成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛1例报道

神经系统副肿瘤综合征（PNS）临床表现多样,多起病于原发肿瘤之前。成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛（POM）是临床较为少见的PNS之一。目前国内仅有1例报道[1]。现报告1例成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛患者如下。1病例男性,61岁,因“头晕伴四肢及头部不自主抖动20d”于2014年6月30日入院。

膀胱癌引起的斜视性眼肌阵挛-肌阵挛副肿瘤综合征1例

神经副肿瘤综合征(PNS)是原发或复发的全身性癌症或肿瘤在中枢神经系统和周围神经、肌肉系统出现的远隔效应,属于针对神经系统靶抗原的自身免疫性疾病。成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(POM)是临床较少见的PNS之一,而膀胱癌引起的POM更为少见。现将长兴县人民医院收治的1例膀胱癌引起的斜视性眼肌阵挛-肌阵挛副肿瘤综合征(OMS)报道如下。

芍药甘草汤合瓜蒌桂枝汤治疗眼肌阵挛心得

通过分析中医学对痉挛性疾病的认识,结合芍药甘草汤、瓜蒌桂枝汤的作用机制,认为眼肌阵挛病机为外风客于机体,脾脏亏损,引动内风;应用芍药甘草汤合瓜蒌桂枝汤以祛风散邪、和里养阴、缓急柔筋,从而达到治疗疾病的目的。

EB病毒感染后眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征一例并文献复习

目的探讨眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome,OMAS)与EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染的关系、治疗及预后。方法报告1例OMAS患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并对相关文献进行回顾分析,总结EBV感染后OMAS病例特点。结果在中英文数据库中共检索出6篇符合要求文献中报道的7例患者,合并本文报告病例,共8例患者纳入分析。8例患者中男女各4例,发病年龄20个月至71岁,4例为儿童。5例患者在出现OMAS前约10 d至2周出现一系列前驱症状,如发热、呕吐、咽喉痛、皮疹以及淋巴结肿大。8例患者中仅1例在病程中无明显的眼阵挛症状,其余7例均出现眼阵挛-肌阵挛-共济失调三联征。全部8例患者中,4例患者血清中病毒衣壳抗原(VCA)IgM阳性,2例患者早期抗原(EA)IgG阳性,1例患者行PCR检测到EBV DNA。6例患者行脑脊液检查,其中1例患者EA IgG阳性,1例患者行PCR检测到EBV DNA,6例患者脑脊液检查糖均在正常范围,2例患者出现蛋白升高〔(0.53~0.73)g/L〕,3例出现白细胞升高〔(11~20)×106/L〕。8例患者均行头部CT和(或)MRI检查,2例行全身PET-CT检查,均无阳性发现。8例患者中,甲泼尼龙治疗3例,免疫球蛋白治疗2例,促肾上腺皮质激素治疗1例及未予治疗2例,所有患者均在发病2~11周完全恢复,接受促肾上腺皮质激素治疗的1例患儿(年龄20个月,未行全身PET-CT检查)在发病5个月后发现神经母细胞瘤。结论EBV感染后可继发OMAS。结合前驱症状及针对EBV进行特异性的血清学及脑脊液检查有助于明确病因。免疫抑制治疗对EBV感染后OMAS有效。EBV感染后OMAS一般预后良好。

AMPA与NMDA抗体重叠的自身免疫性脑炎合并眼阵挛-肌阵挛综合征1例报告

眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种少见的神经系统综合征,与肿瘤相关,常见于儿童,成人少见,其特征是不自主、无节律、混乱、多向的眼球不自主运动,通常伴有四肢和躯干肌阵挛性抽搐、共济失调。抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体重叠的自身免疫性脑炎合并眼阵挛-肌阵挛综合征的病例报道更为少见,对其临床表现及治疗缺乏全面的认识。现报道1例AMPAR与NMDAR抗体重叠的自身免疫性脑炎合并眼阵挛-肌阵挛综合征患者,并基于此病例对国内外相关文献进行复习,以期提高临床医生的认识。

