以短暂性局灶性神经系统发作为临床表现的脑淀粉样血管病1例分析并文献复习

目的:探讨以短暂性局灶性神经系统发作为临床表现的脑淀粉样血管病(CAA)的影像学特点。方法:报道1例以短暂性局灶性神经系统发作为临床表现的很可能的CAA,并结合文献进行回顾性分析。结果:1例诊断为很可能的CAA患者出现发作性症状,头颅CT提示右侧中央沟皮质蛛网膜下腔出血(c SAH),头颅磁敏感加权成像(SWI)序列检查提示多发局限于脑叶的微出血和可能的皮质表面铁沉积。搜索既往报道的以短暂性局灶性神经系统症状发作为临床表现的CAA患者320例,头颅CT及MRI常可见cSAH和皮质表面铁沉积,且被认为是CAA的重要的影像学表现。结论:短暂性局灶性神经系统发作为CAA的特征性临床表现,与cSAH和皮质表面铁沉积密切有关,需要与短暂性脑缺血发作、局灶性癫痫发作等疾病鉴别,并避免不必要的抗栓治疗。

表现为短暂性局灶性神经系统发作的烟雾病二例

短暂性局灶性神经系统发作（transient focal neurological events,TFNE）最早于1993年由Greenberg等报告,是脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）患者的主要临床表现之一.近年来TFNE逐渐被认为是CAA的一种特征性的临床表现,以短暂性、反复发作、刻板的神经系统症状为主,可分为阳性症状和阴性症状.主要的阳性症状包括有先兆的扩散性感觉异常、视觉刺激症状或肢体抽搐等;主要的阴性症状包括类似短暂性脑缺血发作,如突发肢体无力、言语障碍或视力下降等,其影像学表现为皮质表面铁沉积（cortical superficial siderosis,cSS）或凸面蛛网膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH）,预示CAA患者存在高风险的颅内出血.

晚期早产儿局灶性脑白质损伤的高危因素及对神经系统发育的影响

目的 分析晚期早产儿局灶性脑白质损伤(Unctate white matter damage,PWMD)的高危因素及对神经系统发育的影响。方法 选取新生儿科住院早产儿86例开展回顾性研究,43例PWMD早产儿为观察组,43例MBI检查表现正常的早产儿作为对照组,以早产儿的胎龄、出生体质量、临床资料等因素开展分析,观察PWMD早产儿病情程度,探讨影响该病的高危影响因素,比较两组神经发育状况,包括智力发育指数(Mental development index,MDI)、精神运动发育指数(Periodontal disease index,PDI)。结果 经Logistic回归分析,结果显示产妇孕期感染、选择剖宫产和胎儿窒息史为PWMD发生的独立影响因素(P<0.05);观察组神经发育状况优于对照组,其MDI和PDI评分均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 早产儿PWMD影响因素较多,其中,高危因素为孕期感染、窒息史、剖宫产,而胎龄情况和出生体质量大小均会影响PWMD疾病的产生,同时影响患儿神经系统发育,需引起重视。

可能的大脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经系统症状发作一例

患者,女,85岁,因“发作性左侧肢体麻木不适1周”于2022年7月1日收入我院。患者入院前1周内反复出现左侧肢体麻木不适,每次发作均为阵发性,且呈放射性,从左手放射至左上肢,或自左足放射至左小腿,休息10 min后自行完全缓解。发病过程中意识清楚,无头痛、恶心、呕吐、视觉先兆、肢体抽搐、肢体乏力等。既往曾有美尼尔症病史。否认高血压病、糖尿病、心脏病等病史。否认抽烟饮酒史及家族遗传史。

脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作的临床、影像及诊治分析(附3例病例报告及文献复习)

目的探讨脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作(CAA-TFNE)的临床特点、影像学特点及治疗方案选择。方法通过回顾性分析3例典型CAA-TFNE病例的临床资料、影像学特点、治疗情况及预后,并结合文献总结该病的临床特点。结果3例患者结合临床表现及影像学诊断为CAA-TFNE,2例患者表现为发作性的肢体麻木和无力,另1例患者表现为发作性的感觉性失语,3例患者血尿便常规、生化、颅内动、静脉血管等未见明确异常,3例患者的影像学提示头部核磁SWI的皮质蛛网膜下腔出血和皮质含铁血黄素沉积,2例患者认知功能存在减退,1例患者认知正常,给予抗癫痫药物后3例患者的发作性症状基本缓解。结论CAA-TFNE是一种临床少见的疾病,临床发作特点为反复、短暂,刻板。正确识别该病对于抗栓策略的选择及后期脑出血的预防具有重要意义。

