系统性硬皮病肢端型与弥漫型73例临床特点分析

目的探讨系统性硬皮病（SSc）肢端型与弥漫型的临床特点及差异。方法回顾性分析47例肢端型和26例弥漫型SSe患者的临床资料，并比较两型差异。结果肢端型：弥漫型-1．81：1；指趾骨吸，孜／溃疡、关节畸形／固定、趾雷诺现象、ACA（＋）等发生率肢端型高于弥漫型（P〈0．05～0．01）；关节炎、肌炎、间质性肺炎、二／三尖瓣返流、肾脏受损等弥漫型高于肢端型（P〈0．05～0．01）；2例分别死于心衰和尿毒症，均属弥漫型。结论两型除皮肤变硬部位不同外，肢端型SSe以指、趾骨吸收、溃疡、关节畸形、固定功能障碍为显著临床特点；弥漫型SSe则以关节炎、肌炎、肺、心脏受累为显著临床特点。心肾受损可能是SSc致死的主要因素。

一例肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者截肢术的多学科处理方法

目的探讨肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者截肢术的围手术期安全管理,选择合适的方法进行生命体征监测,预防术中获得性压疮、院内感染等相关并发症的有效处理措施。方法2019年11月北京大学深圳医院收治1例肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者需行截肢手术,通过组织多学科会诊商讨手术方案,反复选择合适用具,多次情景模拟演练,实现对四肢肢端缺如患者进行持续经皮血氧饱和度及无创血压监测,通过彩色超声监视下确定肢体动脉阻断压为术中止血带压力值,采取恰当措施预防术中获得性压疮、院内感染等相关并发症。结果在多学科团队配合下成功为患者实施截肢术,术中体位摆放舒适,手术过程顺利,术后残肢愈合良好,无术中获得性压疮、院内感染等相关并发症发生。结论建立多学科合作机制、强化手术室专科组建设、运用循证护理学方法及实际情景模拟演练,可确保四肢重度发育障碍患者及类似的特殊体型、极低体质量等患者的围手术期安全。

静滴活化新药治疗系统性硬皮病的临床及实验室观察

本文总结了静滴活化新药治疗系统性硬皮病的临床疗效,有效率达85.7%,是一种中西医结合治疗系统性硬皮病的斯途径,通过治疗前后皮温,甲皱微循环对照观察证明本方剂具有较强的活血化瘀作用.

依地酸钙钠治疗系统性硬化症86例

目的 :观察依地酸钙钠 (EDTA)治疗系统性硬化症 (SSc)的疗效及安全性。方法 :对 86例SSc患者进行EDTA治疗 ,以 30mg·kg-1·d-1静滴 ,qd ,5d为一小疗程 ,休息 2d后继续用一个小疗程。结果 :除 2例因不良反应未完成整个疗程外 ,其余 84例患者自我评价的总有效率为 83.33% (70 / 84) ,其中水肿期、水肿硬化期和硬化期 3组间无显著性差异 (P >0 .0 5 ) ,肢端型的有效率明显高于弥漫型 (P <0 .0 1)。医生评价水肿期、水肿硬化期和硬化期的皮肤紧硬的总得分在治疗后均有明显下降 (P均 <0 .0 1) ,肢端型也有明显下降 (P <0 .0 1) ,而弥漫型无明显下降 (P >0 .0 5 )。不良反应发生率为 4.65 % (4 / 86)。结论 :EDTA对治疗肢端型SSc水肿期和硬化期有良好的近期疗效 ,且不良反应少。

124例系统性硬化症患者临床特点分析

目的:探讨系统性硬化症患者的临床特点。方法:前瞻性分析124例系统性硬化症患者的临床资料,记录其临床表现和实验室检查结果,统计分析实验检查结果与患者各种临床特征之间的相关性。结果:124例系统性硬化症患者最常见的首发症状是雷诺现象(94.35%),首发部位为手指(89.52%)。弥漫型79例(63.71%),肢端型45例(36.29%)。抗U1-n RNP抗体阳性12例(9.68%),抗Scl-70抗体阳性72例(58.06%),抗着丝点抗体阳性20例(16.13%)。抗Scl-70抗体阳性者具有较高的Rodnan评分,雷诺现象及肺间质病变差异有统计学意义(P<0.05)。尚不能认为系统性硬化症患者的NT-pro BNP升高与肺动脉高压具有相关性(P>0.05),而NT-pro BNP升高与临床表现(心功能不全)有相关性(P<0.01)。结论:系统性硬化症患者以雷诺现象最为常见。肢端病变是系统性硬化症患者在临床表现中最为显著的特征。肺间质病变是系统性硬化症最为常见的受累脏器,系统性硬化症患者的NT-pro BNP升高与心功能不全具有一定的相关性。因此早期进行自身抗体的检测及相关辅助检查可提高对系统性硬化症的诊断率及治疗水平。

