儿童睡眠期电持续状态甲泼尼龙冲击治疗效果和预后影响因素的COX回归分析

目的:探讨甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠期电持续状态(ESES)的疗效及影响预后的因素。方法:收集32例ESES患儿临床和随访资料,根据住院期间不同治疗方式,将纳入对象分为单用抗癫痫药物(ASM)组及甲泼尼龙+ASM组,以达到ESES临床缓解状态为阳性事件,采用Kaplan-Meier生存分析方法比较甲泼尼龙冲击联合ASM治疗和单独使用ASM治疗患儿的1年ESES临床缓解情况,并使用COX回归单因素和多因素分析,筛选ESES患儿的预后影响因素。结果:甲泼尼龙+ASM组的ESES临床缓解率6个月为58.8%(10/17),12个月为82.3%(14/17),中位缓解时间6个月(95%CI 2.975~9.025);ASM组的ESES临床缓解率6个月为20.0%(3/15),12个月为46.7%(7/15),中位缓解时间>12个月,生存分析的结果表明甲泼尼龙+ASM组中位缓解时间短于单用ASM组,差异有统计学意义,与Logrank检验结果一致(χ^(2)=5.473,P<0.05),而且甲泼尼龙+ASM组患儿认知改善更明显;多因素COX回归分析提示影像学(正常vs.异常,HR=7.994)、家族史(阴性vs.阳性,HR=5.054)、脑电图放电侧别(单侧vs.双侧,HR=2.635)是影响ESES预后的独立危险因素。结论:甲泼尼龙冲击治疗对缓解ESES患儿ESES临床发作和认知功能改善有效;影像学异常、阳性家族史及双侧脑电图放电是影响ESES预后的独立危险因素。

睡眠期癫痫电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征以及治疗特点

探讨睡眠状态癫痫(ESES)的临床、脑电图(EEG)特点以及治疗的特点。方法 择取在济南市儿童医院就诊的30例合并ESES的癫痫患儿,收治时间为2021.1~2022.12。回顾性分析患儿的临床、EEG特征,观察临床治疗以及智力发育情况。结果 日间以肌阵挛发作较为常见,两种及以上发作形式患儿更多。精神行为异常、智力障碍、语言障碍例数分别为22例、15例、17例。50%的患儿存在影像学检查结果异常情况。30例患儿在VEEG、NREM期均观察到ESES现象。30例患儿的药物治疗总有效率为93.33%,复发率为10.00%;治疗6个月后的言语智商、操作智商、全量表智商三项智力发育评分均高于入组时,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 ESES日间清醒期以肌阵挛(包括负性肌阵挛)发作为主,会损伤高级皮层功能。丙戊酸钠联合甲泼尼龙冲击治疗该病可取得较好的效果。

80例睡眠期电持续状态临床分析

目的:总结80例睡眠期电持续状态(ESES)患者的临床资料,提高对ESES的临床认识。方法:收集2013年1月至2015年12月由我院神经内科诊断为ESES的患者资料共80例,分析癫痫患者ESES的临床表现、脑电图特征、影像特征。结果:80例ESES患者行24h视频脑电图监测,可表现为多种形式的癫痫发作类型,不同的癫痫发作类型有着不同的预后,对于Landau-Kleffner综合征、伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫等临床发作及脑电异常呈良性经过预后较好,针对不同类型的发作可给予不同的抗癫痫药物。结论:24h视频脑电图监测对ESES的早期临床诊断具有一定的参考价值,为临床患者预后的判断起到一定的指导意义。

