聚天冬氨酸对庆大霉素所致耳蜗磷脂沉积的拮抗作用

目的 观察聚天冬氨酸 (PAA)对庆大霉素 (GM)所致耳蜗组织磷脂沉积的拮抗作用 ,进一步探讨PAA对庆大霉素耳毒性拮抗作用机制。方法 采用高效液相色谱分析法 (HPLC)测定不同给药组、不同给药时间后豚鼠耳蜗组织各类磷脂的含量 ;记录听性脑干诱发应答 (ABR) ,用透射电镜观察耳蜗Corti器毛细胞溶酶体形态改变。结果 给药 5d后耳蜗组织磷酸肌醇 (PI) (19.7μg± 6 .6μg)、一磷酸肌醇 (PIP) (12 1μg± 2 1μg)、给药 10d后PIP(12 6 μg± 8μg)含量较其他 3组明显升高 (P <0 .0 1) ;超微结构Ⅰ组耳蜗Corti′s器外毛细胞表皮板下溶酶体改变给药 10d较给药 5d更明显 ,可见较多溶酶体聚集 ,体积略增大 ;Ⅰ组ABR阈值改变随用药时间延长而升高。结论 PAA对GM干扰耳蜗组织磷脂代谢有抑制作用 ,从而拮抗了GM所致溶酶体磷脂沉积病态及耳蜗毒性的发生。

药物诱导磷脂沉积症的安全性问题和风险控制策略

药物诱导磷脂沉积症(PLD)是指药物和磷脂在细胞溶酶体中过度沉积的现象。不同结构的阳离子两亲性药物可通过不同的作用机制诱导PLD。部分小分子化合物在诱导PLD的同时,还导致靶组织器官毒性和功能损伤。在审评实践中,当缺少足够证据排除PLD相关临床安全性风险时,监管机构倾向于认为药物诱导PLD是给药相关的不良反应。随着对PLD安全性风险的深入理解,制定科学筛选和临床风险防控措施可以更好地指导新药研发中的候选化合物选择,并增加监管机构批准候选化合物进入临床试验的信心。本文综述了PLD的机制、相关非临床安全性风险以及分级风险防控策略,对审评案例进行了讨论,供业内参考。

肺泡蛋白沉积症的临床分析

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。

铜锈环棱螺(Bellamya aeruginosa)生物扰动对藻华水体沉积物微生物群落结构的影响

应用磷脂脂肪酸(PLFAs)法测定了不同密度铜锈环棱螺生物扰动下沉积物表层微生物群落结构的变化。结果表明,与对照组相比,含螺处理组PLFAs总生物量有了明显的升高,且与底泥总有机碳(TOC)含量变化趋势有很高的相关性(r=0.541)(P<0.05)。实验过程中细菌/真菌值发生显著变化,中密度处理组的细菌/真菌值显著高于其它实验组(P<0.05),说明中密度螺影响下细菌生长较真菌更快,细菌生物量显著升高。主成分分析(PCA)显示,低、高密度螺处理下沉积物的微生物群落结构与对照组相似,而中密度螺处理组(3个螺/培养柱)(相当于196ind/m2)能够使沉积物微生物群落结构产生明显变化。

尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道

尼曼皮克病（Niemann-Pick disease,NPD）又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4]。尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症（Niemann-Pick disease with sec-ondary seablue histiocytosis,NPD/SBH）则更少见。NPD是一组罕见的鞘磷脂沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传（AR）,多见于犹太人,多数起病于2～3岁,

成年型尼曼——匹克病一例

尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病，是一种少见的先天性糖脂代谢性疾病．为常染色体隐性遗传．Eh于鞘磷脂酶活性降低或缺乏．导致鞘磷脂广泛贮积在造血器官和神经组织中。骨髓、肝、脾、淋巴结、肾及中枢神经系统都可见到尼曼一匹克细胞。本病分为三型：①婴儿型；②幼年型；③成年型．成年型非常罕见。现将本地区诊治的一例成年型病例报告如下。

TBLB诊断肺泡蛋白沉着症2例

肺泡蛋白沉着症（PAP）,也称肺泡磷脂沉积症,是一种病因不明的肺弥漫型疾病,临床较为罕见对本病缺乏足够认识,极易漏诊误诊。PAP于1958年由Rosen首次报道至今,其发病机理仍不十分明确。其临床表现、胸部X线片以及实验室检查常无特异性。近年来发现HRCT有部分特征性改变,本次报告经TBLB确诊肺泡蛋白沉着症2例,结合文献分析其临床表现;影像学改变以及治疗。

