抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。

继发于抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性血管炎的肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎（HSP）是一种以硬脊膜增厚和炎症性纤维化为特征的罕见疾病[1-2]。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与HSP的关系目前关注较多,但多数只累及颅内硬脑膜。现报告1例继发于ANCA相关系统性血管炎（AASV）,并仅累及胸段脊膜的HSP,以期提高对本病的认识。1病例女,75岁,因“后背疼痛、行走困难5个月,加重10d”于2016年10月20日入院。

肥厚性硬脊膜炎的临床分析

目的探讨肥厚性硬脊膜炎(HSP)的临床特点,提高临床医师对该病的认识,减少误诊及误治。方法回顾性分析2016年10月首都医科大学附属复兴医院神经内科收治的1例HSP的诊治过程,结合国内外文献,复习该疾病的病因、临床表现、实验室检查、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后。结果本例患者以后背疼痛为首发表现,逐渐出现下肢无力、行走困难、二便障碍、反应迟钝等症状。实验室检查显示血C反应蛋白、红细胞沉降率明显升高、抗中性粒细胞胞质抗体阳性,脑脊液蛋白明显升高。磁共振成像增强扫描显示:胸段脊膜明显强化,椎管变窄、脊髓受压。外院给予脑室腹腔分流手术,效果不理想。给予激素、免疫抑制剂治疗1个月后,患者症状明显缓解,辅助下可步行,二便正常。结论对于出现神经根及脊髓受压的患者,应考虑到有无HSP的可能。注意C反应蛋白、红细胞沉降率变化及免疫学相关抗体检查,明确有无继发性因素。增强磁共振成像对诊断具有重要价值。治疗以激素和免疫抑制剂联合为主。激素减量过程中,应警惕病情复发。脊髓压迫症状明显时,需及时行手术治疗。

肥厚性硬脊膜炎1例

病例报告患者男，59岁，间断性头痛1年余。无明显恶心、呕吐及其他自觉症状。近1月来四肢麻木、无力，以双下肢明显，行走费力。神经系统检查：颈2水平以下深、浅感觉减退，四肢肌力减退，以下肢明显。肌张力增高。双下肢腱反射亢进。双侧Hoffmann征、Babinski征(+)。血常规、血沉检查均正常。腰穿压力。

特发性肥厚性硬脊膜炎1例

患者女,49岁,因＂颈部间歇疼痛2个月,四肢乏力及二便障碍2天＂入院,入院前曾持续接受颈背部推拿按摩9天。体检：入院时C2-6棘突压痛,颈椎活动受限,脑膜刺激症阳性,1天后双上肢肌力降至Ⅱ级,双下肢肌力降至0级,T4水平以下深浅感觉消失。实验室检查：C-反应蛋白39.4 mg/L。

脊髓占位一例：罗道病抑或IgG4相关硬化性硬脊膜炎？

罗道病（Rosai-Dorfman病）-（[1]）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其进行了详细研究,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML。部分患者累及淋巴结外器官,椎管内受累国内外均罕见-（[2-5]）。

深度探讨硬脑膜炎和硬脊膜炎的磁共振成像表现

目的探讨硬脑膜炎和硬脊膜炎的磁共振成像(MRI)表现。方法回顾性分析15例硬脑膜炎患者和15例硬脊膜炎患者的临床资料,两组患者均经MRI检查,总结两组患者的MRI特点。结果硬脊膜炎MRI表现为硬脊膜增厚,T1wI及T2wI上均呈低信号,横轴上呈不规则新月形。硬脑膜炎可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚,形状多呈条带状或斑块状,T1W1及T2W1上均呈低信号。结论硬脑膜炎和硬脊膜炎各自的MRI表现不同,各自有典型的影像学表现,结合临床资料可以做出较明确诊断。

肥厚性硬脊膜炎的低场MRI1例并文献复习

肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachmeningitis，HSP）是一种以硬脊膜增厚和纤维化为主要特征的少见疾病．1869年Charcot和Joffoy首先报道了该病。可与肥厚性硬噙膜炎（hypertrophic cranical pachymeningitis．HCP）同时存在．多数学者报道HSP较HCP更为少见。我院于2012年5月经病理证实的HSPl例，结合文献总结如下。

特发性肥厚性硬脊膜炎1例MRI诊断体会

1病例报告 患者，女，43岁，无明显诱因下出现颈项部酸痛2个月，行走不稳1个月，于2011-10-26收入我院治疗。一般情况良好，心肺无异常。查体：颈椎生理弧度略变直，无侧弯，颈3～7棘间压痛及叩击痛。颈部活动稍受限，前屈40°，后伸10°，侧弯15°，旋转20°。椎间孔挤压试验阴性，臂从牵拉试验阴性，头项叩击试险阴性，双膝反射稍亢进，巴彬斯征阴性。实验室检查无明显异常。