甲泼尼龙冲击疗法联合抗癫痫药物治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态效果观察

目的观察甲泼尼龙冲击疗法联合抗癫痫药物治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的临床效果。方法将67例ESES患儿随机分为观察组34例和对照组33例。对照组给予奥卡西平口服,起始剂量6~8 mg/(kg·d),维持剂量25~30 mg/(kg·d),2次/d,4 d为1个疗程,连续治疗3个疗程。观察组在对照组基础上给予甲泼尼龙冲击治疗,剂量为15~20 mg/(kg·d),连续3 d,每周1个疗程,连续3个疗程;其后给予泼尼龙1.5~2.0mg/(kg·d),根据患儿病情减量,维持治疗3~6个月。结果治疗前,两组言语智商、操作智商、韦氏儿童智力量表总分比较差异均无统计学意义(P均>0.05);治疗6个月后,两组言语智商(类同)、操作智商(填图)、韦氏儿童智力量表总分均较治疗前提高(P均<0.05),且观察组高于对照组(P均<0.05)。治疗6个月后,观察组脑电图治疗显效率为50.00%,显著高于对照组的27.27%(P<0.05);观察组临床显效率26.47%,高于对照组的12.12%(P<0.05)。治疗过程中,观察组出现感染4例、体质量增加和库欣综合征27例、低血钾2例,治疗结束停药后上述不良反应症状逐渐消失;对照组未见明显的不良反应。结论甲泼尼龙冲击疗法联合抗癫痫药物治疗儿童ESES的临床效果较好,能显著改善患儿认知功能,但皮质激素引起的不良反应发生率较高。

甲泼尼龙冲击联合丙戊酸钠治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态的临床研究

目的探讨甲泼尼龙冲击联合丙戊酸钠(VPA)治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的临床疗效及对患儿认知功能和脑电图的影响。方法选取我院2015年2月-2017年2月收治的86例ESES患儿,采用随机数字表法分为对照组和观察组,各43例。对照组采取VPA治疗,观察组在对照组基础上加用甲泼尼龙冲击治疗。记录并比较两组临床疗效,治疗前后认知功能、脑电图疗效及不良反应发生情况。结果治疗6个月后,观察组临床总有效率与脑电图总有效率分别为95.3%与90.7%,较对照组(72.1%与69.8%)均明显升高(P<0.05或P<0.01)。治疗6个月后,两组操作智商(PIQ)、言语智商(VIQ)、全量表智商(FIQ)分值较治疗前均显著升高(P<0.01),且观察组升高程度较对照组更显著(P<0.01)。结论甲泼尼龙冲击联合丙戊酸钠治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态能有效改善患儿认知功能和脑电图,疗效显著且安全可靠。

甲泼尼龙治疗睡眠期癫痫性电持续状态临床观察

目的:探讨大剂量甲泼尼龙治疗睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的临床疗效。方法:收集2010年1月至2015年3月在我院神经内科诊断为ESES的癫痫患儿的临床资料,治疗组12例给予大剂量甲泼尼龙治疗,同期诊断为ESES未采用激素治疗的患儿15例作为对照组,比较两组患儿的临床疗效,观察癫痫发作控制情况及脑电图ESES改善情况。结果:治疗组患儿总有效率为91.7%,其中ESES完全消失率为66.7%;对照组总有效率为46.7%,其中ESES完全消失率为20.0%(P<0.05)。结论:甲泼尼龙冲击治疗伴有ESES的癫痫患儿疗效显著,癫痫发作及ESES现象改善明显。

甲泼尼龙冲击疗法辅助治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态的临床效果

目的评价甲泼尼龙冲击疗法辅助治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)效果。方法选取医院确诊的74例ESES患者,按照随机数字原则将其分为对照组和观察组各37例。对照组单以抗癫痫药物治疗,观察组则在对照组治疗基础上辅以甲泼尼龙冲击治疗,比较不同方法治疗效果。结果观察组治疗后的治疗发育评分、脑电图总有效率显著高于对照组(P<0.05),而复发率低于对照组(P<0.05),但两组患者的不良反应比较无统计学意义(P>0.05)。结论甲泼尼龙冲击疗法辅以治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态,可改善患儿的认知功能,降低复发率,应用安全可靠。

