房室递减传导的短PR综合征一例

1例患者,男性,37岁。有胸闷心悸史,无心动过速发作史,窦性心律时,PR间期0.10s,余正常。电生理检查时,窦性心律时AH间期24ms,HV间期37ms。高位右房刺激示房室传导呈递减性质,可见裂隙现象。提示该例为房室递减传导的短PR综合征。

短PR综合征合并室上性心动过速的电生理特性研究

目的探讨短ＰＲ综合征ＰＲ缩短的原因以及合并的室上性心动过速的电生理机制。方法对既往射频消融病例中具有短ＰＲ（ＰＲ＜０．１２秒）和ＱＲＳ波正常的２６例患者的电生理特性进行了研究，并与同期ＰＲ间期正常的２８例室上性心动过速患者的电生理特性进行了对比观察。结果Ⅰ组（短ＰＲ组）的ＡＨ间期和ＡＶ间期明显短于Ⅱ组（ＰＲ间期正常组）的ＡＨ间期和Ａ－Ｖ间期，差异有显著性，Ｐ＜０．０１；Ⅰ组室上性心动过速的电生理机制是２０例为房室结折返性心动过速，６例为房室折返性心动过速。结论ＰＲ缩短的原因是由房室结的解剖或电生理特性所决定的，大多数短Ｐ－Ｒ综合征合并室上速的电生理机制是房室结双径路。

短PR间期综合征的临床电生理特点研究

报道 6例短 PR间期综合征患者的临床和食管电生理检查的特点 ,检查时 5例应用自主神经阻滞剂 ,结果显示 :1PR间期≤ 0 .10 s;2 1:1房室传导≥ 2 0 0 b/ min;3心房起搏时 S1 RI≤ 2 0 0 ms,变化小或固定不变 ;4心房早搏刺激时 S2 RI固定或变化小 ,2例有跳跃 ;5 1例有心房回波 ,1例有心室回波 ,未诱发出心动过速。

短PR间期综合征患者的食道电生理分析

目的探讨短PR间期综合征患者的食道电生理特点。方法对具有短PR(PR<0.12秒)和QRS波正常的15例患者进行食道电生理检查观察心房S1S1、S1S2刺激时S1R、S2R间期变化等。结果15例短PR患者能保持1:1房室传导之最快S1S1频率,均≥200次min。S1R间期均≤200ms,其中11例S1R随着心房S1S1刺激频率增快,间期有所延长,但延长值≤50ms,4例S1R长度固定不变。S1S2刺激12例S2R基本不变,3例S2R跳跃延长≥70ms,其中1例有心房回波,1例发生折返性室上性心动过速,AVER平均值<250ms。结论短PR间期的机制与加速房室结传导有关,不参与折返性心动过速的形成。

基因型相同而表现型不同的Fabry病一家系报道

目的报道一个具有相同α-半乳糖苷酶A突变基因型而临床表现型不同的家系。方法使用二代测序对一个具有多种心律失常的患者进行筛查寻找基因突变,并对家属进一步验证确认。结果该家系中,先证者经历一次心源性休克,且出现多种心律失常,包括室性心动过速、短PR综合征、心房扑动、心房颤动、窦性心动过缓。家族中有1例患者表现为类似的短PR综合征,余患者均有不同的临床表现。DNA测序显示,该家系所有患者皆有α-半乳糖苷酶A错义突变(G43D)。该基因突变既往描述将导致法布里病。结论GLA基因突变可导致多种临床表型,即使在同一家系相同基因型的条件下,其临床表现的个体差异仍较大。