颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤

目的报告1例颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤病例,并总结磷酸盐尿性间叶肿瘤病理学、影像学以及诊断与治疗特点。方法与结果男性患者,53岁。以全身多发性骨痛7年、加重1个月入院。临床表现为血清磷明显降低;99Tcm-奥曲肽显像以左侧枕部生长抑素受体高表达灶为特征性改变;MRI显示左侧枕骨和硬脑膜病变。拟诊肿瘤诱发骨软化症,手术全切除病变。术后组织学形态观察,肿瘤呈弥漫浸润生长,累及硬脑膜和颅骨骨质,肿瘤细胞呈卵圆形和短梭形,可见畸形厚壁血管、扩张的窦样血管、成熟脂肪组织和间质黏液变性,核分裂象罕见,未见坏死。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质高表达纤维母细胞生长因子-23、波形蛋白、生长抑素受体2、CD56和神经元特异性烯醇化酶,灶性表达Bcl-2和D2-40,Ki-67抗原标记指数为5%。病理诊断:磷酸盐尿性间叶肿瘤。术后血清磷恢复正常,随访22个月肿瘤无复发、无转移。结论颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤极其罕见,病变隐匿而不易早期发现,常被误诊为脑膜瘤和血管外皮瘤,准确定位并全切除肿瘤是有效治疗方法。综合临床表现、血液生化、影像学和病理学特点有助于准确诊断并与脑膜瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。