脑血管淀粉样变性导致短暂性局灶性神经症状发作1例

短暂性局灶性神经症状发作(TFNEs)在发病初期与短暂性脑缺血发作(TIAs)容易产生误诊,本研究基于1例TFNEs患者的诊疗情况对此展开分析。患者因发作性左侧肢体麻木、乏力分别于2020年1月、2020年6月及2020年8月就诊于达州市中心医院医联体协作单位,前期诊断为TIAs,经氯吡格雷抗血小板治疗仍反复发作。后修正诊断为脑血管淀粉样变性所致TFNEs,经停用抗板药物未再发作。2022年3月死于广泛脑叶出血。

鼠神经生长因子联合左乙拉西坦对局灶性发作型癫痫患儿疾病发作情况及神经细胞因子水平的影响

目的探讨鼠神经生长因子联合左乙拉西坦治疗局灶性发作型癫痫的临床效果。方法选取2019年1月至2021年5月我院收治的300例局灶性发作型癫痫患儿为研究对象,依据随机数字表法将其分为研究组(n=150,鼠神经生长因子联合左乙拉西坦治疗)与对照组(n=150,左乙拉西坦治疗)。比较两组的治疗效果。结果研究组的治疗总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗后,研究组的癫痫发作频率低于对照组,癫痫持续时长短于对照组(P<0.05)。治疗后,研究组的脑源性神经营养因子(BDNF)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平高于对照组,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、中枢神经特异蛋白(S100β)水平低于对照组(P<0.05)。治疗后,研究组的痫样放电、累及导联数少于对照组(P<0.05)。两组的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论鼠神经生长因子联合左乙拉西坦治疗局灶性发作型癫痫的效果显著,可抑制脑电活动及癫痫发作,调节神经细胞因子水平,且安全性较高。

大鼠短暂性局灶性脑缺血后神经发生、碱性成纤维细胞生长因子表达及其相互关系的研究

目的 :观察大鼠短暂性局灶性脑缺血后侧脑室室管膜下层和齿状回颗粒下层神经发生及相关区域碱性成纤维细胞生长因子 (bFGF)表达。方法 :通过大脑中动脉阻断法 (MCAO)建立短暂性局灶性脑缺血模型 ;用 5 -溴脱氧尿嘧啶 (BrdU )标记DNA合成期 (S期 )细胞 ;用HE染色观察缺血后神经元坏死情况 ,免疫组化观察大鼠局灶性脑缺血 60min后不同时间侧脑室室管膜下层、齿状回颗粒下层BrdU标记的阳性细胞、脑缺血后不同时间在有神经发生区域的bFGF表达情况。结果 :①在缺血侧 ,缺血后 4d ,SVZ的BrdU标记的阳性细胞明显增加 ,7d时达到峰值 ,缺血对侧SVZ也有增加 ,但增加幅度稍小 ,10d时达到峰值 ,峰值过后 ,两侧的阳性细胞量均有下降 ;②缺血后bFGF在各脑区均有增加表达。在SVZ ,缺血侧在缺血后 12h即开始增加表达 ,2 4h达到峰值 ,随后下降。在海马CA2区 ,缺血侧缺血后 5d有表达显著增加 ,8d时达到峰值 ,随后下降。结论 :大鼠短暂性局灶性脑缺血促进了SVZ的神经发生 ,这种反应与bFGF等生长因子的表达增加导致内环境的变化有关。

大鼠短暂性局灶性脑缺血模型改进的制作方法

目的 :改进大鼠短暂性 ( <2 h)局灶性脑缺血模型的制作方法。方法 :采用雄性 SD大鼠 2 4只 ,实验组分别用线栓法致大脑中动脉 ( MCA)缺血 15、3 0、60 min,每组 6只 ;假手术对照组 6只。所有实验动物均采用乙醚麻醉 ,在手术过程中用 5 - 0丝线结扎颈外动脉 ,在结扎的近侧剪断颈外动脉或其分支——枕动脉 ,自颈外动脉或枕动脉断端将 4 - 0外科单丝尼龙线经颈总动脉分叉部插入颈内动脉直至大脑中动脉起始处。假手术对照组线栓插入颅内但不达大脑中动脉起始处。术后即观察动物行走时是否转圈。结果 :所有实验组动物都及时观察到转圈的表现 ,符合实验的入组标准。假手术对照组动物术后未观察到转圈的表现。结论 :短暂性局灶性脑缺血模型制作方法经改进更易于制作、可操作性更强 。

