亚急性硬膜下血肿钻孔引流术后并发消化道出血1例

患者男，35岁，因头昏、头痛15d于2011年1月29日入院，查体：生命体征平稳，步入病房，神清合作，双瞳等大等圆，光敏，左上肢肌力Ⅳ级，余无特殊。CT提示：有额颞顶枕亚急性硬膜下血肿，脑室受压，中线明显左移。入院后立即完善相关检查，急诊在局麻下行钻孔引流术．切开硬膜时见暗红色血液喷出．在释放硬膜下积血过程中患者出现明显头痛．立即停止释放积血，并向血肿腔内注入生理盐水约30mL，患者头痛缓解。

小儿戊二酸血症Ⅰ型二例

目的探讨戊二酸血症Ⅰ型(GA-1)患儿的临床特征、诊断依据及治疗方法。方法对2例GA-1患儿的头围、生长发育、抽搐发作、头颅MRI及血串联质谱检测等临床资料进行分析。结果 2例患儿均表现为智力运动发育落后、大头畸形及肌张力低下。头颅MRI提示有外侧裂池增宽、额颞叶脑萎缩、不同程度的脑白质或双侧基底核异常信号及硬膜下积血或积液。血串联质谱有机酸分析提示戊二酸含量明显高于正常范围。给予低蛋白饮食、补充左卡尼汀及大剂量维生素B_2治疗后1例患儿无抽搐,但2例仍发育落后。结论大头畸形、反复惊厥发作、运动智力倒退、肌张力低下及特异性头颅MRI的改变、串联质谱有机酸分析提示戊二酰肉碱含量增高是早期诊断GA-1的主要依据,早期诊断、长期及合理治疗是改善预后、提高生存质量的有效方法。