软骨发育不全7例尸检病理形态学观察

目的研究软骨发育不全的病理学特征。方法对7例软骨发育不全病例进行系统解剖,测量上、下肢长度;镜下观察股骨、胫腓骨、椎骨、肋骨和髂骨等处骨外膜、骨皮质、骨松质的形态、厚度并作出描述和测量。结果上肢平均长度比对照组少40.6%;下肢少24.4%;镜下见骨软骨连接处形成崎岖不整的平面,骨骺软骨生长带细胞增殖欠佳,软骨细胞缺乏正常的栅栏状线性排列,软骨化骨过程较正常同胎龄儿延迟,毛细血管增生并不规则长入软骨内。结论软骨发育不全主要影响管状骨的软骨内化骨。其他主要器官未见发育异常。