眼眶横纹肌肉瘤4例报道

横纹肌肉瘤（RMS）是一种高度的恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿和儿童,偶见于成人。WHO（2002）软组织肿瘤分类中将RMS分为胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）、腺泡状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤[1]。硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）是自2000年来新描述的形态亚型,目前为止国内外报道约50例[2]。近3年来,我们诊断眼眶SRMS 1例,ERMS 3例,现对其临床病理特征加以分析。

眼眶横纹肌肉瘤rasp21、p53蛋白表达及其与预后的关系

目的研究ｒａｓｐ２１，ｐ５３癌基因蛋白产物在眼眶横纹肌肉瘤（ＲＭＳ）中的表达及其与预后的关系。方法对确诊的２１例眼眶ＲＭＳ用免疫组化ＡＢＣ法标记ｒａｓｐ２１，ｐ５３蛋白。结果发现ｒａｓｐ２１，ｐ５３在眼眶ＲＭＳ的阳性率分别为４２．９％和７６．２％。随访的１３例患者中，ｐ５３阳性表达组１００％预后不好，ｒａｓｐ２１／ｐ５３阳性表达组８０％预后不好，ｒａｓｐ２１／ｐ５３阴性组２５％预后不好。阳性组和阴性组之间有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。结论ｒａｓｐ２１，ｐ５３蛋白表达可判断预后，而ｐ５３更为敏感，是肿瘤预后差的重要指标之一。

眼眶横纹肌肉瘤临床分析

目的 :探讨眼眶横纹肌肉瘤的临床诊断及治疗方法。方法 :对20年间收治的26例原发性眼眶横纹肌肉瘤患者的临床表现、影像学特征和治疗进行分析。结果 :25例有眶内占位病变及炎症体征 ,如眼球突出、眶部肿块、眼睑及结膜充血水肿、眼球运动受限等。B超、彩色多谱勒超声、CT、X线等影像学检查提示眶内占位病变。结论 :影像学检查可提供定性、定位诊断 ,治疗方法为手术、化学治疗及放射治疗相结合。

眼眶横纹肌肉瘤的临床研究进展

眼眶横纹肌肉瘤为儿童期最常见的原发性眶内恶性肿瘤。该肿瘤起源于中胚叶 ,发展迅速 ,如果不能得到及时诊治 ,死亡率高 ,严重威胁患儿的生命。本文就该肿瘤的临床特征、影像学诊断、组织病理学特征、治疗和预后等方面的研究新进展进行综述。

眼眶横纹肌肉瘤治疗的研究进展

横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的一种软组织肉瘤。横纹肌肉瘤的治疗经历了一个发展过程。近年来随着肿瘤综合治疗观念的日臻完善,眼眶横纹肌肉瘤的治疗也发生了跨越性的进步,特别是先进的放射治疗技术和化疗方案的改进给横纹肌肉瘤患儿带来福音,使众多的眼眶横纹肌肉瘤患儿免受毁容之苦,本文就眼眶横纹肌肉瘤的治疗进行综述。

眼眶横纹肌肉瘤细胞凋亡及凋亡相关基因Bcl-2,Bax,p53的蛋白表达

目的 分析眼眶横纹肌肉瘤中的细胞凋亡及凋亡相关基因Bcl-2,Bax和p53的表达状态。方法 对31例标本,利用TUNEL技术显示凋亡细胞,用免疫组织化学方法检测Bcl-2,Bax及p53蛋白表达。结果 凋亡细胞检出率90.3％,肿瘤增生活跃区多见。Bcl-2阳性率29％,Bax阳性率54.5％,p53阳性率64.5％。Bcl-2与Bax表达呈正相关（P<0.01）。Bcl-2阳性细胞与凋亡细胞分布区域明显不同。Bax及p53表达与细胞凋亡无相关关系（P>0.05）。结论 眼眶横纹肌肉瘤中存在细胞凋亡且与肿瘤增生有关。Bcl-2抑制Bax的功能进而抑制肿瘤细胞凋亡。p53在该肿瘤中可能不是调控细胞凋亡的主要因素。

1例小儿眼眶横纹肌肉瘤患儿围手术期护理报告

报告1例眼眶横纹肌肉瘤低龄患儿的护理。眼眶横纹肌肉瘤属于眼科恶性肿瘤,预后较差。通过对患儿及家属进行针对性的术前护理、术后护理及健康教育,使患儿眼部病情得到控制,顺利转入肿瘤科进行全身化疗。

