早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用

目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。

针药结合治疗眼肌型重症肌无力1例

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由抗体介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病^([1])。眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是指肌无力症状仅累及眼外肌,是临床上的一种常见类型,其主要表现为单眼或双眼上睑下垂、复视、晨轻暮重,眼球转动受限等。黑龙江中医药大学附属第一医院收治1例OMG患者,针药并用效果良好,现报道如下。

眼肌型重症肌无力检测方法的研究进展

眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)的症状局限于眼部,以波动性的上睑下垂和(或)复视为临床特征。由于OMG患者辅助检查的阳性率较低,且部分患者临床表现不典型,OMG的误诊率及漏诊率较高,早期诊断存在挑战。本文围绕临床试验、血清学抗体检测及神经电生理学检查等方面,对OMG检测方法的研究进展及其阳性结果的影响因素和临床意义进行综述,以期为OMG的诊治提供参考。

中医药治疗眼肌型重症肌无力近10年期刊文献可视化分析

目的 研究中医药治疗眼肌型重症肌无力(OMG)的现状。方法 选取2013年1月1日—2022年12月31日中国知网、万方和维普数据库中关于中医药治疗OMG的相关文献。而后以Refworks格式导出,采用COOC 13.3、VOSviewer 1.6.13软件进行统计、关系构筑、聚类分析。结果 (1)一般情况:共纳入文献40篇,涉及期刊30本,作者127位,研究机构48个,关键词66个。(2)发文年代分布:以2021年最多(8篇,20%),其次为2016年(6篇,15.00%),2018年(5篇,12.50%),2022年、2013年(各4篇,10.00%)。(3)来源分布:以《中国中医眼科杂志》《中西医结合心脑血管病杂志》《湖南中医杂志》最多。(4)作者分布:以顼宝玉、乞国艳、袁慧、李銛鋆等较多,并形成了3个合作团体。(5)研究机构分布:以中国中医科学院西苑医院、石家庄市第一医院较多。(6)关键词使用频次:排在前5位的是OMG(38次,23.90%)、针灸(13次,8.18%)、中医药(11次,6.92%)、专家经验、临床疗效(各6次,3.77%),并形成了5个聚类。结论 中医药治疗OMG的科研工作主要与疾病的针药治疗与疗效评价相关,近10年未出现突破性进展,总体关注度不够,需要更多重视与合作,进一步提高研究质量。

热敏灸联合溴吡斯的明片治疗重症肌无力(眼肌型)1例

重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。我国儿童及青少年重症肌无力患病率高达50%,且以眼肌型为主。本文报道1例以右眼睑下垂为初起表现的病例,经热敏灸干预后双眼睑下垂程度、饮食、手脚冰凉、睡眠等症状均获得明显改善,详细如下。

儿童眼肌型重症肌无力不同免疫抑制剂治疗方案的回顾性分析

目的探讨儿童眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)不同免疫抑制剂治疗方案的效果。方法回顾性选择2018年2月-2023年2月在江西省儿童医院神经内科治疗的OMG患儿130例为研究对象,按治疗方案分为4组:糖皮质激素(glucocorticoid,GC)29例(GC组),GC+吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)33例(MMF组)、GC+氨甲蝶呤(methotrexate,MTX)30例(MTX组)、GC+他克莫司(tacrolimus,FK506)38例(FK506组),比较各组疗效及不良反应。结果治疗3个月,FK506组重症肌无力定量评分量表、重症肌无力日常活动量表评分低于其他3组(P<0.05)。治疗3个月,FK506组泼尼松剂量低于GC组(P<0.05);治疗6个月、9个月,MMF组、MTX组、FK506组泼尼松剂量均低于GC组(P<0.05)。治疗12个月,MMF组、MTX组、FK506组GC不良反应发生率均低于GC组(P<0.05)。结论儿童OMG加用不同类型免疫抑制剂均可减少GC用量及不良反应,其中FK506在OMG治疗早期效果优于其他免疫抑制剂。

眼肌型重症肌无力的中西医治疗进展

眼肌型重症肌无力是指肌无力症状仅累及眼外肌,其发病机制复杂,尚无根治方法,西医治疗多以胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、胸腺切除术等为主,中医在辩证使用中药,脏腑论治及针灸等中医特色治疗取得了满意的疗效。中医和西医治疗皆有其优势与不足,为弥补单纯中医或西医治疗存在的缺陷,以获得更好的临床效果,可采用中西医结合的治疗方式以有效缩短病程、降低复发率、提高疾病的预后。