CT和MRI在肥厚性硬脊膜炎诊断中的应用价值

目的研究分析CT与MRI诊断肥厚性硬脊膜炎的临床应用价值。方法选择2009年3月至2014年3月在该院接受诊治的60例肥厚性硬脊膜炎患者,均采取CT、MRI检查进行诊断,回顾性分析其影像学表现及特点,同时结合病理学检查作为临床诊断的标准。结果经CT检查时,硬脊膜炎的CT影像图显示硬脊膜增厚,处于椎管背侧,形态为不规则的新月形,同时在硬脊膜外黄韧带下面存在半月形、高密度影,其内部表象点状钙质样密度,且同黄韧带之间的界限比较模糊。经MRI检查时,硬脊膜炎的影像学表现为T1WI、T2WI上显示低信号,镜下可以观察到纤维组织增生,同时淋巴细胞浸润。结论 CT、MRI检查对硬脊膜炎具有非常高的临床诊断价值,在检查过程中结合患者的实际情况予以明确诊断,避免漏诊、误诊的发生。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肥厚性硬脊膜炎1例报告并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肥厚性硬脊膜炎(HSP)的临床特点、MRI表现。方法报道1例ANCA相关性HSP患者的临床资料,搜索国内外报道的ANCA相关性HSP患者14例,统计分析该类患者的流行病学特点、临床表现、MRI特征、治疗及预后情况。结果该患者以进行性加重的腰痛,双下肢麻木、无力起病,检查见血沉增快,C反应蛋白升高、p-ANCA(+),胸椎MRI增强见硬脊膜明显增厚伴强化,背侧明显,脊髓明显受压变性。予以激素治疗症状明显好转。统计分析显示ANCA相关性HSP女性多见,中老年发病,慢性病程,进行性加重。以局部疼痛、神经根和脊髓压迫症状为主要表现,血炎症指标升高,以p-ANCA(+)为多见。胸段受累最多,受累节段较长,病灶强化明显,多呈条索状,背侧增厚明显。激素和免疫抑制剂治疗有效,多数预后良好。结论 ANCA相关性HSP主要以进行性加重的颈背腰部疼痛、节段以下肢体无力和感觉异常为主要表现,血液炎性指标检测、MRI增强检查有助于诊断,激素和免疫抑制剂治疗有效,多数患者预后良好。

CT和MRI在肥厚性硬脊膜炎诊断及疗效评价中的作用

肥厚性硬脊膜炎（HSP）是一种较罕见的疾病,主要表现为脊髓和神经根受压的症状,病因不明,致瘫率高,临床特征和实验室检查无特异性,极易误诊[1].活检病理诊断是HSP 诊断＂金标准＂,但需要手术取标本,随着CT 和MRI 技术的发展,其影像学表现有一定特征性,在HSP 诊断中的作用已受到广泛关注[2].本文回顾分析50 例HSP患者CT 和MRI 特征及治疗前后影像学改变,探讨CT 和MRI 在HSP 诊断及疗效评价中的作用.

特发性肥厚性硬脊膜炎1例

患者，男，60岁，农民。因左上肢麻木、手部肌肉萎缩、无力半年，四肢无力、颈肩酸痛及排尿困难2d于2014年5月2日入院。入院半年前开始感左上肢力弱、麻木，逐渐出现左手肌肉萎缩。2d前出现颈肩背酸痛，左转头时疼痛明显，四肢进行性无力，行走及排尿困难，伴胸闷。既往体格健康。人院体格检查：神经系统：颅神经正常，颈部有抵抗感，下颌距前胸2横指。

硬脊膜炎的CT、MRI表现及诊断临床分析

目的:探讨硬脊膜炎的CT、MRI表现及诊断价值。方法:回顾性分析我院2005年12月至2012年1月收治的30例肥厚性硬脊膜炎患者的临床资料,均经CT、MRI检查、诊断,总结其影像学表现特点,并以病理学检查为金标准。结果:硬脊膜炎的CT表现为硬脊膜增厚,位于椎管背侧,呈不规则新月形,硬膜外黄韧带下方见半月形略高密度影,内见点状钙质样密度,与黄韧带界限不清。MRI表现为T1wI及T2wI上均呈低信号,镜下可见纤维组织增生,并淋巴细胞浸润。结论:CT、MRI对硬脊膜有较高的诊断价值,临床应用时应结合患者的具体症状,明确诊断,以防漏诊、误诊。

特发性肥厚性硬脊膜炎临床病理报告1例

报道1例特发性肥厚性硬脊膜炎患者。患者为中年女性,病程迁延1年余,临床表现为反复发热、头痛、背痛,磁共振成像显示硬脊膜增厚伴强化。硬脊膜活组织检查病理确诊为肥厚性硬脊膜炎,经过手术与免疫治疗后患者症状较前好转。

肥厚性硬脊膜炎与硬膜外脊膜瘤影像对比分析

硬膜外脊膜瘤和肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis，HSP）为硬膜相关的疾病，其共同特点是硬膜均不同程度增厚造成椎管狭窄，从而导致脊髓或神经根受压相关的症状，临床诊断较困难。二者的临床处理方法不同：硬膜外脊膜瘤为肿瘤，需外科干预，而HSP归类为IgG4相关疾病，可进行保守治疗，因而准确的诊断对临床有重要意义。MRI软组织分辨率高，在显示椎管内外硬膜相关病变方面具有优势，因而在上述病变的诊断和鉴别诊断中发挥重要作用，同时CT可提供相关补充信息。笔者对2种疾病的影像表现进行对比分析，旨在提高诊断的正确性。

肥厚性硬脊膜炎一例

患者，男，79岁。近年来出现进行性四肢麻木、无力，活动笨拙，伴胸背束带感，无大小便障碍。体格检查：左下肢肌力4级，

特发性肥厚性硬脊膜炎一例

患者 男性，39岁，既往体健，无特殊病史，因“反复胸痛9月,双下肢活动障碍，大小便失禁2月”入院。患者于2004年4月出现左侧下胸部持续性隐痛，一个月后缓解。2004年11月初出现双侧胸背部持续性抽痛。11月11日出现右下肢麻木无力，大小便失禁。6d后双下肢全瘫。外院胸椎片未见异常，胸椎MRI示：T5-8节段脊髓后方硬膜外异常信号，脊膜炎可能性大，被诊为“脊髓压迫症”，