ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎6例临床特点

目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后。结果6例患者,均为女性。AAV起病年龄中位数为50.5(26~66)岁。其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV。临床主要表现有发热、乏力、颈肩腰背痛、躯干及肢体麻木。6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3)mm/h,C反应蛋白中位数为77.53(36.45~169.45)mg/L。6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95(1.36~36.08)g/L,均存在异常淋巴细胞激活。增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化。6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗。平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解。结论肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗。

长期误诊腰椎间盘突出症的脊髓硬脊膜动静脉瘘一例

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是脊髓血管畸形病变的一种,临床上多呈进展性发展。该疾病较罕见,在我国总体发病率为5~10/100万[1-2],其发生可能与外伤、感染等因素相关。SDAVF临床症状和体征不典型,且常规血液、X线、CT等检查均无明显异常表现。该疾病患者常合并腰椎间盘突出症(LDH),极易被误诊为LDH,导致延误治疗,致残率较高[3-4]。火箭军特色医学中心全科医学科收治了1例长期误诊为LDH的SDAVF患者,诊疗过程中我们总结了该病例的特点,现对其进行详细报道同时通过文献进行分析研究,希望能够提高临床医师对SDAVF的认识以达到减少误诊的目的。

不典型脊髓硬脊膜动静脉瘘误诊原因探讨

目的分析脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的误诊原因与防范措施。方法回顾性分析2020年1月至2023年12月收治曾误诊的脊髓硬脊膜动静脉瘘患者3例的临床资料。结果3例分别表现为单侧上肢感觉障碍、单侧下肢麻木无力、进行性加重的双下肢麻木无力伴腰部疼痛。误诊为短暂性脑缺血发作的1例给予相关治疗后症状无改善,予颈椎磁共振血管造影检查确诊;误诊为脊髓炎的1例经糖皮质激素治疗后症状加重,行手术探查确诊;误诊为腰椎间盘突出的1例行脊髓数字减影血管造影检查确诊。误诊时间6 d~3个月。确诊后2例给予手术治疗后好转;1例拒绝手术治疗,失访。结论SDAVF罕见的起病形式、阴性的磁共振结果、异常脑脊液检查结果、假阴性的脊髓数字减影血管造影及多种疾病症状叠加均是导致误诊的重要原因,临床对疑似患者应提高警惕,详细询问病史,完善相关检查,避免误诊。

脊髓硬脊膜动静脉瘘1例

目的:探讨脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)的临床和影像学特点,提高对该病的诊断能力。方法:报道1例经磁共振和血管造影的SDAVF病例,并复习相关文献。结果:SDAVF表现为不同程度的脊髓损害症状,临床缺乏鲜明的特点,易误诊,磁共振平扫及增强检查通常可以发现长节段脊髓病变及脊髓表面迂曲的扩张静脉,数字减影血管成像(DSA)是确诊的金标准,并可以发现瘘口位置;早期治疗能够改善预后。结论:提高对SDAVF的警惕性,认识该病临床表现的复杂多变,提高该病的影像学识别能力是正确诊断的关键。

肺癌硬膜下脊髓外转移患者临床特征分析

背景与目的肺癌硬膜下脊髓外转移罕见,可导致严重的神经损害,本研究旨在阐明其临床特征。方法 2013年5月-2016年5月,北京协和医院8例确诊硬膜下脊髓外转移肺癌患者纳入该研究,系统回顾分析临床资料。结果 7例非小细胞肺癌及1例小细胞肺癌合并硬膜下脊髓外转移。马尾综合征是最常见的临床表现。行腰椎穿刺的5例(100%)患者脑脊液找到肿瘤细胞。脊髓增强核磁(magnetic resonance imaging,MRI)发现,3例软脊膜弥漫线样增强,4例硬膜下脊髓外多发结节,1例具有上述两种表现。4例接受靶向治疗和/或放疗患者神经系统症状改善或稳定。中位生存时间是5.8个月。结论硬膜下脊髓外转移需依靠神经系统症状及增强MRI影像学检查诊断。靶向治疗和/或放疗可能有效。

