儿童皮肤硬化性纤维瘤病

报告1例少见的儿童皮肤硬化性纤维瘤病。患儿女,5岁。因右大腿斑块1年余就诊。家族中无同病患者。体格检查:右大腿根部见一直径约1.5 cm的环形红斑,表面光滑,质硬。皮损组织病理示真皮内大量密集排列的梭形细胞增生,未见明显核分裂象及坏死,缺乏假包膜呈局部浸润性生长,伴不同程度胶原化。免疫组化检查:游离人β-连环蛋白(β-catenin)(+),波形蛋白(vimetin)(+),CD34灶状(+),S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、CD10、髓鞘碱性蛋白(MBP)、神经烯醇化酶(NSE)阴性。。诊断:皮肤硬化性纤维瘤病。