眼眶孤立性纤维瘤MRI诊断——2024年读片窗(8)

1病史摘要患者,女性,69岁,诉“右侧眼部不适1年余”。患者1年前出现右侧眼部不适感,伴视力下降、斜视,伴头晕头痛,病程中睡眠饮食可,二便正常。体检:体温36℃、脉搏72次/分、呼吸18次/分、血压146/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),双眼视力0.5/0.8,双眼眼压26.7/13.2 mmHg,右眼眼球突出,结膜无充血,泪道冲洗通畅,无脓液返流,角膜透明,前房深度可。

非典型影像表现的眼眶孤立性纤维瘤1例

59岁男性,因“右眼球突出1年余”入院。眼部检查:右眼球前突,向外上方移位,内转、下转受限,眶压T+2,结膜轻度充血,余查体阴性。影像学示右眼内下方肌锥内外可见较大的实性肿物,与视神经、内直肌、下直肌等结构紧密相连,肿物边界清楚,内部信号不均匀,瘤体上、下半部磁共振成像(MRI)信号表现不一致,上半部瘤体明显强化,下半部部分不强化。入院后予下睑皮肤切口入路行右眼眶肿物完整切除,病理提示孤立性纤维瘤。讨论体会:孤立性纤维瘤不完全切除易复发,部分孤立性纤维瘤有恶变倾向,甚至危及患者生命;对于影像特征不典型需要鉴别诊断,术前鉴别诊断分析、选择合适手术方式及入路对完整切除肿瘤防止肿瘤复发具有重要意义。

泌尿生殖系统孤立性纤维瘤20例分析

目的探讨泌尿生殖系统孤立性纤维瘤(SFT)的诊断、治疗、长期随访结果,并比较良恶性SFT的特点。方法回顾性分析南京鼓楼医院2004年1月-2021年8月收治的20例泌尿生殖系统SFT患者,分析患者的一般特征、临床症状、影像学结果、治疗方法、病理及长期随访结果等资料。结果患者肿瘤发生在肾脏9例、盆腔7例、膀胱3例、前列腺1例。6例表现出临床症状,包括下肢无力、尿痛、排尿困难、尿频伴排便习惯改变、腰痛、腹壁包块伴腹痛等,14例无任何症状。肿瘤中位直径5.2(1.7~15.0)cm。所有患者均行手术治疗,其中机器人辅助下手术8例、开放手术5例、腹腔镜下手术5例、经尿道切除膀胱肿瘤2例。CT平扫表现为高、低、混合密度软组织肿块均可存在,强化CT出现强化结果。病理显示恶性SFT组织的核分裂象、形态变异、坏死、Ki-67指数高表达比例明显高于良性SFT。改良的Demicco预后风险分层模型结果显示,所有恶性SFT患者均为中等风险。SFT根治性肿瘤切除术组无病生存期(DFS)比单纯肿瘤切除术组稍长,但差异无统计学意义(P=0.203)。结论CD34、Bcl2、STAT6、CD99等标志物可用于诊断SFT;Ki-67指数、肿瘤坏死常用于鉴别其良恶性;改良的Demicco预后风险分层模型在预测SFT的预后中具有重要作用;手术切除是SFT最常见的治疗方法,良性SFT预后优于恶性。

侵及眶内的复发性鼻腔鼻窦巨大孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料患者,男,75岁,因左侧鼻面部不适伴面颊隆起1个月,于2022-04-13就诊亳州市人民医院。患者1个月前发现左侧鼻面部不适伴眼突、视力下降,伴感觉减退,无鼻塞流涕,无头晕头痛,无涕中带血,8年前曾于我院行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。入院前患者曾就诊于眼科,结合病史资料排除眼部疾病后就诊耳鼻咽喉头颈外科。上颌骨CT提示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦及眼眶内见团块状软组织密度影(图1A)。