免疫吸附治疗兔实验性自身免疫性重症肌无力

目的:观察全血灌流免疫吸附治疗兔实验性自身免疫性重症肌无力的疗效。方法:以电鳗乙酰胆碱受体α亚单位Ta125￣147段多肽为免疫源建立实验性自身免疫性重症肌无力动物模型,以球形纤维素为载体色氨酸为配基的吸附剂(IM-MG)进行全血灌流吸附治疗,观察治疗前后临床症状评分、抗体滴度及3,5,10Hz刺激频率下单纤维肌电图(SFEMG)腓肠肌平均连续波间值差异(MCD)的变化。结果:灌流2h,抗体最大吸附率为(50.73±7.67)%。临床无力症状相应改善,SFEMG示腓肠肌MCD从(23.00±4.14)μs(3Hz)、(28.00±4.07)μs(5Hz)和(30.88±5.06)μs(10Hz)明显地减少到(16.38±3.34)μs、(19.25±4.13)μs和(22.38±5.26)μs(均P<0.05)。结论:IM-MG全血灌流吸附治疗可能会成为重症肌无力的新型治疗方法。

中医药治疗青少年眼肌型重症肌无力的研究进展

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,导致骨骼肌易疲劳,症状具有波动性。青少年眼肌型重症肌无力(JOMG)作为中国独特的临床亚型,表现为对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视、眼球活动受限。临床上中医治疗JOMG具有效佳、简便、验廉的优势,患者依从性高。本文回顾近10年各医家治疗JOMG的经验进行综述,结合病机特点,充分阐述中医辨证论治的优势,以期为临床治疗JOMG提供借鉴和参考。

青蒿素对实验性自身免疫性重症肌无力大鼠R97-116抗体及细胞因子的影响

目的探讨青蒿素(artemisinin)对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)大鼠R97-116抗体及干扰素γ(IFN-γ)、白细胞介素17(IL-17)表达水平的影响。方法采用鼠源AChRα亚基97-116肽段免疫方法建立EAMG大鼠模型,将造模成功的大鼠20只随机分为青蒿素小、中、大剂量组和EAMG对照组。青蒿素小、中、大剂量组分别给予15、30、45mg/(kg·d)青蒿素溶液灌胃治疗,1次/d,模型对照组给予等浓度二甲基亚砜水溶液灌胃。评测各组大鼠体质量和临床症状,采用流式细胞术检测淋巴结单个核细胞悬液细胞因子IFN-γ、IL-17水平,ELISA法检测血清抗R97-116IgG/IgG1/IgG2b水平。结果青蒿素中、高剂量组大鼠体质量高于对照组(P<0.05);青蒿素各剂量组大鼠临床评分低于对照组(P<0.05)。青蒿素各治疗组IFN-γ、IL-17水平均低于对照组(P<0.01)。青蒿素15mg/(kg·d)剂量组血清IgG、IgG1、IgG2b水平与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);30mg/(kg·d)剂量组血清IgG(P<0.05)、IgG1(P<0.01)、IgG2b(P<0.01)水平低于对照组;45mg/(kg·d)剂量组血清IgG(P<0.05)、IgG1(P<0.01)水平低于对照组。结论青蒿素能改善EAMG大鼠临床症状,对EAMG大鼠具有免疫调节作用,其机制可能与其通过直接或间接降低血清抗R97-116抗体水平、抑制淋巴结单个核细胞分泌IFN-γ和IL-17促炎性因子有关。

妊娠合并眼肌型重症肌无力行分娩镇痛顺产一例

产妇,30岁,157 cm,73 kg,因“孕38^(+5)周,腹痛伴阴道褐色分泌物1 d”入院。既往有眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)病史27年,仅表现为眼睑下垂,长期规律口服溴吡斯的明(每日3次,每次60 mg),达到药物控制缓解,无眼睑下垂。4年前行人工流产清宫术。入院后吸氧、持续心电和胎心监护。入院血常规、血生化、凝血常规等无异常,B超示:单活胎,孕晚期,头位[估重约(3141±459)g],胎盘Ⅱ级,脐带绕颈1周。入院诊断:(1)G2P0,孕38^(+5)周;(2)妊娠合并眼肌型MG。