1例并发节细胞神经瘤的眼阵挛—肌阵挛综合征诊断及治疗

目的 总结并发节细胞神经瘤的眼阵挛—肌阵挛综合征(OMS)的有效诊断及治疗方法。方法 对1例并发节细胞神经瘤的OMS患儿的诊断及治疗过程作回顾性分析。结果 该例患儿因共济失调及睡眠不安就诊,初步诊断为小脑共济失调,给予甲强龙及丙种球蛋白免疫调节、支持治疗。查胸腹CT提示后腹膜神经源性肿瘤,部分钙化;MRI提示肿瘤呈不均匀中度强化,诊断为OMS并发腹膜后肿瘤,遂行腹膜后包块切除术,术后病理诊断为后腹膜节细胞神经瘤。术后未进行免疫治疗及肿瘤的化疗。随访10个月,患儿再次出现OMS症状,给予免疫球蛋白及甲强龙免疫治疗,患儿神经系统症状恢复良好,未见肿瘤复发及转移。结论 并发节细胞神经瘤的OMS罕见,诊断主要依据临床表现及影像学检查,治疗方法以手术联合免疫综合治疗为主。

并发眼阵挛肌阵挛综合征的神经母细胞瘤影像学特征及其在早期诊断中的价值

目的探讨并总结儿童神经母细胞瘤并发眼阵挛肌阵挛综合征(NB-OMS)的肿物影像学特征,以指导临床早期诊断,避免误诊。方法采用病例对照研究,以北京大学第一医院2007年1月—2022年12月诊断的NB-OMS患儿为病例组,按照1∶1的比例,收集同时期、同一家医院诊治、同年龄(月龄相差<6个月)、同性别的单纯神经母细胞瘤(NB)患儿为对照组,影像学资料由两位影像科医师重新读片分析。结果(1)NB-OMS组患儿34例,男21例,女13例,发病中位年龄为18(6-48)个月;对照组发病中位年龄为20(8-50)个月。(2)所有NB-OMS患儿都因增强CT和/或MRI检查发现肿物而得到临床诊断,手术切除肿物病理证实诊断。(3)NB-OMS组患儿肿物位于肾上腺者仅占17.6%,其余均位于脊柱旁,其中位于胸椎旁、腰椎旁和骶椎旁者分别占32.4%、38.2%和11.8%;单纯NB组肿物位于肾上腺者占55.9%,其余分别位于胸椎旁(14.7%)、腰椎旁(14.7%)、骶椎旁(2.9%)和颈椎旁(11.8%)(P<0.01)。(4)与单纯NB组肿物影像特征相比,NB-OMS组肿物最大直径≥5cm者较少,边界清楚和实性者较多,钙化较少,包绕周围重要血管者较少,无远处转移。(5)NB-OMS组尿香草杏仁酸阳性率仅为11.8%,尿高香草酸阳性率为2.9%,血清特异性烯醇化酶≥100ng/mL者仅占2.9%,明显低于单纯NB组(分别为为76.5%、82.6%和64.8%)(P<0.01)。(6)长期随访,NB-OMS组有1例死亡,肿物位于肾上腺;单纯NB组有11例死亡,其中8例原发肿瘤位于肾上腺,死亡原因均为肿瘤进展或复发。结论NB-OMS患儿肿物多发生在脊柱旁交感神经链,而不是肾上腺,肿瘤标记物在NB-OMS中阳性率非常低,胸腹盆增强CT/MRI检查对NB-OMS的早期诊断具有重要意义。肿瘤发生在肾上腺者可能预后不佳。

儿童神经母细胞瘤相关性眼阵挛⁃肌阵挛⁃共济失调综合征的诊疗建议

眼阵挛⁃肌阵挛⁃共济失调综合征(OMAS)是一种罕见的神经系统疾病。该病常与神经母细胞瘤(NB)相关,我国儿童OMAS和NB分别由神经内科和肿瘤内、外科单独进行诊治。本组患儿中,NB通常预后良好,而OMAS易留有后遗症,但由于缺乏规范的诊治及随访,不利于患者疾病的控制。本文由多学科领域专家共同制订儿童NB相关性OMAS诊疗建议,从疾病的诊断、治疗、随访等方面进行阐述,希望通过对本组患儿的规范管理,改善患儿的预后。