硬脊膜外脊髓电刺激器的实验设计

目的:临床研究已证实,脊髓不完全损伤患者接受硬脊膜外脊髓电刺激后,能增加其行走速度和行走时间,使能量代谢发生变化,脂肪代谢速率增加,碳水化合物代谢速率降低。建立一种用于硬脊膜外脊髓电刺激动物实验的实验系统,以进一步观察揭示这种作用的相应机制。方法:①硬脊膜外脊髓电刺激器基本原理和电路构成设计:硬件主要由单片机、人机接口电路、光电隔离电路、数模转换电路及波形调制电路5大部分组成。单片机采用美国ATMEL公司的AT89S51,片内带4KB的可系统编程的Flash只读程序存储器、高性能的CMOS8位单片机。系统中人机接口电路主要提供用户输入和实时显示参数。②确定刺激器的参数可调范围:电压幅值0～10V(每0.1V为一档,上下可调),频率500～1000Hz(每100Hz为一档,上下可调),波宽0～100μs(每5μs为一档,上下可调)。③选择刺激波形:选用电荷平衡的双相脉冲。④选择确定电极及其导线材料:以银作为电极和导线的材料(达到刺激点准确),医用硅胶封装电极(达到兼容性),电极导线封装在硅胶模具内,电极片暴露(达到接触并刺激脊髓)。电极片直径1.7mm,导线直径0.2mm,电极片间距3mm。⑤动物实验:与同济医院神经康复科共同完成。选取成年健康猫5只,选L4、L5腰椎腰膨大部位,局部麻醉下切开皮肤,分离棘突及周围组织,切断棘突及椎板,显露硬膜外腔脂肪及硬膜。电极植入硬膜外腔。刺激电极的导线与刺激器相连。由低电压低频率开始电刺激,逐步提高强度和频率。调换3个刺激电极的正负极,重复上述刺激。以受刺激节段支配肌肉发生颤搐为标准观察刺激效果。结果:①采用AT89S51单片机作为核心,可调参数范围宽泛。②根据动物反应提供灵活多变的双极性脉宽波形,安全可靠。③初期动物实验检测中,5只实验猫都在刺激电压幅值达到[(1±0.1)V,(700±100)μs,(40±5)Hz]时,肌肉出现轻微颤搐。加大幅值,肌肉体的颤搐程度逐渐加大。而通过不断改变频率、波宽两个参数来增加刺激强度,发现对动物体颤搐程度也有不同程度的改善。实验过程中动物无不良反应。结论:硬脊膜外脊髓电刺激器的设计满足硬脊膜外脊髓电刺激研究的需要,能根据实验所需参数提供灵活多变安全可靠的刺激波形,良好的人机接口提供方便可靠的操作方式,为硬脊膜外脊髓电刺激机制的深入研究提供了良好的实验仪器。

静脉用甲泼尼龙致脊髓硬脊膜动静脉瘘患者下肢运动障碍加重一例

脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)因其非特异性的临床表现及多样性的影像学特征,给临床早期诊断带来了困难。该研究报道了1例静脉用甲泼尼龙致SDAVF下肢运动障碍加重的患者。该患者以腰痛、双下肢麻木乏力为主要表现,先后分别误诊为腰椎疾病及急性脊髓炎,经甲泼尼龙1000mg静脉输注后10余小时,双下肢无力较前明显加重,最后行脊髓血管造影明确诊断为SDAVF。作者通过总结该例SDAVF临床及影像学特点,并结合文献复习分析了该病的诊治体会。

脊髓硬脊膜动静脉瘘的手术治疗

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是供应脊膜或神经根的细小动脉在椎间孔附近与脊髓表面的引流静脉直接交通,是脊髓血管畸形的一种,约占脊髓血管畸形的30%。本研究总结2007—2009年收治SDAVF患者64例资料,术前常规行磁共振成像（MRI）及全脊髓血管造影确诊,

脊髓硬脊膜动静脉瘘的临床特点(附2例报道和222例文献分析)

目的探讨脊髓硬脊膜动静脉瘘的发病机制和临床特征,以增进对该病的认识,减少误诊误治。方法报道2例临床病例,附1例手术和病理所见。结合文献中222例报道,进行临床分析。结果脊髓硬脊膜动静脉瘘是脊髓动静脉性血管病变的一种类型,临床表现为进行性、上行性的双下肢运动、感觉、大小便功能障碍,由于该病早期的症状和体征无特异性,易造成误诊,脊髓MRI和脊髓血管造影有特征性表现。结论对急性、亚急性病程的脊髓病变患者的MRI图像认真分析,并进行选择性脊髓血管造影检查,有利于早期确诊本病。早期诊断、早期治疗可以较好地改善临床症状。