参附注射液对大鼠短暂性局灶性脑缺血损伤的治疗时间窗

目的 探讨参附注射液对局灶性脑缺血性损伤的治疗时间窗 .方法 80只雄性 SD大鼠 ,随机分为 8组 (每组 n=10 ) :对照组 ,即单纯缺血再灌注组 ;参附注射液治疗 A～ G组 ,分别于缺血再灌注后 0 ,0 .5 ,1.0 ,1.5 ,2 .0 ,4 .0和 6 .0 h经腹腔注射参附注射液 ,剂量为 10 m L·kg- 1 .用右侧颈内动脉线栓法致大脑中动脉阻闭 12 0 min,拔出尼龙线即刻为再灌注时间 .观察再灌注后 2 4 h时神经功能损害改变并评分 ,2 4 h时处死动物 ,取大脑行 TTC染色以测量脑梗死容积 .结果 2 4 h时神经功能损害评分 ,A～ F组分别为 :0 .5± 0 .3,0 .5± 0 .4 ,0 .6± 0 .5 ,0 .8± 0 .4 ,0 .8± 0 .3和 0 .9± 0 .3,明显低于对照组 (2 .1± 0 .8)及 G组 (1.5± 0 .7) (P<0 .0 5 ) .脑梗死容积 A～ F组分别为(46 .4± 2 6 .1) ,(6 0 .2± 2 5 .8) ,(6 7.2± 36 .7) ,(76 .0± 39.7) ,(94 .1± 34.9)和 (98.4± 35 .3) mm3;均明显小于对照组 (182 .6± 39.6 ) mm3及 G组 (139.1± 4 2 .8) mm3(P<0 .0 5 ) ,A～ F组间 2 4 h时神经功能损害评分和梗死容积无差别 (P>0 .0 5 ) .结论 参附注射液对局灶性脑缺血再灌注损伤的最佳治疗时机在缺血后 4

误诊为局灶性癫痫女性患者首选奥卡西平治疗失败1例报告

本文回顾性分析了1例误诊为局灶性癫痫首选奥卡西平治疗失败女性患者的临床资料。该患者女性,23岁,2013年首次出现意识障碍伴肢体抽搐。2014年再发上述症状后于外院就诊,诊断为局灶性癫痫,给予“奥卡西平”口服,仍间隔约1年至1年半发作1次,症状同前。2020年患者因癫痫发作频率增加就诊于贵州医科大学附属医院神经内科,综合患者的临床症状、头颅MRI及长程脑电图考虑全面性癫痫,发作类型为强直阵挛发作,加用“左乙拉西坦”后逐渐减停“奥卡西平”,此后未再发作。该结果提示抗癫痫发作药物的选择应考虑癫痫发作类型。特别是对于女性癫痫患者,要尽量控制发作,减少发作造成的心理及情绪上的负担和困扰,还要注意抗癫痫发作药物的不良反应。

异氟醚预处理联合参附注射液对大鼠短暂性局灶性脑缺血损伤协同保护作用的研究

目的 :探讨异氟醚预处理联合参附注射液对短暂性局灶性脑缺血性损伤的协同性保护作用。方法 :40只雄性 SD大鼠 ,随机分为 4组 ,每组各 10只。对照组 :即单纯缺血再灌注组 ;参附注射液保护组 (参附组 ) :在缺血前 30分钟经腹腔注射参附注射液 10 ml/kg;异氟醚预处理组 (异氟组 ) :动物每日接受 1小时的异氟醚预处理 (2 %异氟醚 ,98%氧气 ) ,连续 5日 ;异氟醚预处理联合参附注射液保护组 (异参组 ) :动物同时接受异氟醚预处理和参附注射液腹腔注射。用右侧颈内动脉线栓法致鼠大脑中动脉阻闭 12 0分钟 ,拔出尼龙线为再灌注时间。观察再灌注后 2 4小时的神经功能损害改变及评分 ,2 4小时后处死动物 ,取大脑行 2 % TTC染色以测量脑梗死容积。结果 :2 4小时神经功能损害评分在参附组、异氟组和异参组分别为 (0 .9± 0 .7)分、(0 .8± 0 .6 )分和(0 .6± 0 .5 )分 ,均明显低于对照组 (1.9± 0 .6 )分 (P均 <0 .0 5 ) ,各处理组间神经功能损害评分无显著性差异。脑梗死容积对照组为 (172 .5± 46 .3) m m3 ,参附组为 (75 .5± 36 .7) m m3 ,异氟组为 (5 9.1± 2 9.5 ) mm3 ,异参组为(30 .6± 2 4.8) mm3 ,各处理组梗死容积均明显小于对照组 (P均 <0 .0 5 ) ;异参组梗死容积明显小于异氟组及参附组 (P均 <0 .0

