儿童皮肤硬化性纤维瘤病

报告1例少见的儿童皮肤硬化性纤维瘤病。患儿女,5岁。因右大腿斑块1年余就诊。家族中无同病患者。体格检查:右大腿根部见一直径约1.5 cm的环形红斑,表面光滑,质硬。皮损组织病理示真皮内大量密集排列的梭形细胞增生,未见明显核分裂象及坏死,缺乏假包膜呈局部浸润性生长,伴不同程度胶原化。免疫组化检查:游离人β-连环蛋白(β-catenin)(+),波形蛋白(vimetin)(+),CD34灶状(+),S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、CD10、髓鞘碱性蛋白(MBP)、神经烯醇化酶(NSE)阴性。。诊断:皮肤硬化性纤维瘤病。

骨脂肪硬化性黏液纤维瘤的影像学特征及误诊分析

目的:探讨骨脂肪硬化性黏液纤维瘤(LSMFT)的影像学表现及误诊情况。方法:选取2016年9月—2023年9月广州中医药大学第一附属医院收治的经手术病理确诊的7例骨LSMFT患者为研究对象,7例患者行X线及CT平扫检查,5例患者同时行MRI检查,分析LSMFT的影像学表现及误诊情况。结果:7例患者病灶均为单发,其中6例病灶位于股骨粗隆间、1例病灶位于胫骨近端。X线及CT检查结果显示,7例患者病变部位均边界清晰、边缘伴厚薄不一硬化边、内见骨嵴或骨分隔及脂肪密度,且4例患者病变部位轻度膨胀性,2例患者病变部位伴磨玻璃影,3例患者病变部位邻近骨皮质稍增厚。5例患者MRI检查结果显示,病变部位T1WI等低信号为主、混杂小片或点状高信号,其中脂肪信号被抑脂减低;T2WI混杂等高信号伴局部明亮高信号区;增强扫描均无软组织肿块及瘤周水肿,且3例患者显示轻度不均匀强化,1例患者显示明显不均匀强化、病变内黏液样变区延迟强化。以病理检查结果为金标准,7例行CT检查的患者中4例误诊为非骨化性纤维瘤或良性组织纤维瘤、2例误诊为脂肪瘤、1例诊断为骨LSMFT,误诊率为85.71%;5例行MRI检查的患者中2例误诊为脂肪瘤、3例诊断为骨LSMFT,误诊率为40%。结论:骨LSMFT有特发部位及典型影像学表现,但误诊率较高,综合CT和MRI检查结果可提高其诊断率。

脂质硬化性黏液纤维瘤3例报道并文献复习

脂肪硬化性黏液纤维瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)好发于股骨近端转子间区,属于多形性纤维骨病,是一种罕见的良性纤维骨病变[1-2]。LSMFT往往在患者进行X线平片检查时偶然发现,平均发病年龄为40岁,常见的临床表现为疼痛,症状无明显的性别差异[3-4]。虽具有独特的放射学和组织学特征,但LSMFT仍有可能被误诊为其他具有类似特征的病变.

胸壁硬化性纤维母细胞瘤临床病理特征研究

目的探讨硬化性纤维母细胞瘤(DF)的临床病理特点。方法观察1例胸壁DF的组织学及免疫表型并复习相关文献。结果患者男,56岁,发现胸壁皮肤结节5年,长大1年。镜下肿瘤细胞稍显稀少,以中等大小或大的梭形细胞为主,间以少量星形细胞,胞浆略嗜碱性,胞核椭圆形或胖梭形。间质以胶原纤维为主,局灶区域黏液样变性。免疫组化:肿瘤细胞弥漫性阳性表达波形蛋白,部分肿瘤细胞表达抗平滑肌抗体,不表达角蛋白、结蛋白、抗肌内膜抗体、S-100、分化簇抗原3434、增殖指数(阳性细胞数1%)。结论 DF是一种罕见的良性软组织病变,手术切除后极少复发和转移。