依地酸钙钠治疗系统性硬化症86例

目的:观察依地酸钙钠(EDTA)治疗系统性硬化症(SSc)的疗效及安全性.方法:对86例SSc患者进行EDTA治疗,以30mmg.kg-1.d-1静滴,qd,5天为一小疗程,休息2天后继续用一个小疗程.结果:除2例因不良反应未完成整个疗程外,其余84例患者自我评价的总有效率为83.33%(70/84),其中水肿期、水肿-硬化期和硬化期三组间无显著性差异(P＞0.05),肢端型的有效率明显高于弥漫型(P＜0.01).医生评价水肿期、水肿-硬化期和硬化期的皮肤紧硬的总得分在治疗后均有明显下降(P＜0.01),肢端型也有明显下降(P＜0.01),而弥漫型无明显下降(P＞0.05).不良反应发生率为4.65%(4/86).结论:EDTA对治疗肢端SSc水肿期和硬化期有良好的近期疗效,且不良反应少.

系统性硬化患者HMGB1和sRAGE表达及其临床意义

研究系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)患者体内高迁移率族蛋白B1(HMGB1)和可溶性晚期糖基化终产物受体(sRAGE)蛋白和基因表达水平,探讨这两种炎症性蛋白在SSc发病过程中的作用。收集肢端型硬皮病(lSSc)30例、弥漫型硬皮病(dSSc)30例和正常人40例。运用ELISA方法检测血浆中HMGB1、sRAGE的含量,用real-time PCR方法检测外周血细胞中这两个因子的mRNA相对表达量,并对临床和实验室指标进行相关分析。与正常对照组相比,lSSc和dSSc患者血浆HMGB1含量[(150.31±65.52)μg/L,(151.07±81.32)μg/L],高于正常对照组(112.89±60.57)μg/L(P均<0.05);两组患者血浆sRAGE[(395.06±158.38)ng/L,(425.57±212.35)ng/L]水平高于对照组(329.47±107.03)ng/L(P均<0.05)。两组患者血浆HMGB1和sRAGE的浓度分别两两之间存在正相关(r=0.349,P<0.05;r=0.211,P<0.05)。两种类型硬皮病患者外周血细胞HMGB1mRNA相对表达量均高于正常对照组(P均<0.05),而sRAGE mRNA相对表达量较对照组均无明显差异。伴有累及肺部或肾脏的SSc患者血浆HMGB1、sRAGE水平明显高于无累及肺部或肾脏的患者(P均<0.05);抗组蛋白抗体或抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性的SSc患者血浆HMGB1、sRAGE水平明显高于抗体阴性组,而抗着丝点抗体阳性组SSc患者血浆HMGB1、sRAGE水平低于抗体阴性组患者(P<0.05)。HMGB1和sRAGE在系统性硬化患者体内表达明显升高,提示患者体内存在着明显的炎症反应,且这两个蛋白含量与某些临床实验室指标有显著相关性,表明其可能在疾病的发病机制中起着一定重要作用,可望成为评价疾病严重性的新指标。

积雪苷联合激素免疫抑制剂治疗系统性硬化症45例

目的:观察积雪苷联合激素及小剂量环磷酰胺治疗系统性硬化症的疗效及安全性。方法:对45例系统性硬化症患者予以积雪苷联合激素及小剂量环磷酰胺治疗。结果患者自我评价的总有效率为82.22%(37/45),其中水肿期、水肿-硬化期和硬化期3组间差异无统计学意义(P>0.05),肢端型的有效率明显高于弥漫型(P<0.01)。医生评价水肿期、水肿-硬化期和硬化期的皮肤紧硬的总得分在治疗后均有明显下降(P<0.01),肢端型也有明显下降(P<0.01),而弥漫型无明显下降(P>0.05)。不良反应发生率为4.44%。结论:积雪苷联合激素及环磷酰胺对治疗肢端型系统性硬化症水肿期和硬化期有良好的近期疗效,且不良反应少。