曾就诊于眼科,结合病史资料排除眼部疾病后就诊耳鼻咽喉头颈外科。上颌骨CT提示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦及眼眶内见团块状软组织密度影(图1A)。

胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色,并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜,亦可发生于其它部位,其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断,但当其发生于不常见的解剖部位时,应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。

非典型影像表现的眼眶孤立性纤维瘤1例

59岁男性,因“右眼球突出1年余”入院。眼部检查:右眼球前突,向外上方移位,内转、下转受限,眶压T+2,结膜轻度充血,余查体阴性。影像学示右眼内下方肌锥内外可见较大的实性肿物,与视神经、内直肌、下直肌等结构紧密相连,肿物边界清楚,内部信号不均匀,瘤体上、下半部磁共振成像(MRI)信号表现不一致,上半部瘤体明显强化,下半部部分不强化。入院后予下睑皮肤切口入路行右眼眶肿物完整切除,病理提示孤立性纤维瘤。讨论体会:孤立性纤维瘤不完全切除易复发,部分孤立性纤维瘤有恶变倾向,甚至危及患者生命;对于影像特征不典型需要鉴别诊断,术前鉴别诊断分析、选择合适手术方式及入路对完整切除肿瘤防止肿瘤复发具有重要意义。

腹腔去分化孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。虽然其大多数是良性,但去分化SFT在一些更为罕见的患者中也可能发生,该类肿瘤恶性程度更高,临床预后更差。本文报告1例腹腔去分化SFT患者,女,50岁,以“阵发性心悸、面部潮热半年”入住海南省人民医院,实验室检查均正常;下腹部CT显示:左侧肾上腺区有巨大分叶状软组织团块影,大小约为11.7 cm×10.7 cm,增强扫描示肿块可见明显不均匀强化。患者于泌尿外科接受手术治疗切除肿物。镜下见肿瘤由两部分组成,分别为梭形细胞区和肉瘤样区,梭形细胞区为典型SFT,肉瘤样区为去分化SFT。免疫组织化学检测示两区域均表达白细胞分数簇34(cluster of differentiation 34,CD34)、信号转导及转录激活因子6(signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)。Sanger测序检测到NAB2-STAT6基因融合,最终证实了去分化SFT的诊断。

外阴非典型孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是好发于胸膜的纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具有CD34+树突状间质细胞分化,遗传学显示12q重排,形成NAB2-STAT6融合基因^([1])。临床多呈良性,恶性及交界性SFT较少见。发生于外阴部位的的非典型SFTs是一种少见形态的肿瘤。本文报告1例具有详细临床病理资料的外阴SFTs。本文现报道1例发生于外阴的非典型孤立性纤维性肿瘤(atypical solitary fibrous tumors,ASFTs)并复习相关文献,探讨其临床病理特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,旨在加深对该肿瘤的认识。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,54岁。因“左侧腰背部不适10余年,发现腹膜后肿瘤4天”入院。CT:平扫(图1A)显示左肾后方见一类圆形占位,大小约52 mm×45 mm,与周围组织间隙尚清,其密度不均,内部多发小囊状低密度区;增强扫描轴位及冠状位动脉期(图1B,1E)实性部分明显强化,囊状低密度区未见强化,似分隔样改变,邻近脾脏及左肾受压推移;门脉期(图1C)及延迟期(图1D)呈持续性渐进性强化。拟诊为“腹膜后肿瘤”,行手术切除。术后病理检查肉眼所见腹膜后肿物,灰红灰褐色结节状组织一块,切面灰红,部分区域灰白,质软。镜下所见(图1F,1G)瘤组织边界尚清,瘤细胞短梭形,疏密不等,间质血管丰富。