儿童尼曼－匹克病2例报道

尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病，首先由尼曼和匹克二人分别于1914年和1922年发现，故称为尼曼-匹克病，以全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫样细胞为特点，是一种常染色体隐性遗传的先天性糖脂代谢性疾病。现将2例尼曼-匹克病报告如下。

家族性尼曼-匹克病2例

例1,男,年龄10个月,2004年10月11日因全身皮肤黄染2个月入院。2004年8月患儿曾无诱因全身皮肤出现皮肤黄染,无呕吐,咳嗽等,入院1周前出现发热体温39.3℃,伴有咳嗽,未行任何治疗。患儿系第1胎孕38周顺产,父母非近亲结婚。查体：体温37.8℃,脉搏124次/min,

尼曼-匹克病一例

尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病，是具有高度表型异质性的疾病，为常染色体隐性遗传。NPD的酶缺陷可能是神经鞘磷脂酶的遗传密码改变，突变基因使合成了结构异常的肽链一级结构。去年我院诊断了首例NPD。患者，男，3岁。主因肝脾肿大6个多月，发热7d，咳嗽3d，于2012年3月5日入我院。其父母体健，非近亲结婚，否认家族性及遗传性疾病，母孕健康，无外地疫区的旅居史。患儿系第1胎，第1产，足月产，新法接生，生后无窒息及抢救史。否认结核，肝炎等急慢性病、传染病史，否认外伤史，否认食物药物等过敏史。患者7d前发热，高达40℃，并咳嗽。

尼曼-匹克病1例

尼曼匹克氏病（简称NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。本病为常染色体隐性遗传性疾病，亦系一种类脂质代谢紊乱的疾病。由于神经磷脂酶的缺陷，在单核-巨噬细胞内充满神经磷脂，而形成尼曼-匹克细胞，具有高度表型异质性，目前对于此病尚无特殊疗法，主要以对症治疗为主。

一例尼曼-匹克病患者的实验诊断及细胞超微结构研究

尼曼-匹克病（Niemann-Pick disease, NPD）又称神经鞘磷脂沉积病，为常染色体隐性遗传性疾病，是一种罕见的脂质代谢性疾病。本病主要依靠在骨髓、肝、脾、淋巴结中找到尼曼-匹克细胞（N-P细胞）而确诊。有关N-P细胞的细胞化学染色、超微结构国内报道极少，其免疫表型国内尚未见报道。我们对1例NPD患者扁桃体、增殖体标本中的N-P细胞进行了多种细胞化学染色、免疫表型及超微结构的研究，现报道如下。

罕见表型的尼曼匹克病C型1例

尼曼匹克病（Niemann-Pick disease,NPD）又称鞘磷脂沉积病,是一组由鞘磷脂沉积引起的罕见常染色体隐性遗传疾病,自1914年首次报道以来,亚洲人发病率最低,本病在我国非常罕见.其特点是全单核巨噬细胞和神经系统含大量神经鞘磷脂的泡沫细胞.其中C型NPD （NPC）以神经系统症状为主要表现,如智力低下、运动障碍、言语不清、癫痫发作等,易导致误诊.本研究报道1例起病9年得以确诊的NPC患儿的临床特征及诊断,为基因分析在NPC诊断中的应用提供依据.

脾脏切除治疗尼曼-匹克病一例

尼曼-匹克病（ NPD）又称鞘磷脂沉积病，是罕见的常染色体隐性遗传病。由德国儿科医生 Albert Niemann于1914年首先报道，后经Ludwig Pick进一步阐述而命名。1966年人们才认识到本病是由神经鞘磷脂酶缺乏及活性降低所致［1］。其发病率为（0．5-1．0）／10万，好发于中东、西欧、北美等地区。2015年4月我院收治1例E型NPD患者，经脾脏切除治疗效果较好，现报道如下。

多聚天门冬氨酸对氨基甙类抗生素耳毒性拮抗机制的研究进展

文章综述了氨基甙类抗生素对耳蜗毛细胞的形态改变 ,多聚天门冬氨酸对氨基甙类抗生素毒性拮抗机制的生物化学研究 。

E型尼曼-匹克病3例并文献复习

目的分析E型尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)的临床特征、诊断及治疗方法。方法回顾性分析3例E型NPD患者的临床资料,了解其发病、诊断及治疗情况,并进行文献复习。结果 3例E型NPD患者均为成年后发病,临床表现为脾大、不同程度全血细胞减少、球蛋白减少及低补体水平,无神经系统表现,骨髓检查结果发现尼曼-匹克细胞而确诊,其中1例行脾脏切除治疗后血常规指标恢复正常。结论 E型NPD是罕见的鞘磷脂沉积性遗传性疾病,骨髓及肝、脾、淋巴结病理及基因检测是确诊的关键,脾切除可能对部分患者有效。