1例硬化性滑膜肉瘤的临床病理观察

目的探讨硬化性滑膜肉瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例发生于小腿软组织的硬化性滑膜肉瘤的临床表现、病理形态和免疫组织化学染色、特殊染色特征及其细胞遗传学的特异性改变,并复习相关文献。结果首次报告硬化性滑膜肉瘤1例。患者29岁,病史13年,肿瘤内见大量不规则的梁索状胶原成分,瘤细胞稀疏,围绕在胶原周围,瘤细胞梭形,部分为上皮样,围绕小血管生长,肿瘤内部分区域见钙化及骨化。免疫组化染色结果显示EMA(+),CK(局部+),Vimentin(++),Bcl-2(+),CD99(++),P53(+50%-75%),CD31、CD34、Desmin、SMA均为阴性;硬化的间质区域网织纤维及AB染色阳性,PAS染色阴性;FISH检测提示:SS18(18q11.2)染色体易位。结论硬化性滑膜肉瘤是一种非常罕见的特殊类型的滑膜肉瘤,可结合免疫组织化学染色及分子检测与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、纤维肉瘤、骨促结缔组织增生性纤维瘤、血管外皮细胞瘤等肿瘤进行鉴别。