泌尿生殖系统孤立性纤维瘤20例分析

目的探讨泌尿生殖系统孤立性纤维瘤(SFT)的诊断、治疗、长期随访结果,并比较良恶性SFT的特点。方法回顾性分析南京鼓楼医院2004年1月-2021年8月收治的20例泌尿生殖系统SFT患者,分析患者的一般特征、临床症状、影像学结果、治疗方法、病理及长期随访结果等资料。结果患者肿瘤发生在肾脏9例、盆腔7例、膀胱3例、前列腺1例。6例表现出临床症状,包括下肢无力、尿痛、排尿困难、尿频伴排便习惯改变、腰痛、腹壁包块伴腹痛等,14例无任何症状。肿瘤中位直径5.2(1.7~15.0)cm。所有患者均行手术治疗,其中机器人辅助下手术8例、开放手术5例、腹腔镜下手术5例、经尿道切除膀胱肿瘤2例。CT平扫表现为高、低、混合密度软组织肿块均可存在,强化CT出现强化结果。病理显示恶性SFT组织的核分裂象、形态变异、坏死、Ki-67指数高表达比例明显高于良性SFT。改良的Demicco预后风险分层模型结果显示,所有恶性SFT患者均为中等风险。SFT根治性肿瘤切除术组无病生存期(DFS)比单纯肿瘤切除术组稍长,但差异无统计学意义(P=0.203)。结论CD34、Bcl2、STAT6、CD99等标志物可用于诊断SFT;Ki-67指数、肿瘤坏死常用于鉴别其良恶性;改良的Demicco预后风险分层模型在预测SFT的预后中具有重要作用;手术切除是SFT最常见的治疗方法,良性SFT预后优于恶性。

手术治疗巨大胸腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

胸腔孤立性纤维瘤是一种罕见的原发性胸膜肿瘤,其临床表现不典型,随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,因具有潜在恶性及恶性可能,目前公认的首选治疗方式仍是外科手术完整切除肿瘤病灶。我科近年收治1例巨大孤立性胸腔纤维瘤患者,为提高临床对该病的认识水平,现将其诊治经过总结报道如下。

右胸腔巨大孤立性纤维瘤1例及文献复习

目的探讨孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床与病理特征及诊断。方法应用HE染色及免疫组织化学染色观察并分析本院诊断的1例SET(女性患者,52岁,肿块位于右侧胸腔)临床病理特征及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果大体标本呈灰白灰红色,17 cm×14 cm×10 cm;镜下见部分区域细胞丰富,局灶轻度异型,未见明确核分裂像,无明显坏死;免疫组织化学表型:CD34、BCL2、STAT6阳性,TLE1部分阳性,Ki-67增值指数3%,CKpan、SMA、DES、S100、P63、MUC4阴性。结论孤立性纤维性肿瘤较为罕见,在形态学、免疫组织化学表型上具备一定的特殊性,但由于良性和转移性肿瘤在临床表现、影像学、组织病理学上均相似,故手术的完全切除和长期随访至关重要。

腹膜后孤立性纤维瘤切除术围术期麻醉管理

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是非常罕见的梭形成纤维细胞间叶组织肿瘤,既往又称血管外皮细胞瘤,每年发病率仅为1/1000000^([1])。30%~40%的孤立性纤维瘤起源于腹膜腔、腹膜后软组织或盆腔(包括内脏)^([2]),由于位置深,瘤体常巨大、血供丰富,常累及输尿管、肾脏等脏器,外科手术难度大,风险极高,术中伴随大量失血及严重低血压休克。

眼眶孤立性纤维性肿瘤:单中心38例病例分析

目的 分析眼眶原发孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的临床表现、手术方式选择及预后情况。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院2017-2022年经病理证实的眼眶原发性SFT患者38例。方法分析患者的病程、症状、体征、影像学和组织病理学以及随访和生存资料。应用Kaplan-Meier曲线分析无复发生存率(recurrence-free survival,RFS)和总生存率(overall survival,OS)。主要指标视力、症状及体征,病理学特征,复发和生存情况。结果初发病例的年龄中位数为37岁(5~65岁),复发病例的年龄中位数为64.5岁(41~81岁)(P=0.000)。术前影像学检查对SFT的灵敏度为22.58%,而误诊率为41.93%。术后病理学检查显示SFT肿瘤CD34阳性占97.37%,STAT6阳性占100%。有随访资料的37例患者平均病程(8.6±7.6)年(1.9~31.0年),其中16例复发病例平均病程(15.1±7.8)年(3.9~31.0年),复发病例第一次手术与最后一次手术平均间隔(12.7±8.0)年(1.3~29.7年)。36例有生存资料(排除活检和失访各1例)的患者术后(初发病例首次手术,复发病例末次手术)OS和RFS均为91.67%,平均随访时间分别为(2.2±1.4)年(0.1~5.8年)和(2.4±1.9)年(0.0~5.8年)。10例恶性SFT中,4例术后放疗,目前无复发;6例未放疗,其中1例复发死亡,5例目前无复发。3例复发,其中1例为恶性,2例为良性。3例死亡,其中2例为肿瘤相关性死亡。结论眼眶SFT初发病例多为年轻人。无论良恶性眼眶SFT均可复发,且易蔓延至颅内。良性SFT颅内广泛蔓延也可导致患者死亡。单纯影像学检查可能将SFT误诊为其他肿瘤。