手术治疗巨大胸腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

胸腔孤立性纤维瘤是一种罕见的原发性胸膜肿瘤,其临床表现不典型,随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,因具有潜在恶性及恶性可能,目前公认的首选治疗方式仍是外科手术完整切除肿瘤病灶。我科近年收治1例巨大孤立性胸腔纤维瘤患者,为提高临床对该病的认识水平,现将其诊治经过总结报道如下。

腹膜后孤立性纤维瘤切除术围术期麻醉管理

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是非常罕见的梭形成纤维细胞间叶组织肿瘤,既往又称血管外皮细胞瘤,每年发病率仅为1/1000000^([1])。30%~40%的孤立性纤维瘤起源于腹膜腔、腹膜后软组织或盆腔(包括内脏)^([2]),由于位置深,瘤体常巨大、血供丰富,常累及输尿管、肾脏等脏器,外科手术难度大,风险极高,术中伴随大量失血及严重低血压休克。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,54岁。因“左侧腰背部不适10余年,发现腹膜后肿瘤4天”入院。CT:平扫(图1A)显示左肾后方见一类圆形占位,大小约52 mm×45 mm,与周围组织间隙尚清,其密度不均,内部多发小囊状低密度区;增强扫描轴位及冠状位动脉期(图1B,1E)实性部分明显强化,囊状低密度区未见强化,似分隔样改变,邻近脾脏及左肾受压推移;门脉期(图1C)及延迟期(图1D)呈持续性渐进性强化。拟诊为“腹膜后肿瘤”,行手术切除。术后病理检查肉眼所见腹膜后肿物,灰红灰褐色结节状组织一块,切面灰红,部分区域灰白,质软。镜下所见(图1F,1G)瘤组织边界尚清,瘤细胞短梭形,疏密不等,间质血管丰富。

磁共振扩散加权成像鉴别颅内孤立性纤维瘤和不同级别脑膜瘤的研究进展

颅内孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)具有易复发和手术中出血概率高的特点,必须积极地进行周密的术前与术中准备及系统的术后治疗,而与之影像学表现相似的脑膜瘤多为良性,术中不易出血且预后较好,因此手术或治疗前准确区分SFT和脑膜瘤至关重要。本文系统综述了磁共振扩散加权成像在区分颅内SFT和高级别脑膜瘤、低级别脑膜瘤以及血管瘤型脑膜瘤中的研究进展以及病理生理机制,深入探讨该序列在提高鉴别诊断准确性等方面的优势和价值,为后续研究提供参考思路,并在术前评估及术中决策方面为临床医生提供有效的帮助,以期提高患者的预后和生活质量。

CT与MRI诊断颅内孤立性纤维瘤临床案例分析

颅内孤立性纤维瘤(ISFT)是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,临床表现依据病程和肿瘤发生部位不同表现各异,发病罕见,影像及临床医生对其缺乏全面认识,术前误诊率高。本文报告1例颅内孤立性纤维瘤病例,52岁男性,临床表现为头痛及双下肢无力;CT及MRI影像学检查诊断为左侧听神经瘤。后经术后病理组织活检确诊为ISFT。患者术后1年半复查,左侧面神经麻痹,左侧面部憋胀,余无明显不适。本文回顾性分析该患者的影像学表现及临床资料,旨在总结此种罕见病的CT及MRI影像表现,以提高医生的术前诊断准确率,为临床精准治疗提供重要的帮助。

脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

CT和MRI诊断胸腹部孤立性纤维瘤的价值分析

探究CT、MRI用于胸腹部孤立性纤维瘤临床诊断的结果差异。方法 将2021年12月至2023年10月疑似胸腹部孤立性纤维瘤患者(n=26)纳入研究,均接受CT、MRI临床诊断。对比不同方法的诊断结果、效能。结果 病理结果:23例良性、3例恶性,MRI诊断效果(除灵敏度、阴性预测值外)优于CT,P<0.05。结论 两种方法在诊断胸腹部孤立性纤维瘤方面均具优势,但CT检查准确性容易受较多因素影响,MRI诊断价值更显著,值得推广。