儿童眼阵挛-肌阵挛综合征临床特点分析及文献复习

目的总结儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点,以提高临床对该病的认识及治疗水平。方法回顾性分析2017年6月至2020年1月广州市妇女儿童医疗中心小儿神经内科收治的6例确诊OMS患儿的临床表现,辅助检查资料,总结其临床特点、治疗过程及预后。结果6例OMS患儿中男2例、女4例。发病年龄11~20个月,中位数16个月,就诊时主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及睡眠障碍6例(100%),激惹5例(83.3%)及语言障碍3例(50%)等。6例患儿头颅MRI、脑电图、脑脊液等检查均无明显异常。6例患儿中3例胸腹CT发现纵隔占位,均术后病理确诊神经母细胞瘤,其中1例术后OMS症状持续存在,予静脉用人免疫球蛋白(IVIG)联合甲泼尼龙治疗,病情缓解,余2例术后病情明显改善;2例未合并神经母细胞瘤患儿采用静脉IVIG联合甲泼尼龙治疗后仍多次复发,后予利妥昔单抗治疗病情缓解;1例患儿CT发现右侧肾上腺区肿物(神经源性肿瘤待排),仅行IVIG治疗病情缓解。6例OMS患儿均遗留有语言发育落后,3例有行为障碍。结论OMS是一种罕见的神经系统疾病,儿童OMS可合并神经母细胞瘤。OMS患儿容易复发且神经系统后遗症明显。

儿童眼阵挛-肌阵挛综合征治疗的研究进展

眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种罕见的神经系统疾病,现国内关于儿童OMS的研究多为小样本或个案报道。OMS易误诊,非儿童神经内科专业医师对OMS的诊断和治疗有一定困难。早期治疗OMS患儿可改善预后。该文通过对儿童OMS的临床表现、临床辅助检查、诊断及治疗进行综述,以期提高临床医师对OMS的诊治水平,减少误诊误治。

神经系统副肿瘤综合征中的肌阵挛

1940年，Guichard等Ⅲ首次使用“副肿瘤”一词来描述一位子宫肿瘤患者由于肿瘤引起的多发性颅神经病。目前认为副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome）是指由肿瘤分泌的功能性肽类、激素以及肿瘤与宿主间发生反应引起的疾病。

眼阵挛肌阵挛综合症1例并文献复习

(1)眼阵挛肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS),是一种罕见的神经系统疾病,本文报道1例典型病例,就病例的临床特征结合国内外文献加以归纳总结,该病有感染、副肿瘤综合征、药物毒物中毒、免疫等多种病因。主要临床表现为斜视性眼阵挛、多发性肌阵挛、共济失调、易激怒及睡眠障碍等。辅助检查缺乏特异性。免疫抑制疗法有效,抗癫痫药可对症。(2)患者青年男性,有前躯感染史、急性起病、表现眼阵挛、肌阵挛及共济失调,入院后予以止晕及神经保护治疗后效果不佳,症状进行性加重,四肢肌电图、头颅MRI、生化正常,脑脊液常规提示有病毒感染,予以降颅压,抗病毒,神经保护治疗3天后患者症状略有缓解,但全身不自主抖动及眼球异常运动缓解仍不明显,考虑是否为眼阵挛肌阵挛综合症,遂加用糖皮质激素治疗7天后患者症状消失。换口服激素,逐步减量,随访2月后未复发。(3)通过分析眼阵挛肌阵挛综合征的临床特征,提高临床医师对本综合征的认识。

伴眩晕的成人眼阵挛-肌阵挛综合征临床分析

回顾性分析2021年2月至2022年3月就诊于解放军总医院第一医学中心神经内科2例成人眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)患者临床表现、体征、辅助检查及诊治经过,并对临床转归进行随访,以提高对伴眩晕的成人OMS的认识水平。两例均为女性,发病年龄分别为66岁和42岁,病程中均有眩晕、眼阵挛及肌阵挛症状,分别检出了抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体抗体及抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体,前者筛查出乳腺肿瘤。两例患者在给予免疫调节治疗后临床症状均得到缓解。OMS是一组罕见的临床综合征,应规范其临床评估流程,积极寻找潜在病因。