成人眼眶横纹肌肉瘤1例

<正>患者女,36岁,因右眼球突出半月、疼痛、视物不清3天,于1996年7月21日入院.既往体健.眼部检查:视力,右0.1,左1.0;右上睑红肿,皮肤张力大;右眼球突出、向颞下方移位,眼球向内、向上运动受限;右眼球突出度为20(?)12mm;右眼鼻侧眶上缘可触及3cm×2.5cm肿物,活动度小,有压痛;右球结膜充血水肿,突出于睑缘外;眼底检查未见异常.左眼未见异常.实验检查:WBC 8.8×10~9/L,N0.85、L0.15.ESR 45mm/h.眼眶 X线片未见骨质破坏,肿物针吸术涂片检查,找到恶性肿瘤细胞.于1996年8月5日行右眼眶内容物剜出术,术中见筛骨破坏,筛窦内充满牙膏样物,同时行筛窦根治术.肿物病理检查:大小 3cm×3cm×2.5cm,无明显包膜,切面呈鱼肉样,中心部少量腐烂;镜下见大量弥漫分布的瘤细胞,形态各异,呈圆形、梭形。

眼眶横纹肌肉瘤N-ras癌基因点突变及rasp21、p53蛋白的异常表达

目的 研究眼眶横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma ,RMS )N ras癌基因点突变、rasp2 1、p5 3蛋白的异常表达 ,探讨基因突变在眼眶RMS发病中的作用。方法 应用特异性高突变区位不同的突变型寡核苷酸探针及突变型rasp2 1、p5 3单克隆抗体 ,对 2 1例眼眶RMS组织进行DNA斑点杂交和免疫组织化学分析。结果 4例眼眶RMS细胞中发生N ras癌基因 12密码子第 2个碱基突变 ,5例眼眶RMS组织中发生 6 1密码子第 3个碱基突变 ,其中 2例同时有 2个密码子碱基突变。免疫组织化学检测 ,rasp2 1及p5 3蛋白阳性表达增强者分别为 9例和 16例 ,rasp2 1、p5 3蛋白阳性表达增强者其预后较无异常表达者差。结论 眼眶RMS组织中癌基因ras和抑癌基因p5 3突变 。

原癌基因mdm2及p53基因与眼眶横纹肌肉瘤生物学特性研究

目的 探讨原癌基因mdm2、p5 3基因在眼眶横纹肌肉瘤 (ORMS)发病机制中的可能作用 ,初步论证mdm2、p5 3作为ORMS生物学特性标记物和预后指标的可行性。方法 应用免疫组化法检测 31例ORMS标本中mdm2、p5 3、Ki 6 7蛋白的表达 ,Ki 6 7蛋白表达作为增殖指标反映肿瘤细胞的增殖状态。应用原位杂交方法检测 31例ORMS标本中mdm2、p5 3基因在mRNA水平的表达。分析mdm2、p5 3蛋白表达与年龄、性别、病理类型、分化程度、增殖程度等临床组织病理学指标之间的关系。结果 31例ORMS中 ,mdm2、p5 3蛋白水平表达阳性率分别为 77 4 % (2 4 / 31)和 71 0 % (2 2 / 31) ,mdm2与p5 3蛋白共同表达阳性率是 6 1 3%。mdm2、p5 3在蛋白水平表达与其各自的mRNA水平表达之间具有较好一致性。 (1)按肿瘤细胞分化程度分为高、中、低 3个组 :中、低分化组mdm2蛋白阳性率和mdm2与p5 3蛋白共同表达阳性率均较高分化组高 ,差异有显著意义 (P =0 0 0 7、0 0 0 9)。 (2 )按Ki 6 7表达与否分为高、低增殖组 :高增殖组p5 3蛋白表达阳性率较低增殖组高 ,差异有显著意义 (P =0 0 4 4 )。mdm2、p5 3蛋白表达与其他临床病理学指标之间无显著相关性 (P >0 0 5 )。结论 mdm2和p5 3与ORMS的分化和增殖密切相关 ,mdm2与p5