GE Innova3100三维重建技术诊断脊髓硬脊膜动静脉瘘一例及文献复习

脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulae，SDAVF）是脊髓血管畸形的一种特殊类型，类似于颅内硬膜动静脉瘘，数字减影血管造影（digital substraction angiography，DSA）检查为其诊断的金标准。与传统的模拟数字采集技术相比，GEInnova3100可采集数字图像，特别是三维重建软件能对血管、软组织和骨组织等多种不同密度组织进行重建，影像信息丰富，更有利于临床诊治。本文报道1例采用GE Innova3100三维重建技术对胸段SDAVF进行早期诊断的病例，并结合相关文献复习如下。

剖宫产术后自发性脊髓硬膜外出血1例报告

自发性脊髓硬膜外出血临床上少见,通过分析1例剖宫产术后自发性脊髓硬膜外出血致高位截瘫患者的诊断和治疗,加深对妊娠妇女合并自发性脊髓硬膜外出血的了解。

特殊起病形式的脊髓硬脊膜动静脉瘘2例报道

脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF）是脊髓血管畸形中的常见类型^[1]。SDAVF男性多见,通常起病隐袭,大多数主要表现为双下肢渐进性的无力、麻木等[2],至就诊时尿便障碍常较突出。本文报道2例特殊临床表现的SDAVF,并针对其特殊的起病形式作一讨论。 1临床资料病例1：男,56岁,因排尿困难2个月,加重伴双下肢无力1个月于2009年10月19日入院。

陈旧性脊髓损伤硬脊膜瘢痕显微松解减张术的护理配合

目的探讨陈旧性脊髓损伤硬脊膜瘢痕显微松解减张术的手术配合方法，以提高手术配合质量。方法对2009年1月至2012年4月在第二军医大学长海医院手术室采用显微镜下硬脊膜瘢痕松解减张术的18例手术配合进行回顾性分析。结果经过4～36个月的随访，83．3％的患者感觉功能恢复明显，72．2％的患者运动功能恢复效果明显。结论陈旧性脊髓损伤硬脊膜瘢痕显微松解减张术可以促进患者神经功能恢复，掌握手术配合关键点是手术成功的保障。

硬脊膜外脊髓电刺激镇痛

1967年Shealy与Mortine等发明脊髓电刺激仪,用手术方法将电极放置在脊髓后柱以治疗顽固性疼痛,取得成功。

自动触发椭圆形中心编码对比增强磁共振血管成像技术在脊髓硬膜动静脉瘘中的初步应用

目的初步探讨自动触发椭圆形中心编码对比增强磁共振血管成像(MRA)技术在脊髓硬膜动静脉瘘(SDAVF)中的应用价值。方法对5例疑为胸腰段的SDAVF患者行椭圆形中心编码的增强MRA检查,均经选择性脊椎动脉造影和手术证实。结果自动触发椭圆形中心编码的增强MRA显示,5例SDAVF患者的瘘口水平和引流静脉的方向均与数字减影血管造影检查和手术结果相符。MRA检查对于瘘口的定位和引流静脉引流方向的诊断准确率达100%。结论在脊髓血管造影前,椭圆形中心编码的增强MRA检查可以帮助诊断SDAVF,并能初步明确其瘘口水平。

低颅压综合征合并脊髓硬膜下血肿1例报告并文献复习

1临床资料 患者女性，47岁，先后2次入我院，第1次因“头痛、恶心、呕吐1周”为主诉于2014‐02‐09入我院。1周前无明显诱因突发头痛，以双侧颞部以及后枕部为著，间断性，伴搏动感，疼痛持续数分钟至数小时不等，活动后加重，伴恶心、呕吐，非喷射性，无发热。既往无特殊疾患，罗红霉素过敏。无外伤史、有毒物质接触史以及家族史。

脊髓硬脊膜动静脉瘘一例

患者男，49岁。因进行性双下肢麻木伴排尿困难4个月余，阳痿1年余，于2006年1月15日入院。患者入院前4个月余无明显诱因下出现臀部麻木感，逐渐向下扩展至足尖，双下肢皮肤针刺感，伴排尿不畅、夜尿增多等，外院尿常规示尿白细胞增多，拟诊为尿路感染，经治疗后无好转，遂至泌尿外科就诊。B超示残余尿约3000mL，诊断为尿道膜部狭窄，于2005年12月21日行尿道内切开术，术后留置导尿管。患者仍觉双下肢麻木感，伴腰酸、双下肢乏力、走路拖曳，症状逐渐加重，于2006年1月10日至我院骨科就诊，胸、腰椎MRI检查示：L5～S1椎间盘变性，脊髓圆锥肿胀。