基于数据挖掘探讨中医药治疗眼肌型重症肌无力的用药规律

目的:探讨中医药治疗眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravls,OMG)的用药规律。方法:通过中文数据库万方数据知识服务平台(WanFang Data)及中国知网知识发现网络平台(China national knowledge infrastructure,CNKI)检索,选取近20年中医药治疗眼肌型重症肌无力的文献,通过“中医传承辅助平台(V2.5)”软件,应用数据挖掘技术,总结分析其用药规律。结果:筛选出中医药治疗眼肌型重症肌无力的文献共169篇,其中符合条件纳入34篇,涉及40首方剂及86味中药。药物出现频次累计391次,多归脾经,肝、肺、肾经次之,性味以甘、温为主。按使用频次从高至低排列,前10位的中药是黄芪、当归、升麻、白术、柴胡、炙甘草、党参、陈皮、人参、山茱萸。最常用药对为黄芪-当归,结合药物组合关联规则,认为陈皮→黄芪、陈皮→升麻、陈皮→柴胡等为治疗眼肌型重症肌无力的核心药对。通过新方分析版块,得到用于新方聚类的核心组合,演化出新处方1首。而药物关联度最高的是升麻-杜仲。结论:OMG应用中医药主要以补虚治疗,健脾益气为主,兼以行气活血、补益肝肾等,组方多为补中益气汤加减。

眼肌型重症肌无力1例误诊报告

患者,男,66岁,2022年4月以主诉“发现复视10天,伴左眼上睑抬举不良4天”入院。入院10天前患者无明显诱因突发视物成双伴左眼酸胀不适,偶有眼部痉挛、畏光流泪、头痛等症状,于当地医院就诊后,考虑为“眼肌麻痹”,给予营养神经、改善循环等治疗,症状缓解不明显。

谢道俊教授治疗眼肌型重症肌无力临证经验

眼肌型重症肌无力是重症肌无力的常见类型。近年来,中西医结合治疗本病取得了良好成效。眼肌型重症肌无力证属“本虚标实”,以“脾肾虚损”为本,“湿热”为标。脾肾亏虚,脾之运化、肾之气化失司,水液停聚,水湿内生;脾胃功能紊乱,湿停中焦,郁而化热,或久病耗伤肾之阴液,阴虚火旺,虚火上炎,而成湿热。脾肾为湿热所困则会加重脏腑虚损,使肌肉筋脉失养,骨骼精髓不充,而致四肢痿软,眼睑肌肉松弛。谢道俊教授结合前人与自身临证经验,提出眼肌型重症肌无力治宜在“治痿独取阳明”、补益脾肾基础上,加以清热化湿。同时运用丹皮治疗本病颇有良效。本文归纳总结谢道俊教授治疗眼肌型重症肌无力经验,并附临证医案一则。

任勤治疗小儿眼肌型重症肌无力验案

任勤教授是第6批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,师从著名儿科专家李少川教授,善于运用经方治疗儿科过敏性疾患及疑难杂症,对小儿眼肌型重症肌无力治疗有独特见解。现将任教授治疗小儿眼肌型重症肌无力的经验介绍如下。

健脾益气补肝健肾中药治疗重症肌无力眼肌型患儿的效果和免疫细胞因子水平的变化

目的观察和探讨健脾益气补肝健肾中药治疗肾上腺糖皮质激素治疗复发或无效的重症肌无力(MG)眼肌型患儿的效果及外周血淋巴细胞因子变化。方法选择明确诊断MG眼肌型、年龄3个月至15岁,肾上腺糖皮质激素治疗无效或复发的MG眼肌型患儿161例,单纯接受健脾益气补肝健肾中药治疗,在治疗前、后1、3、6、12个月使用许氏绝对与相对评分法评价MG的症状的严重程度,并检测外周淋巴细胞因子。结果 (1)接受单纯中药治疗后1、3、6、12个月患儿临床绝对评分均比治疗前明显降低,且差异有统计学意义(均P<0.01),治疗后6个月与12个月患儿临床绝对评分差异无统计学意义(P>0.05),其余组内两两比较均差异有统计学意义(P<0.05);治疗后1、3、6、12个月平均临床相对评分显示临床痊愈率分别为12.40%、66.90%、91.70%、96.20%。(2)血清细胞因子IL-6、IL-12、IL-17在治疗前与治疗后12个月比有明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);IL-4治疗前后指标上升,差异有统计学意义(P<0.05)。结论健脾益气补肝健肾中药治疗MG眼肌型患儿的细胞因子IL-4上升、IL-6、IL-12、IL-17明显下降,改变了MG眼肌型患儿的免疫状态,使MG眼肌型症状完全缓解率高且不易复发,治疗效果显著。