眼眶横纹肌肉瘤临床分析

探讨眼眶横纹肌肉瘤的临床诊断及治疗方法。方法 :对 2 0年间收治的 2 6例原发性眼眶横纹肌肉瘤患者的临床表现、影像学特征和治疗进行分析。结果 :2 5例有眶内占位病变及炎症体征 ,如眼球突出、眶部肿块、眼睑及结膜充血水肿、眼球运动受限等。B超、彩色多谱勒超声、CT、X线等影像学检查提示眶内占位病变。结论 :影像学检查可提供定性、定位诊断 ,治疗方法为手术、化学治疗及放射治疗相结合。

先天性泪囊炎误诊为眼眶横纹肌肉瘤一例

患者男1岁,既往于出生后4d双眼分泌物增多,为白色粘液性。生后第16d,无明显原因右眼球突然明显突出,右眼睑肿胀,逐渐加重,伴内眦部红肿,分泌物增多,哭闹明显,无体温升高,其父母无感染病史。就诊于当地医院,查眼眶CT提示右眼眶内肿物。遂于2006年12月11日来我院就诊。查体：患儿神志清楚，一般状态可，视力不会查．右眶压高，有抵抗感，右眼睑肿胀，眼球向前高度突出，眼睑闭合不全，内眦部分泌物增多，黄白色黏液性。右睑结膜充血，角膜清。右瞳孔直径3mm，左瞳孔直径2mm，

^125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的应用

目的:观察 ^125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的效果与并发症。 方法:回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2017年1月在郑州大学第一附属医院收治的8例儿童眼眶横纹肌肉瘤患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除和病理检查确诊,根据WHO制定的病理组织学分型标准分为胚胎型6例,腺泡型2例。根据美国横纹肌肉瘤研究协作组(IRSG)分期标准分为Ⅰ期1例,Ⅱ期3例,Ⅲ期4例。所有患儿均在儿科规范化疗,计划在肿瘤切除术后1个月行 ^125I粒子植入放疗。随访项目包括肿瘤控制情况和放疗并发症情况。 结果:4例手术中肉眼切除干净,另4例因边界欠清晰未切除干净。7例患者按照各自预定方案完成了化疗,1例未完成化疗并放弃后续治疗。完成综合性治疗的7例患儿4年无瘤生存率为100%,中位随访时间48(37~66)个月。未完成综合治疗方案者1例,因脑转移死亡(眼眶部位稳定控制)。穿刺并发症:1例穿刺道出血。放疗并发症:早期(≤6个月)有角膜刺激征5例,睫毛眉毛脱失5例,局部皮肤色素沉着2例;晚期(>6个月)有视力下降5例,眼表新生血管性病变5例,局部皮肤色素沉着5例,皮下组织萎缩、硬化4例,角膜刺激征3例,睫毛眉毛脱失2例,新生血管性青光眼2例(其中角膜溃疡、穿孔并摘除眼球1例)。所有患儿均无眼眶及面骨发育异常,存活的7例患儿中有6例完整保留眼球,3例视力无影响。结论:包含 ^125I粒子植入内照射的综合治疗可较好地治疗儿童局限于眼眶内的横纹肌肉瘤,但粒子特有的并发症需要进一步观察。

眼眶横纹肌肉瘤误诊为炎性假瘤一例

许××，男，8岁，足月顺产，第二胎，家族史无特殊。患儿于1992年8月被发现左眼球突出，2个月后因左眼球显著突出，以“炎性假瘤”收入当地眼科医院，查视力：右1．2，左0．6。左眼球突出20mm(右14mm)左眼外上方眶缘内可触及质硬包块、睑裂10mm不能闭合，眼球固定、球结膜水肿，角膜上皮剥脱。

眼眶病的研究进展

眼眶病虽不是常见和多发病,但与全身各系统关系密切。近几年国内外的眼眶病研究进展较快。甲状腺相关眼病的病因研究和动物模型的建立为今后临床治疗带来希望;眼眶横纹肌肉瘤、泪腺肿瘤的分子水平研究为临床治疗提供了依据;新型放疗如敷贴器、各种粒子的临床使用,拓宽了眼眶肿瘤的治疗范围,改善了肿瘤患者的预后;临床上对视神经鞘脑膜瘤与胶质瘤的重新认识和眼眶手术入路的改进及恶性肿瘤综合治疗等方面均有很大进展,为眼眶病的诊断和治疗开辟了新思路。