眼眶孤立性纤维瘤的影像学表现及其研究进展

眼眶孤立性纤维瘤(orbital solitary fibrous tumor, OSFT)是一种少见的间叶来源的梭形细胞瘤,其超声、CT、MRI等影像学表现具有一定特点,但最终确诊需依靠病理及免疫组化。本文通过文献复习对眼眶孤立性纤维瘤的临床、病理及影像表现的研究进展进行综述。

外阴孤立性神经纤维瘤1例并文献复习

神经纤维瘤是一种良性神经鞘肿瘤,它作为单发性肿瘤或作为周围型神经纤维瘤病(NF1)的一部分而发生[1],在没有多发性肿瘤或诊断为神经纤维瘤病时,神经纤维瘤被称为单发、孤立性的。主要累及皮肤、皮下组织、深层软组织和内脏,如拇指、口腔、卵巢、子宫和肛管等。神经纤维瘤病很少累及外生殖器,孤立性神经纤维瘤发生在外阴更为罕见。

基于影像组学的机器学习模型鉴别孤立性纤维性肿瘤与血管瘤型脑膜瘤

目的探讨基于MRI图像影像组学特征的机器学习模型鉴别孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)与血管瘤型脑膜瘤(angiomatous meningioma,AM)的价值。材料与方法回顾性分析两个中心经病理证实的SFT患者病例68例、AM患者病例41例。运用3D Slicer软件对T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)、液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)、T1WI增强轴位图像进行预处理、感兴趣区(region of interest,ROI)勾画及特征提取,应用独立样本t检验和最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)进行特征选择。联合T1WI、FLAIR及T1WI增强筛选多参数MRI序列的最佳特征。按照7∶3的比例将患者随机分为训练集(76例)与测试集(33例),使用logistic回归(logistic regression,LR)、随机森林(random forest,RF)、支持向量机(support vector machine,SVM)构建预测模型,并绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算准确度、敏感度、特异度及ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)。采用DeLong检验比较不同模型之间AUC的差异。结果AM组平均年龄明显高于SFT组,差异有统计学意义(P<0.001),两组性别组成差异无统计学意义(P>0.05)。基于T1WI、FLAIR、T1WI增强以及多参数MRI序列分别筛选出22、12、12、65个最佳影像组学特征。多参数MRI序列模型诊断效能优于单序列模型,其中SVM模型效能最好,测试集AUC为0.99。单序列模型中,T1WI和FLAIR模型的诊断效能优于T1WI增强模型。LR模型的AUC均大于0.9。结论基于MRI图像影像组学特征的机器学习模型可以鉴别SFT与AM,多参数MRI序列模型的效能较好,其中SVM模型的效能最高,LR模型具有较好的效能及稳定性。

1例局限于肺叶内的孤立性纤维瘤CT影像

发生于肺部的孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)大多与胸膜关系密切,局限于肺叶内者非常少见。笔者报道1例局限于肺内的SFT影像表现。患者为35岁女性,体检意外发现左肺上叶肿块,病灶形态较为光整,密度均匀,增强扫描呈轻度持续性强化,周围可见“贴边血管征”。

中枢神经系统孤立性纤维瘤临床特征及术后复发因素

目的 以2021年6月世界卫生组织(World Health Organization,WHO)中枢神经系统肿瘤分类为基础,对中枢神经系统孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)进行临床分析,并探讨肿瘤术后复发的相关因素。方法回顾我院近10年来诊治的SFT患者,分析其临床特征、治疗方式以及随访预后情况。以术后复发为结局,采用t检验和Fisher检验进行复发单因素分析,运用Cox回归模型进行多因素分析,再用Kaplan-Meier法绘制无复发生存期(recurrence-free survival,RFS)曲线,并采用log-rank法对RFS曲线进行比较。结果31例患者中,男20例,女11例,平均年龄46.9岁,肿瘤平均直径5.1 cm,其中幕上12例,幕下19例。临床表现主要为肿瘤压迫导致的头晕、头痛、神经功能缺损等症状。WHO分级Ⅰ级4例,Ⅱ级10例,Ⅲ级17例,Ki-67增殖指数平均为10%。肿瘤全切除21例,部分切除10例;术后放疗17例;术后复发12例;远处转移4例。核分裂相(P=0.042)和切除程度(P=0.002)是SFT术后复发重要因素;Cox多因素分析显示肿瘤切除程度(P=0.014)和WHO分级(P=0.025)与患者RFS显著负相关。结论 中枢神经系统SFT十分少见,临床表现无特异性,确诊该病以术后病理诊断为准。SFT术后复发与肿瘤核分裂象和手术切除范围密切相关。手术切除范围和肿瘤分级可能和患者的预后不良有关。