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫发作频率与儿童睡眠期癫痫性电持续状态的相关性研究

目的:探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)临床发作频率与儿童睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的关系。方法:选择2016年1月至2019年6月就诊于中国人民解放军陆军第七十三集团军医院、神经影像学检查正常、未口服药物治疗的BECT患儿。将患儿分为少发组(每年发作≤2次)及多发组(≥3次/年)。比较少发组和多发组之间ESES所占比例的差异。结果:共80例BECT患儿纳入研究,少发组患儿61例,多发组患儿19例。两组惠儿在年龄(1=0.713.P=0.478).首发年龄(t=-0.793,P=0.430)、高热惊厥史(P=0.333).癫痫家族史(P=0.205)、合并广泛性3~4 Hz棘慢波(P=1.000)、间期放电侧别(x2=0.150,P=0.698)等方面比较差异均无统计学意义。多发组ESES所占比例高于少发组(x2=6.457,P=0.011)。结论:BECT的临床发作频率与ESES有关,伴有ESES的BECT患儿临床发作频率更高。

卡马西平诱导儿童伴中央颞区棘波的良性癫痫出现癫痫性电持续状态的初步研究

目的：探讨卡马西平（（：Bz）诱导儿童伴中央中颞区棘波的良性癫痫（BECT）发生睡眠期癫痫性电持续状态（ESES）的相关因素。方法：回顾分析219例BECT治疗过程中6例出现ESES的病历资料。结果：CBZ治疗组123例中有6例出现ESES，非CBZ治疗组96．例中无ESES发生，两组发生率比较差异有统计学意义。6例ESES中，有5例出现于Rolandio区棘波组，1例出现于非棘波组，两组发生率比较差异有统计学意义。结论：CBZ能导致BECT出现ESES现象，Rolando区棘波与ESES的发生有一定相关性。

52例睡眠期癫痫性电持续状态患儿临床特征及预后分析

目的:探讨睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)患儿的临床特征并评估治疗模式对预后的影响。方法:回顾性分析2015年12月—2021年12月武汉大学人民医院小儿神经科脑电图数据,提取脑电图结果显示为ESES的患儿资料,查阅His系统住院及门诊医疗随诊记录,收集患儿一般信息、临床表现、癫痫发作特征、发育评估、头颅影像学、脑电图结果、治疗方案等相关信息。结果:共有52名患儿(男29例,女23例)纳入研究。ESES诊断时的年龄范围为28~148月龄(中位年龄为72个月)。癫痫发作是最常见的首发临床表现(75%),所有患儿病程中均出现癫痫发作。脑部影像学MRI结果显示异常20例(38.5%)。27例患儿(51.9%)存在某种形式的发育迟缓。32例ESES消除患儿的有效治疗方案为糖皮质激素[或联合人血丙种免疫球蛋白(IVIG)]免疫治疗19例(59.4%),大剂量安定5例(15.6%),抗癫痫药物3例(12.5%),同时应用大剂量安定和抗癫痫药物5例(15.6%)。年龄越大(≥10岁)ESES达到缓解的趋势越明显。癫痫控制无发作率在ESES消除组较ESES无缓解组高(P=0.024)。不伴有发育迟滞的患儿ESES缓解率(73.9%)较发育迟滞组57.7%高(P=0.027)。ESES患儿脑部影像学正常组(23/30,76.7%)较异常组(9/19,47.4%)更易达到ESES消除(P=0.036)。结论:ESES患儿使用糖皮质激素(或联合IVIG)进行免疫调节治疗,可能有助于促进ESES消除;合并发育迟滞和颅脑结构影像学异常可能是ESES消除的不利因素;ESES消除与癫痫控制无发作和年龄增长(超过10岁)相关。