骨脂肪硬化性黏液纤维瘤影像学表现(附15例报告)

脂肪硬化性黏液纤维瘤(1iposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)是少见的具有自发性恶变倾向的骨良性纤维性病变[1-2],其影像学特征易与纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)、骨性纤维结构不良(Osteofibrous dysplasia,OFD)等疾病相混淆,确诊需病理诊断[3-4]。本研究回顾性分析15例经病理确诊的骨LSMFT患者的影像学资料,以期提高对于该病的诊断准确率。

脂肪硬化性软骨粘液纤维性瘤一例

X线平片示左侧股骨粗隆区见混杂密度病灶,内见较大范围骨化区及囊变(箭)。 图2 CT冠状面重组图示左侧股骨近段粗隆处大片状骨化密度区,周围见多房样低密度区(箭),局部CT值为-128HU。 图3 冠状面T 1WI示左侧股骨近段粗隆处可见大片状低信号骨质硬化区及多房状高信号灶(箭)。

席纹状胶原瘤1例

58岁女性患者,右大阴唇结节3年。皮损组织病理检查示:真皮内可见一边界清楚的结节,由大量胶原纤维束组成,排列成席纹状,纤维束间见大量裂隙。诊断:席纹状胶原瘤。

颈部巨大硬化性纤维母细胞瘤一例并文献复习

目的探讨硬化性纤维母细胞瘤（DF）的临床病理特征，对其诊断和鉴别诊断及治疗进行讨论，方法收集1例颈部DF临床相关资料，采用常规石蜡包埋HE染色切片、免疫组织化学等方法刈硬化性纤维坶缃胞蟠分析研究结果DF肿瘤内胶原纤维大量增生，可见散在分布的俊形或星形纤维雌细咆免疫组织化学S-100（-）．弹力纤维染色（-）。结论DF为一种罕见的具有独特临床病弹学特征的良性软组织肿瘤，袱据其组织学改变和免疫组织化学染色结果町与其他病变鉴别单纯切除可治愈。

席纹状胶原瘤

报告1例席纹状胶原瘤。患者男,46岁。背部肿物40年余,缓慢增长,无自觉症状。无系统性疾病病史。皮损组织病理检查示表皮轻度萎缩,真皮内可见一边界清楚的结节,无包膜,病变均匀、局限,由大量透明样变的胶原束组成,胶原束之间见许多裂隙,排列成席纹状。诊断:席纹状胶原瘤。

席纹状胶原瘤

患者男，63岁。主诉：右鼻翼根部丘疹2年。现病史：2年前无明显诱因下右侧鼻翼根部出现一个皮色丘疹，逐渐增大。既往史、家族史、个人史：无特殊。体格检查：一般情况良好，全身系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右侧鼻翼根部一枚0．6cm×0．2cm球形皮色光滑丘疹，质地韧，基底有蒂（图1）。皮损组织病理学检查：镜下可见一外生性息肉样肿瘤，表皮突变平，真皮可见大量扩张血管腔.

席纹状胶原瘤1例

患者男,20岁,左侧鼻翼发疹7年,渐增大。皮肤科情况:左侧鼻翼有一枚直径约0.9 cm×0.9 cm大小皮色结节,表面光滑,质地坚韧。皮损组织病理示:肿瘤占据真皮全层,边界尚清,无包膜。瘤体主要由席纹状或旋涡状排列的胶原纤维束组成,结构致密,散布星状或梭形纤维母细胞。诊断:席纹状胶原瘤。

头皮席纹状胶原瘤1例

患者女,48岁,左侧头皮肤色结节4年。皮损组织病理示:真表皮乳头样增生,真皮内见由增粗、肥大,排列成席纹状的胶原纤维束组成的结节,其间可见少量成纤维细胞散在分布。诊断:孤立性席纹状胶原瘤。