儿童眼肌型重症肌无力免疫相关发病机制的初步探讨

目的:通过分析儿童眼肌型重症肌无力患儿外周血中免疫球蛋白、补体及T细胞亚群的含量,初步探讨体液免疫和细胞免疫在儿童眼肌型重症肌无力发病中的作用。方法:采用免疫比浊法检测37例儿童眼肌型重症肌无力患儿及健康对照儿童外周血中IgG,IgA,IgM,补体C3及C4的含量,流式细胞术检测12例儿童眼肌型重症肌无力患儿及健康对照儿童外周血中CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞及CD8+T淋巴细胞的含量,独立样本t检验进行数据统计分析。结果:儿童眼肌型重症肌无力患儿外周血IgA,IgM及CD3+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞值与健康儿童比较,均无显著性差异(P>0.05),IgG,补体C3及C4的含量低于健康儿童(P<0.05)。CD4+T淋巴细胞值高于对照儿童(P<0.05)。结论:补体C3,C4及CD4+T淋巴细胞在儿童眼肌型重症肌无力的发病机制中起着重要作用。

基于数据挖掘的针刺治疗眼肌型重症肌无力选穴组方规律研究

目的:运用数据挖掘技术分析总结针刺治疗眼肌型重症肌无力的选穴组方规律,为临床治疗的标准化、规范化提供思路与参考。方法:通过检索针刺治疗眼肌型重症肌无力的相关临床治疗文献,建立针灸处方数据库,运用频数分析、关联规则分析和聚类分析进行数据挖掘。结果:①最终纳入文献52篇,腧穴84种,腧穴总频次490次。②使用频次前3位的腧穴为:攒竹、足三里、阳白。③重用阳经,取穴以足三阳经腧穴为主。④腧穴多位于面部和四肢部,选穴以交会穴和五输穴为主。⑤关联规则显示:阳白-攒竹、足三里-攒竹支持度均为最高。⑥聚类分析显示四组核心穴对:丝竹空-鱼腰-攒竹-阳白、申脉-足三里-三阴交、风池-太冲-合谷、太阳-百会-四白-瞳子髎。结论:针刺治疗眼肌型重症肌无力时重用阳经穴位,重视局部取穴与“治痿独取阳明”。

眼肌型重症肌无力患者免疫学发病机制探讨

目的通过分析眼肌型重症肌无力患者血清免疫球蛋白、补体、抗乙酰胆碱受体抗体含量变化及其相关性,借以探讨眼肌型重症肌无力的免疫学发病机制,并寻找有价值的实验室观测指标。方法分别采用免疫比浊法和ELISA法对33例眼疾型重症肌无力患者血清IgGI、gAI、gM、C3.C4和抗乙酰胆碱受体抗体的浓度进行检测,并与30例健康人组进行比较;同时分析患者抗乙酰胆碱受体抗体浓度与IgGI、gAI、gM、C3.C4浓度的相关性;统计学分析采用SPSS10.0统计软件包中的独立样本t检验和pearson相关分析。结果眼肌型重症肌无力患者血清IgGI、gAI、gM、C4和抗乙酰胆碱受体抗体浓度与健康人比较,均无显著性差异(均有P>0.05);C3的浓度显著高于健康人(P<0.01);抗乙酰胆碱受体抗体的浓度与IgGI、gAI、gM、C3.C4浓度均无相关关系。结论补体C3在眼肌型重症肌无力的发病中作用显著,含量变化显著,并且可作为该病临床诊断中一个实验室观测指标;而IgGI、gAI、gM、C4和抗乙酰胆碱受体抗体在该病发病中,作用不明显,含量变化不显著,检测无临床意义;且眼肌型重症肌无力患者抗乙酰胆碱受体抗体的产生与IgGI、gAI、gM、C3.C4无相关性,此种自身抗体的出现另有原因。

复肌宁汤对眼肌型重症肌无力病人免疫学指标的调控研究

目的观察复肌宁汤加减对眼肌型重症肌无力(MG)的临床疗效。方法将77例眼肌型重症肌无力病人给予复肌宁汤加减口服治疗,疗程为3个月。观察治疗前后临床疗效、中医证候疗效及免疫学指标改善情况。结果复肌宁汤对77例眼肌型MG病人治疗前后眼部主症有明显改善作用(P<0.05)。中医临床症状:肝肾阴虚、风阳上扰主症有明显改善作用(P<0.05);对眼肌型MG病人治疗前后体液免疫学指标AchR-Ab滴度水平有明显改善作用(P<0.05),可以改善T细胞亚群从CD4+/CD8+比值。结论复肌宁汤能改善眼肌型MG病人的免疫指标,可能是治疗重症肌无力的重要途径之一。