左乙拉西坦添加或单药治疗睡眠期癫痫电持续状态疗效观察

目的探讨左乙拉西坦对于睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的患儿临床治疗疗效。方法对于50例癫痫合并ESES患儿给予左乙拉西坦添加治疗(13例)或单药治疗(37例)。在治疗前后观察临床发作、长程视频脑电图以及智商情况,分析左乙拉西坦对于消除ESES现象,控制临床发作方面的作用,及对患儿认知的影响。结果 2例病例失访,共48例患儿完成了至少1年的随访,29例患儿发作完全控制,8例患儿发作减少50%以上,11例患儿无效,临床发作有效率为77.1%;棘波指数(SWI)减少超过75%者有14例(29.2%),减少超过50%者11例(22.9%),总有效率为52.1%。治疗前后自身对照后发现在操作能、言语能和总智商方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。左乙拉西坦对于变异型良性儿童癫痫伴中央颞区棘波(ABECT)的脑电图有效率为69.6%,显著高于其他综合征。结论左乙拉西坦治疗ESES对临床发作及睡眠期的SWI均有改善作用,并且安全有效,长期口服左乙拉西坦没有对患儿造成认知损害。左乙拉西坦对于ABECT疗效优于其他综合征。

特发性儿童枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态的临床特征及预后

目的探讨特发性枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态(ESES)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法对8例特发性儿童枕叶癫伴ESES患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访其治疗效果及预后。结果本组8例患儿起病年龄为5岁8个月～8岁4个月。8例患儿就诊时均有神经心理损伤及运动倒退,均无相关家族癫病史,头颅影像学检查均未见明显异常。7例有癫发作,表现为醒后局限运动性发作;清醒期亦可发作,发作形式包括局限运动性发作(5/7例)、全面强直-阵挛发作(2/7例)。4例患儿经抗癫药物(AEDs)治疗发作减少,但其神经心理损伤及运动倒退无明显改善;3例患儿经单药奥卡西平治疗神经心理损伤及EEG有轻度改善;7例静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,其中6例癫发作控制理想,1例神经心理损伤及运动倒退明显好转。随访8例患儿EEG 0.5～2.0 a,2例ESES现象有改善。至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下。结论特发性儿童枕叶癫是一种年龄依赖性的儿童良性癫,若其EEG显示ESES现象,AEDs治疗往往难以显效;激素可减少临床发作,但对神经心理损伤及EEG ESES现象改善不明显。对皮质激素反应欠佳的儿童可尝试单药奥卡西平或联合治疗。

甲泼尼龙冲击联合左乙拉西坦治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态的临床研究

目的探讨甲泼尼龙冲击结合左乙拉西坦治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的作用价值.方法选取厦门市妇幼保健院2013年2月—2019年3月收治的ESES患儿86例为研究对象,随机分为对照组与观察组各43例,对照组予以口服左乙拉西坦治疗,观察组予以甲泼尼龙冲击联合左乙拉西坦治疗,比较两组患儿治疗6个月后智力测试评分、临床疗效、脑电图变化疗效及不良反应发生情况.结果治疗6个月后,观察组临床治疗总有效率、脑电图变化总有效率均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组语言智商(VIQ)评分、操作智商(PIQ)评分、全量表智商(FIQ)评分均高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组不良反应发生率高于对照组,差异无统计学意义(P>0.05),两组不良反应症状均较轻,停药后均消失.结论甲泼尼龙冲击联合左乙拉西坦治疗儿童ESES,可有效改善临床症状及脑电图表现,提升患儿智力水平,虽然不良反应稍有增加,但停药后消失,安全性较高.

儿童睡眠癫癎电持续状态的临床与脑电图变化及随访研究

目的 总结儿童睡眠期癫癎性电持续状态（electrical status epilepticus in sleep,ESES）临床和脑电图变化及治疗后随访.方法 收集2009年6月至2011年8月中山市博爱医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿31例,总结分析其临床资料,其中13例予甲泼尼龙序贯泼尼松口服治疗,所有病例定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后脑电图变化进行疗效评价及随访研究.结果 21例患儿予单药丙戊酸钠或联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,发作和EEG异常的持续时间越长,药物及激素治疗效果越差.其中13例（42％）予甲泼尼龙冲击治疗,10例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫癎发作控制,或发作减少50％以上,3例发作无改善.5例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例好转半年后再次出现神经心理倒退,6例较治疗前无变化.复查EEG,5例患儿（38％）ESES明显改善；1例（7％） ESES明显改善半年后复查EEG,又出现ESES,放电指数为70％～80％；7例（53％）无改善.激素对于消除中央区-颞区电持续状态效果明显,但对特发性枕区癫癎伴ESES现象及年龄＜2岁症状性癫癎患儿疗效欠佳.结论 ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、脑发育畸形、继发性脑损伤患儿.甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.