神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征1例

目的分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识。方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析。结果 NB可以OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹。脑电图无异常放电,头颅MR I无异常改变。病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转。结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变。常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善。绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良。

神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征研究进展

眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种罕见的神经系统疾病,临床以不自主、快速、无规律眼球运动,肌阵挛,共济失调为特征,常有发育和行为异常后遗症。OMS与恶性肿瘤相关,在儿童,约50%的OMS并神经母细胞瘤(NB),NB是儿童常见的一种颅外恶性实体肿瘤。伴有OMS的NB患儿大多数能长期存活。其确切发病机制尚不十分清楚,多数学者认为是一种自身免疫性疾病。关于OMS的治疗,目前尚无统一的治疗方法,多应用免疫抑制剂和免疫调节剂。由于切除肿瘤、免疫抑制治疗未能有效阻止神经系统发育与行为异常后遗症的发生,如何通过有效的治疗改变预后,其观点仍有争议。

误诊为急性小脑共济失调的眼阵挛-肌阵挛综合征(附1例报告及文献复习)

目的探讨与神经母细胞瘤相关的儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床表现、治疗及预后。方法回顾性分析1例被误诊为急性小脑性共济失调OMS患儿的临床资料,并结合文献复习对该病例的年龄、性别、临床症状和体征、实验室检查、治疗及转归等进行分析。结果包括本病例及文献报告总计22例与神经母细胞瘤相关的OMS病例中,男性3例、女性11例,<2岁16例。手术治疗18例,免疫治疗19例。随访(4个月至15年)7例遗留神经系统后遗症。OMS主要表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调,也可出现行为异常、睡眠障碍、运动语言退步。除针对肿瘤的治疗外,还需给予免疫治疗,以类固醇激素为首选,免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗等也被证实有效。结论OMS属于副肿瘤综合征,极易被误诊或漏诊,部分病例可能历时数年才被确诊。合并OMS的神经母细胞瘤患儿相对而言预后较好,但易复发,且可能遗留各种神经系统后遗症。

纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征及肠道功能异常一例并文献复习

目的探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)的临床特征及诊治方法。方法分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以“神经母细胞瘤”、“眼阵挛-肌阵挛综合征”、“儿童”和“婴幼儿”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以“Neuroblastoma”、“opsoclonus-myoclonus syndrome”、“Children”、“Infant”为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例,总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解,且无需苯巴比妥片控制,但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常,24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便,查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月,患儿OMS症状较前有显著缓解,肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料,包括本例在内共29例,手术完全切除肿瘤62.1%(18/29),部分切除肿瘤17.2%(5/29),仅活检6.9%(2/29),未手术13.8%(4/29);OMS症状未缓解6.9%(2/29),症状部分缓解62.1%(18/29),症状完全消失27.6%(8/29),未手术失访3.4%(1/29)。结论纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好,治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。

神经母细胞瘤相关性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征的诊治新进展

眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)是儿童最常见的副癌性神经综合征(PNS)之一,年发病率约为0.02/105,绝大部分病例见于<4岁儿童,尤其是神经母细胞瘤(NB)患儿。目前,NB相关性OMAS的发病机制尚未完全阐明,其关键病理生理学机制可能在于自身免疫所致神经组织炎症反应和神经元损伤,而非肿瘤细胞直接浸润或转移所致。NB相关性OMAS常见临床表现为步态不稳、躯干共济失调和肌阵挛。对原发肿瘤的治疗为NB相关性OMAS最重要的治疗措施。笔者拟就NB相关性OMAS的发病机制、临床表现及诊治方面的研究新进展进行总结。

小脑炎所致急性小脑性共济失调-附15例远期结果观察

成人小脑炎所致急性小脑性共济失调实非少见。我院自73年至84年共收治急性小脑性共济失调15例,其中成人13例,并经4至15年的随访观察。结果报告如下。临床资料一、一般资料: 本组15例中男性9例,女性6例。年龄8～56岁,其中14岁以下儿童2例,18～32岁12例,占80％,