18例孤立性纤维瘤的临床病理特点分析及蛋白质组学探索

目的:研究孤立性纤维瘤患者的复发特点及每次手术标本的病理特点,分析孤立性纤维瘤的生物学行为特点,以便为患者选择最佳的治疗方案,以期获得更大的临床收益和更长生存时间。方法:回顾性研究2011年11月01日至2019年05月31日于我院住院行孤立性纤维瘤切除手术的18例患者的临床和病理资料(3例曾在外院手术者借阅既往病历资料和病理标本切片),综合分析患者的临床资料和病理特点。比较16份孤立性纤维瘤标本肿瘤微环境蛋白质组学构成变化。结果:随访期间18例患者手术后的生存时间从1个月到213个月,平均生存时间为57.9个月。6例复发后再手术者中,3例死于疾病进展,2例带瘤生存,1例治愈,手术次数2~5次。6例复发后再手术者中,有5例为2次及以上复发者,其中4例复发间隔时间递减。6例复发后再手术者中,随着复发次数的增多,肿瘤细胞核分裂象明显增加,Ki-67阳性率明显增加,病理结果逐步由良性转为交界性,甚至恶性。提示复发性孤立性纤维瘤患者的肿瘤细胞随着手术次数的增加,恶性程度也在随之增加。4个因为肿瘤进展而死亡的病例肿瘤均来源于腹腔和盆腔。蛋白质组学研究发现,肿瘤中的processing of RNA和splicing of RNA相关蛋白上调表达,肿瘤微环境中的中性粒细胞相关蛋白表达水平上升。结论:孤立性纤维瘤手术后容易复发,随手术次增加,其复发间隔变短,并且恶性程度递增。延长复发后的观察时间,尽量减少手术次数,可能达到患者更优的生存收益。腹腔和盆腔来源的孤立性纤维瘤呈现更多侵袭性,容易造成死亡。孤立性纤维瘤有可能分泌促进自身生长的因子,或者肿瘤切除之后人体合成的促进细胞组织和生物生发的激素明显下降。蛋白质组学研究结果分析发现,手术创伤引起的炎症反应,导致免疫相关蛋白在病灶处富集,并在肿瘤富集形成大量的毛细血管从而导致肿瘤细胞的增殖与转移。

NAB2-STAT6融合基因及STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤中的表达及意义

目的探讨NAB2-STAT6融合基因和STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)中的表达及意义。方法采用qRT-PCR和免疫组化EnVision法检测19例眼眶SFT、16例眼眶神经纤维瘤、14例眼眶神经鞘瘤及8例眼眶纤维组织细胞瘤中4种NAB2-STAT6融合基因、STAT6、CD34和CD99的表达,并探讨其临床病理学意义。结果19例眼眶SFT中16例完成qRT-PCR检测,其中10例检测出NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因,阳性率为62.5%,未检测出其他3种融合形式,在恶性及复发病例中NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因具有更高的检出率;STAT6在眼眶SFT中的阳性率为100%(19/19),在8例眼眶纤维组织细胞瘤中3例呈弱阳性,在眼眶神经纤维瘤和神经鞘瘤中均呈阴性,CD34和CD99在眼眶SFT中的阳性率分别为84.2%和63.2%。结论眼眶SFT具有部位的特殊性,其中存在较高的NAB2-STAT6融合基因表达率,以NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因为主,在恶性及复发性SFT中表达率更高,免疫组化标记STAT6具有很高的灵敏度与特异性,可作为较理想的免疫组化指标。