儿童慢波睡眠期持续性棘慢复合波综合征的特征

目的慢波睡眠期持续性棘慢复合波(CSWS)综合征为睡眠期癫癎性电持续状态(ESES)的表现之一。该研究旨在评价CSWS综合征的特征,提高对该病的认识。方法对2007～2009年期间记录的778个夜间长程或24小时视频脑电图监测结果进行研究,对符合CSWS标准的患儿的脑电图、临床表现和神经影像学特征进行分析总结。结果9例患儿的视频脑电图结果符合CSWS诊断标准,年龄6～13岁,脑电图表现为棘慢复合波在整个非快速眼动(NREM)睡眠期几乎持续存在,其放电时间占整个NREM期的85%～100%;临床上患者表现不同类型的癫癎发作,在神经精神方面存在不同程度的损害,存在言语和/或行为障碍;其中6例患儿显示有神经影像学异常,包括脑发育不全或萎缩、灰质异位、脑白质软化等。结论对CSWS综合征的特征进行评价有助于对该病的认识及诊治。

激素冲击疗法对癫痫儿童的影响

目的研究甲泼尼龙冲击疗法对儿童睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的治疗效果。方法选69例ESES患儿为研究对象,按入院顺序随机分为观察组(=35)和对照组(=34)。对照组患儿接受常规的抗癫痫药物进行治疗,观察组在此基础上联合甲泼尼龙冲击疗法进行治疗。观察两组患儿治疗6个月后的智力测试情况、临床疗效、脑电图效果及不良反应的发生情况。结果两组治疗前智力测试得分差异无统计学意义>0.05);治疗6个月后,两组患者的智力测试得分均有明显的改善,且观察组患儿改善更为明显(均<0.05)。治疗6个月后,观察组的治疗总有效率显著高于对照组(<0.05)。观察组治疗期间5例患儿出现感染,16例患儿出现体质量增加或者库欣综合征,3例患儿出现低钾血症,疗程过后停用激素药物后上述症状逐渐消失。对照组患儿未出现明显的不良反应。结论常规抗癫痫药物联合甲泼尼龙冲击疗法治疗ESES患儿,可取得良好的临床治疗效果,能明显改善患儿的认知情况,但也需重视激素治疗引起的不良反应。

癫痫患儿睡眠障碍发生情况及相关影响因素研究

观察癫痫患儿睡眠障碍发生情况,分析癫痫患儿睡眠障碍发生的相关影响因素。方法:选取2020年1月至2022年至1月医院62例癫痫患儿作为研究对象,根据患儿睡眠障碍发生情况分为发生组(发生睡眠障碍)、未发生组(未发生睡眠障碍)。比较两组资料,分析患儿睡眠障碍发生的相关影响因素。结果:62例癫痫患儿中睡眠障碍发生率为62.90%(39/62);单因素分析显示,病程、癫痫发作类型、睡眠期癫痫性电持续状态、癫痫控制情况与睡眠障碍发生有关,差异有统计学意义(P<0.05);Logistic回归结果显示,病程长、全身性发作癫痫、睡眠期癫痫性电持续状态、癫痫未控制是癫痫患儿睡眠障碍发生的独立影响因素(P<0.05)。结论:癫痫患儿睡眠障碍发生风险高,与病程、癫痫发作类型、睡眠期癫痫性电持续状态、癫痫控制情况有关,临床需加以重视。