CXCLl2在大鼠短暂性局灶性脑缺血损伤超早期中的作用

目的探讨基质细胞衍生因子-1(CXCLl2)在大鼠短暂性局灶性脑缺血超早期中的作用及对预后的影响。方法雄性SD大鼠随机分为假手术组、溶剂对照组(PBS组)、AMD3100处理组(AMD3100组);线栓法复制120 min大鼠局灶性脑缺血模型,于再灌注(ischemia-reperfusion,I/R)3 h、6 h、12 h、24 h后使用改良Bederson法评价神经损伤情况;24 h后TTC染色法观测脑梗死面积;同时检测缺血区MDA和NO水平及总ATPase、SOD、CAT的活性。结果缺血后,PBS组出现明显的梗死面积,脑能量代谢障碍,神经行为学评分升高,差异均有统计学意义(P<0.05),AMD3100处理可改善PBS组的各指标变化(P<0.05)。结论 CXCL12在大鼠短暂性局灶性脑缺血早期可加重缺血损伤,超早期(发病6 h内)应用CXCL12受体拮抗剂AMD3100可以改善脑缺血的预后。

以婴儿癫痫伴游走性局灶性发作的非酮症性高甘氨酸血症1例报告

报告1例遵义医科大学附属医院确诊的以婴儿癫痫伴游走性局灶性发作(EIMFS)的非酮症性高甘氨酸血症(NKH)患儿的临床特点。该男性患儿年龄2个月零14 d,出生后3 d起病,临床以癫痫发作、嗜睡、反应差及肌无力起病,头颅影像学提示大脑白质多发异常信号,脑电图示多部位起始的局灶性发作伴游走,加用丙戊酸钠治疗后发作加重。血尿代谢提示甘氨酸增高,患儿及其父母的全外显子测序发现患儿GLDC基因复合杂合变异:c.2528_2530del(p.Arg843del)/c.1969A>G(p.Ser657Gly)。突变基因分别来自父母。该患儿最终确诊为NKH,停用丙戊酸钠改为奥卡西平治疗后发作无减少,但吃奶有所改善。通过对该病例的报告,扩大EIMFS的病因及NKH的表型,提高临床医生对该病的认识。对新生儿起病的肌无力、呼吸衰竭及癫痫发作的患儿需考虑NKH可能,此类患儿应避免使用丙戊酸钠。另外对于KCNT1、SLC12A5等基因阴性的早发EIMFS,有显著脑病者也需警惕NKH可能,血尿代谢筛查及全外显子检测能提供早期诊断,指导合理治疗及优生优育。

局灶性进展为双侧强直-阵挛发作癫痫异常放电神经网络的研究进展

癫痫是神经科常见的一种慢性脑部疾病,其对患者的身心健康危害极大,尤其是局灶性进展为双侧强直-阵挛发作(focal to bilateral tonic-clonic seizure,FBTCS),严重影响患者的生活质量。由于癫痫异常放电传播机制的复杂性和异质性,目前其详细的神经网络传播机制尚不清楚。FBTCS的异常放电神经网络可能有丘脑、基底神经节、胼胝体、脑干、海马和前连合等结构参与。

AMD3100在大鼠短暂性局灶性脑缺血损伤超早期中的抗炎作用

目的:探讨AMD3100在大鼠短暂性局灶性脑缺血损伤超早期的抗炎作用。方法:将雄性SD大鼠随机分为AMD3100处理组(AMD3100组)、溶剂对照组(PBS组)、假手术组,AMD3100组于再灌注(ischemia-reperfusion,I/R)后给予AMD3100 PBS溶液腹腔注射,假手术组与PBS组于I/R后给予PBS溶液腹腔注射;各组线栓法复制120 min SD大鼠局灶性脑缺血模型,于I/R 24 h后使用ELISA法检测各组缺血区炎症因子IL-10、TNF-α、IL-1β含量。结果:AMD3100组较PBS组IL-10含量高,TNF-α、IL-1β含量低(P<0.05)。结论:AMD3100能够通过抗炎作用对大鼠短暂性局灶性脑缺血损伤起保护作用。

婴儿痉挛伴局灶性发作的病因、临床和脑电图特征及转归

目的探讨婴儿痉挛(IS)伴局灶性发作(FS)的病因、临床和脑电图(EEG)特征及转归。方法通过临床观察、神经影像学(CT和MRI),视频EEG监测和随访,根据FS出现的早晚与性痉挛(ES)发作的关系,将12例IS患儿分为A、B、C3组。探讨12例IS患儿发生FS的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义。结果10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因。临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS;其中,同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系:FS→ES(6例),ES→FS→ES(1例),ES→FS(3例)。A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型(眼、面、口咽部和全面性发作)、游走发作或交替发作为主,FS的性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区;B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见,EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主。自然转归过程中,2例由FS发作转变为IS;6例IS转变为Lennox-Gastaut综合征或症状性全面性癫,4例转变为FS,1例维持FS伴ES2种发作形式的特殊病理状态,1例不确定。结论IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫脑病。其为多种病因,临床发作形式,脑电图变化及病情演变过程,提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫综合征形式。